Dokter vertelt je

Leer meer over de oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van carcinoïde tumoren, een vorm van kanker die op veel verschillende plaatsen in uw lichaam kan voorkomen.

Als uw arts u vertelt dat u een carcinoïde tumor hebt, is er veel om te verwerken. De aandoening is een vorm van kanker, maar in tegenstelling tot sommige andere soorten, is er meer dan één deel van het lichaam waar het kan beginnen. En afhankelijk van waar je het krijgt, kun je een heleboel verschillende symptomen hebben, van pijn in je buik tot een slechte hoest.

Alle carcinoide tumoren, waar ze zich ook bevinden, tasten cellen aan die hormonen maken. Ze maken deel uit van een groep ziekten die neuro-endocriene tumoren (NET’s) worden genoemd.

De meeste carcinoïde tumoren beginnen in een van de twee gebieden: uw longen of uw spijsverteringsstelsel, ook bekend als het GI-kanaal. Dat omvat plaatsen zoals uw maag, dunne darm, dikke darm, appendix, of rectum.

Het komt niet zo vaak voor, maar soms beginnen de tumoren in de alvleesklier, de testikels als je een man bent, of de eierstokken als je een vrouw bent.

Houd er rekening mee dat deze tumoren vaak langzaam groeien. En artsen vinden ze vaak in een vroeg stadium, waardoor ze gemakkelijker te behandelen zijn.

Leer zo veel mogelijk over deze aandoening, zodat u samen met uw arts een behandeling kunt instellen die voor u het beste is. En houd een open lijn naar uw vrienden en familie, zodat u de steun en hulp krijgt die u nodig hebt om dingen met vertrouwen en een positieve houding aan te pakken.

Risico’s van carcinoïde tumoren

Dokters weten niet zeker waarom mensen ze krijgen. Maar een paar dingen kunnen je een hoger risico geven.

Je kunt carcinoïde tumoren krijgen als je een ziekte hebt die meervoudige endocriene neoplasie type 1 (MEN1) heet. Dit is een ziekte die via uw familie wordt doorgegeven. Ongeveer 10% van deze tumoren zijn het gevolg van MEN1.

Een andere aandoening die uw risico hierop kan verhogen is neurofibromatose type 1.

Meer Afro-Amerikanen dan blanken krijgen carcinoide tumoren in het GI kanaal.

Vrouwen hebben iets meer kans op deze vorm van kanker dan mannen.

De meeste mensen worden gediagnosticeerd met carcinoïde tumoren in hun 40ste of 50ste levensjaar.

Condities. Je hebt meer kans op een tumor in je maag als je een ziekte hebt zoals pernicieuze anemie of het Zollinger-Ellison syndroom, dat de hoeveelheid zuur die je maag aanmaakt verandert.

Symptomen

Wanneer carcinoïde tumoren zich vormen op cellen die hormonen maken, kunnen de tumoren zelf hormoonachtige stoffen gaan maken. Dit kan een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken, afhankelijk van waar dit gebeurt.

Bijvoorbeeld, als je de tumoren in je maag-darm kanaal hebt, kan je dit soort dingen zien gebeuren met je:

• Pijn in je buik

• Diarree

• Constipatie

• Misselijk gevoel of overgeven

• Kan niet goed ademen

• Krijg je bloed in je ontlasting

• Verlies gewicht

Als u een long carcinoide tumor heeft, kunt u symptomen krijgen zoals hoesten, en soms kunt u wat bloederig slijm ophoesten. U kunt ook een fluitend geluid horen terwijl u ademt, wat piepen wordt genoemd.

Wanneer u dit type kanker jarenlang heeft, kunt u een aandoening krijgen die carcinoïd-syndroom wordt genoemd. Dit is een groep symptomen die beginnen wanneer de tumoren bepaalde hormonen in uw bloedbaan vrijgeven.

Je kunt roodheid en warmte in je gezicht krijgen, of zweterig worden. Je kan ook problemen krijgen zoals:

• Diarree

• Kortademig of piepend gevoel

• Hartslag begint te versnellen

• Gewichtsverlies

• Zwak gevoel

• Er begint haar te groeien op je lichaam en gezicht.

Hoe worden carcinoïde tumoren gediagnosticeerd?

Vaak worden ze per toeval gevonden. Je dokter kan ze ontdekken tijdens een onderzoek naar andere ziektes.

