ALS, of de ziekte van Lou Gehrig, is de meest voorkomende vorm van motorische neuronziekte. De arts legt uit welke andere soorten er zijn en hoe ze uw spieren kunnen aantasten.

Net als andere delen van uw lichaam kunnen ze beschadigd raken. Misschien heeft u wel eens gehoord van ALS, beter bekend als de ziekte van Lou Gehrigs. Het is één vorm van motorische neuronziekte, en er zijn verschillende andere, minder bekende vormen.

Wat zijn motor neuronen?

Zij zijn een type zenuwcel, en hun taak is om boodschappen door je lichaam te sturen zodat je kunt bewegen. Je hebt twee hoofdsoorten:

• Bovenste motorneuronen zitten in je hersenen. Ze sturen boodschappen van daaruit naar je ruggenmerg.

• Lagere motorneuronen bevinden zich in je ruggenmerg. Zij geven de boodschappen door die van je hersenen naar je spieren worden gestuurd.

Als zenuwcellen afsterven wanneer je een motor neuron ziekte hebt, kunnen elektrische boodschappen niet van je hersenen naar je spieren gaan. Na verloop van tijd slijten uw spieren. Een arts of verpleegkundige kan dit atrofie noemen.

Als dit gebeurt, verliest u de controle over uw bewegingen. Het wordt moeilijker om te lopen, praten, slikken en ademen.

Elke vorm van motorische neuronziekte tast andere typen zenuwcellen aan of heeft een andere oorzaak. ALS is de meest voorkomende van deze ziekten bij volwassenen.

Hier volgt een overzicht van enkele soorten motorische neuronziekten.

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

ALS tast zowel de bovenste als de onderste motorneuronen aan. Bij ALS verliest u geleidelijk de controle over de spieren die u helpen bij het lopen, praten, kauwen, slikken en ademen. Na verloop van tijd verzwakken en verdwijnen ze. U kunt ook stijfheid en stuiptrekkingen in uw spieren krijgen.

Meestal is ALS wat artsen sporadisch noemen. Dit betekent dat iedereen het kan krijgen. Slechts ongeveer 5% tot 10% van de gevallen in de Verenigde Staten komt in families voor.

ALS begint meestal tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar. De meeste mensen met de ziekte leven 3 tot 5 jaar nadat de symptomen zijn begonnen, maar sommige mensen kunnen 10 jaar of langer leven.

Primaire Laterale Sclerose (PLS)

?

PLS is vergelijkbaar met ALS, maar het tast alleen de bovenste motorneuronen aan.

De ziekte veroorzaakt zwakte en stijfheid in armen en benen, een trage tred en een slechte coördinatie en evenwicht. Spraak wordt ook traag en onduidelijk.

Net als ALS begint de ziekte meestal bij mensen tussen 40 en 60 jaar oud. De spieren worden in de loop van de tijd stijver en zwakker. Maar in tegenstelling tot ALS, sterven mensen er niet aan.

Progressieve Bulbar Palsy (PBP)

Dit is een vorm van ALS. Veel mensen met deze aandoening zullen uiteindelijk ALS ontwikkelen.

PBP beschadigt motorische neuronen in de hersenstam, die aan de basis van uw hersenen ligt.

De hersenstam heeft motorische neuronen die u helpen bij het kauwen, slikken en spreken. Met PBP, kunt u uw woorden onduidelijk uitspreken en moeite hebben met kauwen en slikken. Het maakt het ook moeilijk om emoties onder controle te houden. U kunt lachen of huilen zonder dat u dat wilt.

Pseudobulbar Palsy

Dit is vergelijkbaar met progressieve bulbar palsy. Het tast de motorische neuronen aan die het vermogen om te praten, kauwen en slikken controleren. Pseudobulbar palsy veroorzaakt dat mensen lachen of huilen zonder controle.

Progressieve Spier Atrofie

Deze vorm komt veel minder vaak voor dan ALS of PBP. Het kan erfelijk of sporadisch zijn. Progressieve spieratrofie tast vooral de lagere motorneuronen aan. De zwakte begint meestal in uw handen en breidt zich daarna uit naar andere delen van het lichaam. Uw spieren worden zwak en kunnen verkrampen. Deze ziekte kan overgaan in ALS.

Spinale Musculaire Atrofie

Dit is een erfelijke aandoening die de lagere motor neuronen aantast. Een defect in een gen genaamd SMN1 veroorzaakt spinale musculaire atrofie. Dit gen maakt een proteïne aan dat je motorische neuronen beschermt. Zonder dit eiwit sterven ze af. Dit veroorzaakt zwakte in de bovenbenen en armen, en in de romp.

SMA is er in verschillende typen, gebaseerd op wanneer de symptomen voor het eerst optreden:

Type 1 (ook wel de ziekte van Werdnig-Hoffmann genoemd). Deze begint rond de leeftijd van 6 maanden. Kinderen met dit type kunnen niet zelfstandig zitten of hun hoofd omhoog houden. Ze hebben een zwakke spierspanning, slechte reflexen en problemen met slikken en ademen.

Type 2. Dit begint tussen de 6 en 12 maanden. Kinderen met deze vorm kunnen zitten, maar ze kunnen niet staan of alleen lopen. Ze kunnen ook moeite hebben met ademhalen.

Type 3 (ook wel de ziekte van Kugelberg-Welander genoemd). Deze begint tussen de leeftijd van 2 en 17 jaar. Het beïnvloedt de manier waarop een kind kan lopen, rennen, opstaan en traplopen. Kinderen met dit type kunnen ook een gekromde ruggengraat of verkorte spieren of pezen rond hun gewrichten hebben.

Type 4. Dit type begint meestal na de leeftijd van 30 jaar. Mensen met dit type kunnen spierzwakte, trillen, stuipen of ademhalingsproblemen hebben. Het treft vooral de spieren in de bovenarmen en benen.

Kennedy’s Ziekte

Het is ook erfelijk, en het treft alleen mannen. Vrouwen kunnen drager zijn, maar worden er niet ziek van. Een vrouw met het gen voor de ziekte van Kennedy heeft 50% kans om het door te geven aan een zoon.

Mannen met de ziekte van Kennedy hebben trillende handen, spierkrampen en -trekkingen, en zwakte in hun gezicht, armen en benen. Ze kunnen moeite hebben met slikken en spreken. Mannen kunnen vergrote borsten hebben en een laag aantal zaadcellen.

Leven met een Motor Neuron Ziekte

De vooruitzichten zijn verschillend voor elk type van motor neuron ziekte. Sommige zijn milder en verlopen langzamer dan andere.

Hoewel er geen genezing is voor motor neuron ziekten, kunnen medicijnen en therapie de symptomen verlichten en de kwaliteit van uw leven verbeteren.