Dokter vertelt je

Hoe een vrouw omgaat met triggers, prioriteiten stelt bij de behandeling en anderen motiveert om goed met de aandoening om te gaan.

Ik ben geboren met spastische quadriplegische cerebrale parese. Alle vier mijn ledematen – beide armen en beide benen – zijn voor mij moeilijk te controleren. De manier waarop ik cerebrale parese beschrijf is dat het op een spectrum voorkomt. Sommige gevallen zijn mild, sommige zijn matig, en sommige zijn ernstig. Bij mij is de spasticiteit zeer ernstig. Het beïnvloedt mijn hele lichaam: mijn vermogen om te lopen, mijn ademhaling, zelfs de manier waarop ik praat. Ik gebruik een rolstoel om me te verplaatsen.

Ik heb een unieke kijk op het leven met spasticiteit omdat mijn toestand drastisch is veranderd – ten goede – toen ik volwassen werd. Als kind was mijn spasticiteit zo ernstig dat ik een verzorger nodig had om alles voor me te doen. Ik praatte heel zachtjes en kon helemaal niet articuleren. Mijn lichaam was in zichzelf gekeerd — mijn armen waren tegen mijn borst en mijn benen waren samengetrokken. Ik was ongeveer 90 pond drijfnat. Ik kon mezelf fysiek niet bewegen.

Toen ik 18 was en een laatstejaars op de middelbare school, kreeg ik een baclofenpomp, wat een chirurgisch geïmplanteerd apparaat is dat een spierverslapper rechtstreeks in je ruggengraatkanaal toedient. Het zette mijn wereld op zijn kop, op een goede manier. Baclofen is een veelgebruikt medicijn tegen spasticiteit, maar tot dan toe nam ik het drie keer per dag in pilvorm in. In pilvorm had het nauwelijks effect op mijn symptomen, maar via de pomp was de verandering dramatisch.

Een balans vinden

Deze nieuwe behandeling verlichtte mijn spasticiteit zodanig dat ik – met veel hard werk en doorzettingsvermogen – bij mijn diploma-uitreiking op de middelbare school over het podium kon lopen. Sindsdien heb ik een bachelor- en masterdiploma behaald en woon ik alleen zonder verzorger.

Het is duidelijk dat ik onafhankelijk kan zijn omdat mijn spasticiteit met deze medicatie is verlicht. Zonder de medicatie zou het zo erg zijn dat ik niet zelfstandig zou kunnen functioneren. Maar ironisch genoeg heb ik ook spasticiteit nodig om me te kunnen verplaatsen. Het is een catch-22. De stijfheid die het geeft helpt me bepaalde dingen te doen.

Als ik bijvoorbeeld mijn baclofen-dosis verhoog om de pijn te verlichten, merk ik dat ik veel vaker val. Ik weet niet hoe ik moet bewegen met losse spieren. Het heeft even geduurd voordat ik doorhad dat er een ideale dosis medicatie is die de pijn enigszins vermindert, maar me toch de stabiliteit geeft die ik nodig heb om me te kunnen bewegen zonder te vallen. Ik heb liever lichte pijn en de mogelijkheid om zelfstandig rond te lopen dan pijnvrij te zijn en voortdurend te vallen. Sinds ik besloten heb mijn medicatie niet te verhogen, ben ik al meer dan een jaar niet gevallen.

Hoe ik er mee omga

Koud weer is mijn grootste stressfactor bij spasticiteit. Als het buiten koud wordt, word ik huismus en vermijd ik de kou zo veel mogelijk. Platliggen kan het uitlokken, net als constipatie. Het is een frustrerende cyclus omdat spasticiteit constipatie kan veroorzaken, wat dan weer meer spasticiteit veroorzaakt. Dus ik probeer te doen wat ik kan om uit die cirkel te komen.

Zo actief mogelijk zijn helpt enorm. Elke keer dat ik uit mijn rolstoel kan komen, elke kans die ik krijg om op te staan of me uit te rekken, grijp ik die kans. Zittend in mijn stoel in een zittende positie maakt het alleen maar erger in plaats van beter.

Naast mijn pomp neem ik ook een ander soort spierverslapper, en CBD-olie helpt ook veel. Ik ben in het verleden bij een fysiotherapeut geweest en heb oefeningen en rek- en strekoefeningen geleerd die ik kan doen om mijn spieren ook zo soepel mogelijk te houden.