Als je naar je dokter gaat omdat je symptomen hebt van een carcinoïde tumor, kan hij enkele van deze onderzoeken doen om te controleren of je ze hebt:

Biopsie. Er worden enkele cellen uit uw lichaam verwijderd, en een specialist bekijkt ze onder een microscoop om te controleren of er sprake is van kanker. De tumor kan ook worden onderzocht op bepaalde genen of eiwitten om uw behandeling beter te kunnen afstemmen.

Bloed- en urineonderzoek. Uw arts neemt monsters van beide en test ze op hormonen en andere stoffen die carcinoïde tumoren afgeven, zoals serotonine of 5-HIAA.

Bovenste endoscopie. Een dunne, flexibele buis, een endoscoop genaamd, kan uw arts helpen tumoren in de slokdarm, maag en dunne darm te zien. De endoscoop wordt door uw mond ingebracht om een beeld te krijgen van uw maag-darmkanaal. U krijgt medicijnen die ervoor zorgen dat u geen pijn of ongemak voelt terwijl ze dit doen.

Colonoscopie. Uw arts brengt een dun, verlicht slangetje via uw achterste in om uw endeldarm en dikke darm te bekijken. Hij kan stukjes weefsel wegnemen om met een microscoop kanker op te sporen. Net als bij een endoscopie krijgt u medicijnen die u pijnvrij houden.

Capsule-endoscopie. Bij dit onderzoek slikt u een pil met een kleine camera erin. Hierdoor kan uw arts de hele dunne darm zien, waar veel carcinoïde tumoren beginnen.

CT, of computertomografie. Deze krachtige röntgenfoto maakt gedetailleerde beelden van de binnenkant van uw lichaam. Het kan de grootte van uw tumor meten. Ook kan worden gezien of de tumor is uitgezaaid naar uw lever of lymfeklieren, dat zijn kleine klieren die deel uitmaken van uw immuunsysteem, de verdediging van uw lichaam tegen ziektekiemen. U kunt een speciale kleurstof te drinken krijgen, of via een ader innemen, om een duidelijker beeld van de tumor te krijgen.

MRI, of magnetische resonantiebeeldvorming. Hierbij worden krachtige magneten en radiogolven gebruikt om foto’s te maken van organen en structuren in uw lichaam. Met een MRI kan de grootte van de tumor worden gemeten. Net als bij de CT-scan kan het nodig zijn dat u een speciale kleurstof krijgt om een duidelijker beeld te krijgen.

Röntgenfoto. Hierbij wordt straling in lage doses gebruikt om de arts de structuren in uw lichaam te laten zien. Er kan worden gezocht naar een tumor in uw longen. Voor dit onderzoek moet u mogelijk een vloeistof inslikken met een chemische stof die barium heet, waardoor de tumor beter zichtbaar wordt voor uw arts.

Radionuclidescan. Voor dit onderzoek krijgt u een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof via een van uw aderen binnen. Deze stof wordt aangetrokken door carcinoïde tumoren. De test kan aantonen waar in uw lichaam de tumor is uitgezaaid.

Veel mensen met carcinoïd syndroom ontwikkelen hartcomplicaties. Uw arts kan voorstellen dat u een hartarts, cardioloog genaamd, bezoekt of om de 2-3 jaar een hartonderzoek laat doen om uw hart in de gaten te houden.

Uw behandelingsopties

Zodra uw arts weet wat voor soort carcinoïde tumor u heeft en waar in uw lichaam deze zich bevindt, kunt u beginnen met het maken van een actieplan.

U kunt een operatie ondergaan om de tumor geheel of gedeeltelijk te verwijderen. Het type dat u krijgt hangt af van waar de kanker zich bevindt.

GI carcinoide tumoren. De chirurg maakt een snee in de huid en verwijdert de tumor, samen met een deel van het weefsel eromheen. Als de tumor zich in het rectum bevindt, kan een methode worden geprobeerd waarbij een elektrische stroom wordt gebruikt om de tumor te verhitten en te vernietigen. Dit wordt fulguratie genoemd.

Sommige kleine carcinoïde tumoren van de maag, twaalfvingerige darm en het rectum kunnen met een endoscoop worden verwijderd. Bij grotere tumoren kan de arts ook een deel van de maag, de dikke darm of het rectum verwijderen, samen met de nabijgelegen lymfeklieren.