Spasticiteit op mijn voorwaarden

Omgaan met spasticiteit heeft ook een emotionele impact gehad. Omdat mijn vorm van cerebrale parese mijn hele lichaam beïnvloedt, heeft het invloed op de manier waarop ik praat en ademhaal. Ik moet bepaalde gezichtsuitdrukkingen maken om mijn woorden eruit te krijgen. In het verleden heb ik te maken gehad met onzekerheid over de manier waarop ik eruit zie als ik praat. Maar ik heb het geluk dat ik mijn onzekerheden heb kunnen kanaliseren naar een grotere missie voor mijzelf en voor andere mensen die in hun eigen leven met spasticiteit te maken hebben.

Ik werk in de gehandicaptensector als operationeel directeur voor een online community platform voor gehandicapten. Tijdens mijn eerdere werk met mensen met een dwarslaesie merkte ik dat er al deze podcasts en hulpmiddelen waren voor mensen met verlammingen. En het viel me op dat ik dit soort hulpmiddelen niet vaak zag voor mensen met cerebrale parese. Toen ik het googlede, kwam het naar voren als een handicap voor kinderen. Maar kinderen met cerebrale parese groeien op tot volwassenen, en ook wij hebben ondersteuning nodig, dus besloot ik een hulpmiddel te maken speciaal voor volwassenen met cerebrale parese.

Een gemeenschap die het snapt

Ik heb een online YouTube- en podcastplatform opgezet met verhalen van mensen uit de cerebrale parese-gemeenschap. Ik noemde het Spastic Chatter als een manier om het woord spastisch terug te winnen. Ik roep mezelf uit voordat iemand anders het kan doen. Ik wil er iets positiefs van maken.

Ik organiseer wekelijkse ongecensureerde chats met mensen over hoe het echt is om dit type handicap te hebben. Ik leer elke dag iets nieuws door deze gesprekken. Mensen dagen mijn perspectief uit. Niet iedereen zal hetzelfde perspectief hebben als jij. Dus het is cool om de diversiteit van de ervaringen van mensen te zien, terwijl je toch diepgaand verbonden bent met de gedeelde ervaring van onze aandoening. We worden allemaal anders beïnvloed, maar we hebben een taal die zinvol is tussen ons.

Ik heb een lange weg afgelegd sinds ik dat stille meisje van 90 pond was dat hulp nodig had om rond te lopen. Ik ben een motiverende spreker met een passie voor belangenbehartiging voor gehandicapten. Ik weeg nu 145 pond aan spieren en ik kan mijn verhaal met vertrouwen vertellen.

Dit klinkt misschien afgezaagd, maar als je te maken hebt met spasticiteit, wordt het wel beter. Je moet alleen de juiste manier vinden om ermee om te gaan. Het vergt wat werk om het juiste regime onder de knie te krijgen, of dat nu oefeningen, medicijnen of andere therapieën zijn. En sommige dagen zullen erger zijn dan andere. Maar ga door tot je de juiste plek hebt gevonden.

Lees meer over therapie, medicijnen en chirurgie, en hoe u en uw arts de juiste behandeling kunnen kiezen.

Uw arts zal met u praten over de doelen van de behandeling voordat hij beslist hoe verder te gaan. Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden:

Behandelingen zonder medicijnen

Artsen proberen meestal eerst een niet-medicamenteuze behandeling voordat ze medicatie of een operatie toedienen. Uw arts kan u voorstellen:

• Fysiotherapie. Tijdens regelmatige sessies leert u hoe u zich moet opstellen om te voorkomen dat de spasticiteit wordt uitgelokt. U leert ook rek- en strekoefeningen om te voorkomen dat uw spieren samentrekken.

• Ergotherapie. Een ergotherapeut kan u helpen veranderingen in uw huis aan te brengen en bepaalde dagelijkse activiteiten thuis en op het werk te veranderen om u te helpen beter te functioneren. Zij kunnen ook met u werken aan uw spraak en handbewegingen.

• Massage. Een gediplomeerd masseur kan u helpen uw spieren te ontspannen en uw bewegingsvrijheid te verbeteren.

• Gipsverbanden of braces. Deze kunnen helpen voorkomen dat je spieren spasmen en onvrijwillig aanspannen.

• Temperatuurtherapie. Het aanbrengen van koude (ijs, koud water, of chemische sprays) op uw spieren, vooral vóór de fysiotherapie, kan helpen om de spasticiteit te kalmeren. Warmte daarentegen ontspant de spieren tijdelijk om spasmen te verlichten.

• Elektrische stimulatie. Elektrische pulsen kunnen zwakke spieren helpen versterken om de spastische spieren tegen te gaan.