Longcarcinoïde tumoren. Uw chirurg kan de tumor en delen van de luchtweg erboven en eronder verwijderen. Dit wordt een sleeve resectie genoemd. De luchtweg wordt na de operatie weer aangesloten. Bij een grotere tumor kan de chirurg een stuk van uw long of de hele long verwijderen. Hij kan ook enkele lymfeklieren wegnemen om te voorkomen dat de tumor zich uitbreidt.

Carcinoïde tumoren in de lever. Als uw kanker zich daar heeft uitgezaaid, kan uw chirurg de gebieden verwijderen waar de tumoren zich bevinden. Dit wordt leverresectie genoemd.

Zorg ervoor dat uw chirurg voor de operatie weet of u het carcinoïd-syndroom hebt, omdat uw tumor tijdens de operatie een gevaarlijke hoeveelheid hormonen kan afgeven. U krijgt van tevoren medicijnen om dit te voorkomen.

Uw arts kan samen met de operatie ook enkele andere behandelingen proberen om de operatie beter te laten verlopen. Of hij stelt ze voor als u niet geopereerd kunt worden. Sommige van deze keuzes zijn:

Bestraling. Hierbij wordt gebruik gemaakt van hoogenergetische röntgenstralen om kankercellen te doden. Meestal krijgt u dit van een machine buiten uw lichaam. Of de arts kan radioactieve zaadjes in uw lichaam implanteren, in de buurt van de tumor. Bijwerkingen kunnen zijn: vermoeidheid en roodheid in het behandelde gebied. Als u bestraald wordt in de hals of keel, kunt u keelpijn hebben, hoesten en kortademig worden.

Chemotherapie. Hierbij worden medicijnen gebruikt om te voorkomen dat kankercellen groeien. U neemt deze in de vorm van pillen of krijgt ze via een ader toegediend. Uw arts kan deze behandeling toepassen als uw ziekte is uitgezaaid. Bijwerkingen van chemo zijn misselijkheid, overgeven, haaruitval, verminderde eetlust en een hoger risico op infecties.

Chemo-embolisatie. Dit is een behandeling die wordt gebruikt om een carcinoïde tumor te behandelen die is uitgezaaid naar de lever. Chemo-medicijnen worden rechtstreeks aan de lever toegediend via een buisje, een katheter, dat een arts in een slagader inbrengt. Het medicijn stopt de bloedstroom naar de tumor.

Hormoontherapie. Het stopt de tumor met het maken van extra hormonen. De medicijnen octreotide en lanreotide behandelen GI carcinoïde tumoren. U krijgt ze via een injectie.

Immunotherapie. Dit helpt het immuunsysteem van uw lichaam om de kanker beter te bestrijden. U kunt een geneesmiddel zoals alfa-interferon krijgen.

Radio-embolisatie. Dit is een andere behandeling voor leverkanker. In de buurt van uw lever worden kleine radioactieve bolletjes in uw bloed geïnjecteerd. Ze komen vast te zitten in de bloedvaten rond de tumor en geven gedurende enkele dagen straling af, waardoor kankercellen kunnen worden gedood.

Gerichte therapie. Hierbij worden medicijnen gebruikt die zich richten op genen, eiwitten of andere stoffen die uniek zijn voor uw kanker en die de kanker helpen groeien. Sommige medicijnen stoppen de groei van nieuwe bloedvaten die carcinoïde tumoren helpen overleven.

Praat met uw arts over het behandelplan dat voor u het beste is. En verwaarloos je emotionele behoeften niet terwijl dit aan de gang is. Maak gebruik van uw netwerk van vrienden en familieleden om steun te krijgen terwijl u voor uw gezondheid zorgt. Kijk of u zich kunt aansluiten bij een steungroep bij u in de buurt waar u kunt praten met mensen die weten hoe het is om een behandeling te ondergaan en te herstellen.

Deze zeldzame bloedkanker kan complicaties hebben. Ontdek welke dat zijn en hoe u ze kunt voorkomen als u polycythemia vera hebt.

Veel mensen met polycythemia vera (PV) leiden een normaal leven met deze zeldzame bloedkanker onder controle. Het doel is om complicaties zoals bloedstolsels te voorkomen, die kunnen optreden omdat PV uw bloed dikker maakt.

Om deze problemen te voorkomen, zal uw arts u behandelingen aanraden om uw bloeddoorstroming te verbeteren en u te helpen u beter te voelen.

Bloedklonters

Wanneer bloed dik wordt, kan het samenklonteren en stolsels vormen in uw aderen. Dit kan op verschillende plaatsen in uw lichaam gebeuren.

Diepe veneuze trombose (DVT) is een stolsel in een ader diep in uw been.

Soms raakt een stolsel los en verplaatst het zich door een bloedvat. Van daaruit kan het zich naar uw long verplaatsen en vast komen te zitten. Dit is een longembolie, en het is een noodgeval.

Een prop kan ook in de hersenen terechtkomen en een beroerte veroorzaken. Of het kan een bloedvat in het hart blokkeren en een hartaanval veroorzaken.

Deze problemen komen niet bij iedereen voor die polycythemia vera heeft. Ze zijn waarschijnlijker als u ouder bent dan 60 of als u al een bloedstolsel of complicatie hebt gehad. U zult met uw arts willen overleggen om een idee te krijgen van uw risico en hoe u dat kunt verlagen.

Let op tekenen van een bloedprop, zoals:

• Pijn op de borst

• Kortademigheid

• Duizeligheid

• Pijn en zwelling in uw been

Bel uw arts of ga meteen naar de eerste hulp als u deze symptomen heeft. Het kan iets anders zijn, maar je moet er zo snel mogelijk achter komen.

Er kan zich ook een bloedprop vormen in het belangrijkste bloedvat dat naar de lever leidt. Deze zeldzame aandoening heet het Budd-Chiari syndroom. De symptomen kunnen zijn:

• Pijn in het rechterbovendeel van uw buik

• Gele kleur in je huid en het wit van je ogen

• Zwelling in de buik of armen

• Bloedingen in het spijsverteringskanaal, uit de slokdarm of darmen

Om bloedstolsels te voorkomen, zal uw arts een kleine hoeveelheid bloed verwijderen met een behandeling die flebotomie wordt genoemd. Dit is vergelijkbaar met het geven van bloed tijdens een bloedinzameling. U kunt ook medicijnen krijgen zoals een lage dosis aspirine, hydroxyureum of interferon alfa om uw bloed te verdunnen en te voorkomen dat uw lichaam te veel bloedcellen aanmaakt.

Laag zuurstofgehalte

Bloed vervoert zuurstof door je lichaam. Als PV de bloedstroom vertraagt, is het moeilijk voor zuurstof om uw organen te bereiken.

Tekenen dat uw lichaam niet genoeg zuurstof krijgt zijn onder andere:

• Vermoeidheid

• Zwakte

• Hoofdpijn

• Duizeligheid

• Kortademigheid

• Gerinkel in uw oren

• Veranderingen in het zicht, zoals lichtflitsen

• Pijn op de borst

PV behandelingen kunnen de bloedstroom en zuurstoftransport verbeteren om deze symptomen te voorkomen.

Bloedingen

Soms zorgt polycythemia vera ervoor dat uw lichaam extra bloedplaatjes aanmaakt. Bloedplaatjes helpen normaal gesproken uw bloed te stollen, maar de extra bloedplaatjes in PV werken niet altijd goed. Ze voorkomen dat uw bloed stolt zoals het zou moeten.

Sommige mensen met deze aandoening bloeden te gemakkelijk. Zij kunnen:

• Bloedend tandvlees

• Een bloedende maagzweer of andere bloeding in het maagdarmkanaal

• Neusbloedingen

• Kneuzingen of samengeklonterd bloed onder de huid

Als u aspirine neemt om bloedstolsels te voorkomen, kan dit het bloeden verergeren. Uw dokter zal misschien uw medicatie moeten veranderen totdat de bloeding onder controle is.

Jeuk

Sommige mensen met PV — ongeveer 4 op 10 — hebben een jeukende huid.

Veel dingen kunnen jeuk veroorzaken. Bij PV kan dit gebeuren omdat de extra rode bloedcellen uw immuunsysteem aanzetten tot het vrijgeven van een chemische stof genaamd histamine. Dit is dezelfde chemische stof die uw lichaam afgeeft tijdens een allergische reactie. Histamine zorgt ervoor dat uw huid gaat jeuken.

Om jeuk te voorkomen:

• Hou het water koel wanneer je doucht of een bad neemt.

• Dep je huid zachtjes droog wanneer je uit het water komt. Wrijf het niet droog.

• Gebruik elke dag een vochtinbrengende crème.

Uw dokter kan u een antihistaminicum of een lage dosis aspirine aanbevelen.