• Biofeedback. Een elektrische monitor geeft u een signaal telkens wanneer uw spier spasmen vertoont. Het proces moet je trainen om je spieren bewust te ontspannen als ze spasmen.

Medicatie

Als niet-medicamenteuze opties geen verlichting brengen, kan uw arts u voorstellen om medicatie aan uw behandeling toe te voegen. Dit zijn enkele van uw opties:

Orale medicatie

Uw arts kan u een medicijn voorschrijven dat uw spieren ontspant, zoals:

• Baclofen (Lioresal)

• Dantroleennatrium (Dantrium)

• Tizanidine (Zanaflex)

Of een kalmerend middel, zoals:

• Clonazepam (Klonopin)

• Diazepam (Valium)

Uw arts kan u ook anti-epileptica, zoals gabapentine (Neurontin), voorstellen.

Elk van deze medicijnen kan helpen om hele grote spiergroepen tegelijk te ontspannen. Maar ze kunnen ook bijwerkingen hebben zoals duizeligheid, zwakte en sufheid.

Botulinum toxine (Botox) injecties zijn een andere manier om spieren te ontspannen. Artsen injecteren Botox in de specifieke spier die moet ontspannen. Het duurt ongeveer 7 tot 10 dagen om de effecten te voelen, die tot 6 maanden kunnen aanhouden.

Chirurgie

Als pillen of Botox niet goed genoeg werken, wil je arts misschien een operatie proberen. Hier zijn enkele opties:

Intrathecale baclofen therapie (ITB). Een chirurg implanteert een pomp in uw buik, die vloeibare baclofen, een spierverslappend medicijn, naar uw ruggenmergvloeistof stuurt. De pomp brengt meer van het medicijn naar uw ruggenmerg dan pillen kunnen. Dit betekent dat u minder hoeft in te nemen en dat u minder bijwerkingen heeft. De pomp kan ongeveer 7 jaar blijven zitten.

Orthopedische chirurgie. Het kan zijn dat u een operatie nodig heeft aan spieren, botten of bindweefsel om u te helpen met bewegen. Orthopedische chirurgie kan verkrampte spieren en te korte pezen verlengen en losmaken.

Neurochirurgie. In sommige gevallen wil de arts de hersenen, het ruggenmerg of de zenuwen opereren om de spasticiteit te verlichten. Bij een ingreep die rhizotomie wordt genoemd, scheidt een neurochirurg bepaalde zenuwen langs de ruggengraat die de spieren vertellen om samen te trekken. De chirurg snijdt ze door om de spasticiteit in die spieren te verlichten.

Wanneer ontstaan deze tumoren en waardoor groeien ze?

Plexiforme neurofibromen zijn goedaardige tumoren, maar ze kunnen uitgroeien tot kanker. Wanneer deze tumoren kanker worden, noemen artsen ze maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST).

Het helpt om te weten hoe deze tumoren groeien, zodat u uw arts of die van uw kind op de hoogte kunt brengen van eventuele veranderingen die u opmerkt.

Waar ontstaan ze?

Plexiforme neurofibromen kunnen aan de binnen- of buitenkant van het lichaam groeien, inclusief op de:

• Gezicht, vaak rond het oog

• Hals

• Armen en benen

• Rug of borst

• Buik

Tumoren kunnen zich ook binnen het lichaam op organen vormen. Ongeveer de enige plaatsen waar plexiforme neurofibromen niet groeien zijn de hersenen en het ruggenmerg. Tumoren in het lichaam kunnen alleen zichtbaar zijn met beeldvormende tests, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Als plexiforme tumoren groeien, maken ze de zenuw dikker. Soms ontstaan er kleine clusters van tumoren langs dezelfde zenuw. Ze kunnen groeien op een enkele zenuw of op bundels van zenuwen en op grote zenuwen of kleine zenuwen. Plexiforme neurofibromen vergroeien zich tijdens hun groei vaak met normale weefsels, waardoor ze moeilijk operatief te verwijderen zijn.

Wie krijgt ze?

Neurofibromen komen voor bij veel mensen met neurofibromatose type 1 (NF1) — een aandoening die onder andere tumoren veroorzaakt die langs de zenuwen groeien.

Een verandering in een gen veroorzaakt NF1. In ongeveer de helft van de gevallen geeft een ouder dat defecte gen door aan zijn kind. In de andere helft van de gevallen gaat de genverandering vanzelf over en komt het niet in de familie voor.

Er zijn een paar soorten neurofibromen. Maar ze veroorzaken niet altijd symptomen of vereisen behandeling.

Meestal worden kinderen die plexiforme tumoren hebben ermee geboren. Maar soms verschijnen deze tumoren niet of veroorzaken ze pas na vele jaren problemen.

Waarom worden ze zo groot?

Plexiforme tumoren ontstaan vaak vroeg in het leven, of ze zijn er al bij de geboorte. Ze beginnen als een zacht knobbeltje onder de huid. De tumoren blijven groeien naarmate het kind ouder wordt, hoewel ze meestal langzaam groeien. Snelle groei kan een teken zijn dat de tumor in kanker is veranderd.

Na verloop van tijd kunnen plexiforme neurofibromen zo groot worden dat ze drukken op en schade toebrengen aan de botten, huid, spieren en organen eromheen. Die schade kan pijn veroorzaken, maar ook ernstiger problemen, zoals gehoorverlies, hoge bloeddruk en problemen met bewegen.

Een verwonding kan de tumor ook sneller doen groeien. Het neurofibroom kan plotseling opzwellen als het letsel de bloedvaten er omheen beschadigt.

Hoe zien ze eruit en hoe voelen ze aan?

Deze tumoren zien eruit als knobbels onder de huid. De huid boven de knobbel kan dikker aanvoelen en donkerder lijken dan de huid eromheen. De knobbel zelf kan aanvoelen als een bundel dikke koorden of knopen.

Plexiforme neurofibromen hebben een celtype dat histamine vrijgeeft, een chemische stof in het lichaam die jeuk kan veroorzaken. Histamine is dezelfde chemische stof die jeuk veroorzaakt wanneer je een allergische reactie hebt. Om die reden kunnen plexiforme neurofibromen jeuken.

Deze tumoren kunnen soms pijn doen als ze groeien en op andere weefsels en structuren in het lichaam drukken, wat aanzienlijke pijn veroorzaakt. Ze kunnen ook uitgroeien tot kanker. Het is belangrijk om in contact te blijven met uw arts wanneer een tumor pijn begint te doen of op andere manieren verandert.

Kom meer te weten over de professionals, organisaties, steungroepen en persoonlijke strategieën die kunnen helpen.

Er zijn tal van hulpbronnen beschikbaar die u steun, gemeenschap en advies kunnen bieden. Maak gebruik van deze hulpmiddelen:

Ondersteunende Specialisten

Buiten uw primaire medische team, dat de diagnose stelt en de aandoening behandelt, kunnen vele andere therapeuten en deskundigen ondersteuning bieden bij de fysieke en emotionele behoeften die gepaard kunnen gaan met plexiforme neurofibromen.

U zou gebruik kunnen maken van een:

Counselor. Voor veel mensen kan het leven met deze aandoening leiden tot geestelijke gezondheidsproblemen, zoals depressie of angst. Een psycholoog, psychiater of therapeut kan u of uw kind helpen om te gaan met de stress over de diagnose en behandeling van plexiforme neurofibromen of andere gerelateerde zaken door middel van één-op-één sessies of familiesessies. Het kan nuttig zijn om een professional te zoeken die werkt met mensen die plexiforme neurofibromen hebben of aandoeningen zoals deze.

Maatschappelijk werker. Vaak kunnen maatschappelijk werkers mensen helpen bij het uitzoeken van financiële, sociale of logistieke kwesties die naar voren kunnen komen wanneer u behandeld wordt voor een aandoening.

Logopedist. Als een tumor de zenuwen die de spraak of het slikken regelen aantast, kan een logopedist helpen bij de diagnose van het probleem en kinderen of volwassenen helpen met oefeningen en revalidatie.

Fysiotherapeut. Vaak kunnen tumoren die de wervelkolom of andere botten aantasten het moeilijker maken om te lopen, in evenwicht te blijven of gecoördineerd te blijven. Een fysiotherapeut kan oefeningen bedenken om zwakke plekken te helpen versterken.

Ergotherapeut. Om beter om te kunnen gaan met dagelijkse taken als aankleden, eten of naar het toilet gaan, kan een ergotherapeut bij u thuis komen en u of uw kind helpen nieuwe strategieën te leren om deze taken aan te pakken. Deze therapeuten kunnen ook aanbevelingen doen om uw huis aan te passen om de zorg die u nodig hebt te ondersteunen.

Leerspecialist. Soms kunnen kinderen met plexiforme neurofibromen leerproblemen hebben als gevolg van aandachtsproblemen of hersendisfunctie. Een leerspecialist kan met de school van uw kind samenwerken om een geïndividualiseerd onderwijsprogramma (IEP) te ontwikkelen, een leerplan dat speciaal voor uw kind is opgesteld.