Zweren

Een stijging in histamine niveaus zorgt er ook voor dat je maag meer zuur aanmaakt. Dit zuur kan zweren, peptische zweren genaamd, achterlaten in de slokdarm, maag of dunne darm. Als u PV heeft, is de kans hierop 3 tot 5 keer zo groot als bij andere mensen.

Als u een maagzweer krijgt, zult u waarschijnlijk buikpijn hebben, samen met misselijkheid, braken en een vol gevoel. U kunt zich ook vermoeid voelen en donkere, teerachtige ontlasting hebben. Artsen behandelen maagzweren en voorkomen de vorming van nieuwe zweren met medicijnen die de zuurproductie remmen, zoals protonpompremmers of H2-blokkers.

Vergrote Milt

Je milt zit in het bovenste deel van je buik. Een van zijn belangrijkste taken is het recyclen van oude rode bloedcellen.

Door PV moet de milt harder werken om alle extra bloedcellen te verwijderen. Door al dat extra werk wordt de milt groter. Ongeveer 3 op de 4 mensen met PV hebben een vergrote milt. Artsen noemen dit splenomegalie.

Als uw milt vergroot is, kunt u symptomen hebben zoals:

• Een gevoel van volheid

• Zwelling in je buik

• Gewichtsverlies

• Maagpijn

Als uw vergrote milt problemen veroorzaakt, kan het zijn dat u er medicijnen voor moet nemen, of dat u een operatie moet ondergaan om de milt te verwijderen.

Jicht

Jicht is een vorm van artritis. Het wordt veroorzaakt door de ophoping van urinezuur in uw gewrichten.

Urinezuur vormt zich tot harde kristallen die de gewrichten pijnlijk en gezwollen maken. Je krijgt jicht als cellen in je lichaam te snel omdraaien, zoals bij PV.

Tekenen van jicht zijn zwelling en pijn in uw gewrichten, vooral in uw grote teen. Uw arts kan u medicijnen voorschrijven, zoals allopurinol, om jicht onder controle te houden en toekomstige aanvallen te voorkomen.

Myelofibrose en Leukemie

Na jarenlang extra rode bloedcellen te hebben uitgepompt, kan uw beenmerg zo vol raken met littekenweefsel dat het niet meer genoeg bloedcellen kan aanmaken om aan de behoeften van uw lichaam te voldoen. Artsen noemen deze aandoening myelofibrose.

Het is zeldzaam, maar abnormale beenmergcellen groeien uit de hand. Dit kan leiden tot acute myeloïde leukemie, een kanker van het bloed en beenmerg.

Nogmaals, deze problemen zijn onwaarschijnlijk. Uw arts zal uw gezondheid nauwlettend in de gaten houden om er zeker van te zijn dat het goed met u gaat en dat u vrij blijft van complicaties.

Polycythemia vera is een zeldzame vorm van bloedkanker. Leer meer over de symptomen, oorzaken, complicaties, diagnose, behandeling, prognose en levensverwachting met betrekking tot polycythemia vera.

Wat is polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) is een bloedkanker die begint in het merg van uw beenderen, het zachte centrum waar nieuwe bloedcellen groeien. Het zorgt ervoor dat je beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt, waardoor je bloed te dik wordt. U kunt meer kans hebben op bloedstolsels, een beroerte of een hartaanval.

Deze ziekte verergert langzaam, meestal gedurende vele jaren. Het kan levensbedreigend zijn als u geen behandeling krijgt, maar met de juiste zorg kunt u een lang leven hebben.

De meeste mensen die PV hebben, krijgen de diagnose pas als ze 60 jaar of ouder zijn, meestal na een routine-bloedonderzoek. Maar het kan op elke leeftijd voorkomen. Mannen krijgen het vaker dan vrouwen.

Het is normaal dat u zich zorgen maakt als u ontdekt dat u kanker hebt. Bedenk dat iedereen anders is en dat niet alle vormen van kanker hetzelfde zijn. Met de steun van uw arts, familie, vrienden en andere mensen die polycythemia vera hebben, zult u in de beste positie zijn om ermee om te gaan.

Polycythemia Vera Oorzaken

Je beenmerg maakt drie soorten bloedcellen aan:

• Rood

• Wit

• Bloedplaatjes

Rode bloedcellen vervoeren zuurstof, witte bloedcellen bestrijden infecties, en bloedplaatjes stollen uw bloed om bloedingen te stoppen.