Audioloog. Deze deskundige kan chirurgie of apparatuur aanbevelen om gehoorverlies als gevolg van zenuwbeschadiging te corrigeren.

Voedingsdeskundige. Behandelingen voor plexiform neurofibroom kunnen er soms toe leiden dat u uw eetlust verliest of dat u zich misselijk voelt. Een voedingsdeskundige kan uw dieet controleren om er zeker van te zijn dat u de voedingsstoffen binnenkrijgt die u nodig heeft. Voor kinderen met de aandoening kan een voedingsdeskundige ervoor zorgen dat zij de juiste voeding krijgen voor een gezonde groei.

Speltherapeut. Een speltherapeut gebruikt alledaagse activiteiten en spel om te werken aan vaardigheden die vaak vertraagd zijn bij kinderen met plexiforme neurofibromen.

Neurofibromatose Organisaties

Aansluiten bij een netwerk van mensen die zich inzetten voor onderzoek naar neurofibromatose en de gemeenschap kan vele deuren openen voor mensen en families die met de aandoening leven. U kunt anderen ontmoeten die begrijpen hoe het is om te leven met – of te houden van iemand met – plexiform neurofibroma. U kunt ook meer te weten komen over de aandoening en over klinische onderzoeken waaraan u of uw kind kan deelnemen.

Vraag uw arts of maatschappelijk werker om enkele steungroepen aan te bevelen voor mensen die met de aandoening leven. Zelfs als er geen groepen zijn waar u woont, kunt u online in contact komen met organisaties die zich richten op de aandoening en hulpbronnen en ondersteuning bieden aan mensen die ermee leven. Groepen zoals het Neurofibromatosis Network of RareConnect kunnen goede plaatsen zijn om te beginnen.

Ondersteuning voor kinderen met plexiforme neurofibromen

Het kan bijzonder uitdagend zijn om een kind te helpen leren over en leven met de aandoening. U kunt helpen een gezond bewustzijn en acceptatie van de aandoening te bevorderen door open te zijn tegen andere familieleden, vrienden en uw kind. Gebruik deze strategieën:

• Laat uw kind en andere familieleden weten dat zij vragen kunnen stellen en hun gevoelens kunnen uiten over de aandoening.

• Leg uit welke behandelingen uw kind nodig zal hebben op een manier die zij – of hun broers of zussen – kunnen begrijpen.

• Praat over de verschillen die uw kind kan zien tussen hun eigen uiterlijk of vaardigheden en die van andere kinderen. Help hen in te zien op welke manieren zij ook hetzelfde zijn als andere kinderen.

• Ken de tekenen en symptomen van ADHD (die vaak voorkomen bij kinderen met NF1), zodat u ze bij uw kind kunt herkennen en hem de steun kunt geven die hij nodig heeft.

Terwijl u uw kind steunt, zult u ook steun nodig hebben. U kunt:

• Maak dagelijkse routines. Dit helpt zowel u als uw kind om te weten wat u kunt verwachten en een gevoel van controle te krijgen.

• Help je kind een actieve deelnemer te worden in hun zorg. Naarmate ze ouder worden, zullen zij de beslissing nemen over de behandeling. Leer hen verantwoordelijkheid te nemen, zodat ze leren hoe ze voor zichzelf kunnen opkomen en voor zichzelf kunnen zorgen.

• Steun op anderen voor hulp. Creëer een netwerk van vrienden en familie die je kunnen helpen als je een pauze nodig hebt. Je eigen raadgever hebben is ook een goed idee.

Hulpmiddelen die kinderen kunnen helpen

Het gebruik van elektronische apparaten kan uw kind helpen bij het ontwikkelen van een sterkere fijne motoriek, terwijl ook bepaalde levensvaardigheden worden versterkt. De volgende apps richten zich op specifieke gebieden die zwakke punten kunnen zijn voor uw kind:

• Gedrag: Model Me, iReward

• Organisatie: iTouchiLearn Life Skills

• Visuele waarneming: Dieren verstoppertje, Kleuterpuzzel Vormen

• Fijne motoriek: Doe Als Ik, Leren Tekenen Is Leuk

• Academica: AlphaBaby, Interactieve Alfabet, Park Math, Math Tappers

Leer hoe deze tumoren uw ogen, ruggengraat en andere delen van uw lichaam kunnen aantasten.

Plexiforme neurofibromen kunnen zich zowat overal op het lichaam vormen — in het gezicht, de armen, de benen, de rug, de buik en de maag. Als ze groot genoeg worden, kunnen ze pijn en andere problemen veroorzaken en uw uiterlijk veranderen.

Als u of uw kind plexiforme neurofibromen heeft, laat het uw arts weten als de tumoren groeien en problemen veroorzaken. Een operatie is vaak de enige mogelijkheid om deze tumoren te verwijderen en de pijn en andere symptomen die ermee gepaard gaan te verlichten. Nieuwere therapieën kunnen helpen deze tumoren te verkleinen.

Wat zijn de mogelijke gezondheidseffecten van Plexiform Neurofibromen?

Soms veroorzaken ze in het begin geen symptomen. U weet misschien niet dat ze er zijn totdat ze beginnen te groeien.

Wanneer deze tumoren groter worden, kunnen ze op organen en weefsel in het lichaam drukken. Als ze groot genoeg worden, kunnen ze veel verschillende delen van het lichaam aantasten.

Sommige van de problemen die ze kunnen veroorzaken zijn:

Pijn. Als de tumoren in andere organen en weefsels groeien, kan de druk pijnlijk zijn. De pijn kan verergeren als u de gezwellen raakt of stoot.

Verlies van gezichtsvermogen. Tumoren die zich achter het oog vormen kunnen het gezichtsvermogen aantasten en het moeilijk maken om de ogen te bewegen. In zeldzame gevallen kunnen tumoren aan de achterkant van het oog leiden tot verlies van gezichtsvermogen. Een oogarts kan uw gezichtsvermogen of dat van uw kind tijdens routinebezoeken controleren.

Problemen met ademhalen of slikken. Tumoren kunnen op de luchtwegen drukken en het moeilijk maken om te ademen. Een tumor in de hals kan het ook moeilijk maken om voedsel door te slikken.

Zwakte. Groeisels kunnen op het ruggenmerg en de zenuwen drukken en zwakte veroorzaken en het moeilijk maken om te lopen of te bewegen.

Kromme wervelkolom. De tumoren kunnen een kromming in de wervelkolom veroorzaken, scoliose genaamd. Een arts kan de kromming controleren met röntgenfoto’s. Een lichte kromming hoeft misschien niet behandeld te worden. Een ernstigere kromming kan pijn veroorzaken en kan een operatie vereisen om hem recht te zetten.

Problemen met spreken en leren. Sommige kinderen met plexiforme neurofibromen hebben meer moeite met leren dan andere kinderen van hun leeftijd. NF1 heeft geen invloed op de intelligentie, maar het kan het voor kinderen wel moeilijker maken om op school op te letten of instructies op te volgen. Sommige kinderen hebben moeite met duidelijk spreken en hebben mogelijk spraaktherapie nodig.

Problemen om naar het toilet te gaan. Plexiforme neurofibromen in het bekken kunnen op de blaas of andere lichaamsdelen drukken en het moeilijk maken om te plassen.

Veranderen plexiforme neurofibromen in kanker?

Deze tumoren veranderen niet vaak in kanker, maar het kan wel gebeuren als andere genen zijn aangetast. Ongeveer 10% van deze tumoren verandert in een type kanker dat maligne perifere zenuwschede tumor (MPNST) wordt genoemd.

MPNST is een zeer agressieve vorm van kanker. Het kan uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals de longen en de botten. Een snelle behandeling is belangrijk.

Omdat artsen geen testen hebben voor MPNST, is het belangrijk om op tekenen te letten. Laat het uw arts weten als:

• De tumor uit zichzelf pijnlijk is, zonder gestoten of verwond te worden

• De tumor groeit snel

• Het verandert van vorm of kleur, of het voelt hard aan

• U of uw kind heeft een nieuwe zwakte of gevoelloosheid

Hoe kunnen ze je uiterlijk veranderen?

Tumoren die klein zijn en diep in het lichaam zitten kunnen moeilijk te zien zijn. Maar als ze vlak onder de huid zitten, kunnen deze bulten opvallen naarmate ze groeien, vooral als u er veel van hebt.

Deze tumoren kunnen de vorm van iemands botten veranderen op een manier die hun uiterlijk beïnvloedt. Deze veranderingen kunnen zowel kinderen als volwassenen een gevoel van zelfbewustzijn geven over hun uiterlijk.

Procedures en medicijnen om deze gezwellen kleiner te maken, kunnen u of uw kind helpen zich prettiger te voelen met deze tumoren. Vraag uw arts om advies over behandelingen. Als de aandoening u of uw kind angstig of depressief maakt, kan een therapeut of een andere geestelijke gezondheidswerker helpen.

Kom meer te weten over de mogelijkheden van medicatie en chirurgie voor deze aandoening.

Ze kunnen op belangrijke organen drukken en ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals aanzienlijke pijn, gevoelloosheid, ademhalings- of bewegingsmoeilijkheden, of darm- en blaasproblemen. Afhankelijk van de plaats waar de tumoren zich bevinden, kunnen ze ook uw uiterlijk of uw manier van denken en leren veranderen. Maar slechts een klein aantal mensen heeft dergelijke symptomen en moet behandeld worden.

De arts zal deze tumoren willen controleren om te zien waar ze zich in het lichaam bevinden en hoe snel ze groeien. Het kan nodig zijn een MRI te gebruiken om een beter beeld te krijgen van wat er aan de hand is.

Tot voor kort was het verwijderen van de tumor met een operatie de enige optie om plexiforme neurofibromen te behandelen. Nu gebruiken artsen ook medicijnen om de groei van de tumor te vertragen of om tumoren die niet operatief verwijderd kunnen worden, te laten krimpen.

Chirurgie

Operatie om de gehele tumor te verwijderen is een remedie voor ongeveer 75% van de mensen die het proberen. Bij sommige mensen groeit de tumor terug na de operatie.

Na de operatie kan er enige zenuwschade overblijven. Dit kan leiden tot complicaties zoals gevoelloosheid of problemen met het bewegen van sommige delen van het lichaam. Sommige mensen hebben na de operatie fysio- of ergotherapie nodig om hun spieren en gewrichten actief te houden, het gevoel en gebruik terug te krijgen en stijfheid te voorkomen.

Een operatie waarbij de hele tumor wordt verwijderd, is niet voor iedereen een veilige optie. Als de tumor in het normale weefsel is uitgezaaid, is het mogelijk dat de arts de tumor niet kan verwijderen zonder schade aan nabijgelegen organen toe te brengen. Vaak zullen artsen in plaats daarvan slechts een deel van de tumor wegnemen om deze kleiner te maken en de schade of het ongemak die de tumor kan veroorzaken te beperken. Dit wordt een debulking procedure genoemd.

Niet-chirurgische behandelingen

Een tweemaal daagse pil. De FDA heeft onlangs een geneesmiddel genaamd selumetinib (Koselugo) goedgekeurd voor de behandeling van plexiforme neurofibromen die symptomen veroorzaken, maar die artsen niet kunnen verwijderen met een operatie. Ze kunnen het ook gebruiken om een operatie uit te stellen of helemaal te vermijden.

Selumetinib werkt door het blokkeren van signalen van het abnormale eiwit dat de tumoren doet groeien. Hierdoor wordt de groei van de tumor vertraagd.

Het wordt geleverd in de vorm van een capsule die u tweemaal per dag op een lege maag via de mond inneemt. Het is niet geschikt voor kinderen jonger dan 2 jaar.

Dit geneesmiddel kan bij inname een aantal GI symptomen veroorzaken, zoals:

• Overgeven

• Constipatie

• Maagpijn

• Misselijkheid

Het kan ook leiden tot:

• Droge huid

• Hoofdpijn

• Zweren in de mond

• Jeuk

• Roodheid rond de vingernagels

• Neus bloedt

• Vermoeidheid

• Verlies van eetlust

• Haaruitval of verandering van haarkleur

Medicijnen die op de huid worden aangebracht. Onderzoekers testen een behandeling genaamd sirolimus. Tot dusver zijn er veelbelovende resultaten die aantonen dat het kan helpen de pijn te verlichten en plexiform neurofibromen kleiner te maken. In klinische studies vertraagde het gebruik van sirolimus de progressie van tumoren met ongeveer 4 maanden. Experts denken dat het een goede optie zou kunnen zijn voor bepaalde mensen met ernstige pijn, snelle groei, of tumoren die moeilijk te verwijderen zijn met een operatie.

Als de tumor kankerachtig wordt

In zeldzame gevallen kunnen plexiforme neurofibromen uitgroeien tot kankergezwellen die maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST) worden genoemd. Maar de kans hierop is vrij klein. Het levenslange risico op het ontwikkelen van MPNST is 8% tot 12%.

Nieuwe symptomen of veranderingen in de tumor kunnen een teken zijn dat de tumor kanker aan het worden is. Vertel het uw arts als de tumor:

• Snel groeit

• Zeer pijnlijk

• Steeds harder

Als de tumor kankerachtig is geworden, kan het zijn dat u of uw kind een andere behandeling nodig heeft, waaronder:

• Bestraling

• Chemotherapie

• Chirurgie

• Een combinatie van alle drie

Behandeling voor myasthenia gravis mag geen invloed hebben op het effect van uw andere medicatie voor zaken als depressie of angst. Leer wat uw arts kan doen om ervoor te zorgen dat u in de beste mentale staat bent om te verbeteren.

De emotionele tol van MG

Volgende artikel

Ken Je Lichaam Met Myasthenia Gravis

Symptomen zijn voor iedereen verschillend. Krijg een beter begrip van hoe MG u beïnvloedt met deze tips.

Ontdek meer Video

Danielle Rhodes: Leven met MG

Kijk hoe Danielle Rhodes omgaat met myasthenia gravis en hoe ze zich niet laat afremmen door haar aandoening.

Video

Hoe het behandeld wordt

Myasthenia gravis biedt vele mogelijkheden voor behandeling, beschikbaar voor alle leeftijden. Lees meer over wat er voor u gedaan kan worden.

Artikel

Werkt mijn behandeling?

Leer meer over MG-ADL en andere manieren om het succes van uw behandeling te testen.

Artikel

Hoe te praten met uw dierbaren

Tips over hoe u uw aandoening kunt uitleggen aan familie en vrienden.

Myasthenia gravis biedt tal van mogelijkheden voor behandeling, beschikbaar voor alle leeftijden. Kom meer te weten over wat er voor u kan worden gedaan.

Myasthenia Gravis Behandeling

Volgende artikel

Werkt mijn behandeling?

Leer meer over MG-ADL en andere manieren om het succes van uw behandeling te testen.

Verken meer artikel

Hoe te praten met uw dierbaren

Tips over hoe u uw aandoening kunt uitleggen aan familie en vrienden.

Artikel

Werk samen met je dokter om het te helpen beheersen

Haal het meeste uit uw behandeling met deze tips.

Artikel

Pas rust in je dag in

Laad jezelf gedurende de dag op met deze tips.

Video

Voedingsbehoeften

Hoewel myasthenia gravis zich vaak uit in moeilijkheden met slikken of kauwmoeheid, zijn er stappen die ondernomen kunnen worden om ervoor te zorgen dat u de voedingsstoffen binnenkrijgt die u nodig heeft.

Hoewel myasthenia gravis zich vaak uit in moeilijkheden met slikken of kauwmoeheid, zijn er stappen die genomen kunnen worden om ervoor te zorgen dat u de voedingsstoffen binnenkrijgt die u nodig heeft.

Eten met Myasthenia Gravis

Volgende artikel

Veilig bewegen met MG

Is het OK om te sporten als je myasthenia gravis hebt? Ja, onder begeleiding en met kennis van het lichaam.

Ontdek meer Video

Bescherm uw mentale gezondheid

Behandeling voor myasthenia gravis mag geen invloed hebben op het effect van uw andere medicatie voor zaken als depressie of angst. Leer wat uw arts kan doen om ervoor te zorgen dat u in de beste mentale staat bent om te verbeteren.

Artikel

Ken uw lichaam met myasthenia gravis

Symptomen zijn voor iedereen verschillend. Krijg een beter begrip van hoe MG u beïnvloedt met deze tips.

Video

Danielle Rhodes: Leven met MG

Kijk hoe Danielle Rhodes omgaat met myasthenia gravis en hoe ze zich niet laat afremmen door haar aandoening.

Video

Hoe het behandeld wordt

Myasthenia gravis biedt vele mogelijkheden voor behandeling, beschikbaar voor alle leeftijden. Lees meer over wat er voor u kan worden gedaan.

Bekijk de reis van Danielle Rhodes met myasthenia gravis en hoe ze zich niet laat afremmen door haar aandoening.

Danielle Rhodes: Leven met Myasthenia Gravis

Volgende video

How It’s Treated

Myasthenia gravis biedt vele mogelijkheden voor behandeling, beschikbaar voor alle leeftijden. Lees meer over wat er voor u kan worden gedaan.

Verken meer artikel

Werkt mijn behandeling?

Leer meer over MG-ADL en andere manieren om het succes van uw behandeling te testen.

Artikel

Hoe te praten met uw dierbaren

Tips over hoe u uw aandoening kunt uitleggen aan familie en vrienden.

Artikel

Werk samen met je dokter om het te helpen beheersen

Haal het meeste uit uw behandeling met deze tips.

Artikel

Pas rust in je dag in

Laad jezelf gedurende de dag op met deze tips.