De meeste mensen met polycythemia vera hebben te veel rode bloedcellen. Maar het kan er ook toe leiden dat u te veel witte bloedcellen en bloedplaatjes heeft.

PV wordt veroorzaakt door een gen (JAK2 of TET2) dat niet werkt zoals het zou moeten. Waarschijnlijk is het probleem in de loop van je leven ontstaan. In zeldzame gevallen kunnen ouders deze defecte genen doorgeven aan kinderen.

Polycythemia Vera Symptomen

In het begin merk je misschien niets van problemen. Wanneer ze zich wel manifesteren, kunnen de polycythemia vera symptomen omvatten:

• Hoofdpijn

• Dubbel zicht

• Donkere of blinde vlekken in uw zicht die komen en gaan

• Jeuk over je hele lichaam, vooral nadat je in warm of heet water bent geweest

• Zweten, vooral ’s nachts

• Een rood gezicht dat lijkt op zonnebrand of blozen

• Zwakheid

• Duizeligheid

• Gewichtsverlies

• Kortademigheid

• Tintelingen of branderigheid in handen of voeten

• Pijnlijke zwelling van gewrichten

U kunt ook druk of volheid voelen onder uw ribben aan uw linkerzijde. Dit kan betekenen dat PV uw milt heeft vergroot, een orgaan dat helpt uw bloed te filteren.

Polycythemia Vera Complicaties

Bloedklonters kunnen een hartaanval, een beroerte, of diepe veneuze trombose (DVT) veroorzaken. Ze kunnen ook uw lever of milt groter maken. Als uw organen niet genoeg bloed krijgen, kunt u pijn op de borst of hartfalen krijgen.

Een teveel aan rode bloedcellen kan maagzweren, jicht of nierstenen veroorzaken.

PV kan ook leiden tot ernstiger bloedziekten zoals acute leukemie of myelofibrose. Acute leukemie is een bloedkanker die snel erger wordt. Myelofibrose is een aandoening waarbij uw beenmerg zich vult met littekenweefsel.

Polycythemia Vera Diagnose

Je dokter zal beginnen met een lichamelijk onderzoek, inclusief een controle van je milt. Hij zal vragen naar uw symptomen en kijken of uw gezicht ongewoon rood is.

Het is mogelijk dat u een aantal bloedonderzoeken ondergaat, waaronder:

• Compleet bloedbeeld (CBC). Uw arts neemt een monster van uw bloed en stuurt dit naar een laboratorium, waar een machine het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, en bloedplaatjes telt. Een ongewoon hoog aantal van een van deze kan een teken zijn van polycythemia vera.

• Bloed uitstrijkje. Uw dokter bekijkt een staal van uw bloed door een microscoop. Het is een manier om te controleren op andere ziektes die soms in verband staan met PV.

• EPO niveau. Deze test meet hoeveel van het hormoon EPO zich in uw bloed bevindt. EPO vertelt uw beenmerg om bloedcellen aan te maken. Mensen die polycythemia vera hebben, hebben zeer lage hoeveelheden van dit hormoon.

U kan ook een beenmergbiopsie nodig hebben. De resultaten kunnen uw arts laten zien of uw beenmerg te veel bloedcellen aanmaakt.

Voor dit onderzoek zal uw arts monsters nemen van uw beenmerg, meestal van de achterkant van uw heupbeen.

U gaat op een tafel liggen en krijgt een injectie die het gebied verdooft. Daarna gebruikt de arts een naald om een kleine hoeveelheid beenmerg weg te nemen. Het is een poliklinische procedure, wat betekent dat u niet in een ziekenhuis hoeft te overnachten. U kunt de ingreep laten doen in een kliniek, een ziekenhuis of in de praktijk van uw arts.

Vragen voor uw arts

Het is een goed idee om voor uw afspraak een lijst te maken van dingen die u uw arts wilt vragen, zoals:

• Welke behandeling raadt u aan?

• Wat zijn de neveneffecten?

• Hoe kan ik complicaties voorkomen?

• Heb ik, omdat ik polycythemia vera heb, meer kans op een beroerte of hartaanval?

• Hoe kan ik mijn symptomen verlichten?

?

Polycythemia Vera Behandeling

Als u niet veel symptomen heeft, is het mogelijk dat u niet meteen een behandeling voor PV nodig heeft. Uw arts zal u goed in de gaten houden.

Als u wel behandeld moet worden, is dat om de hoeveelheid rode bloedcellen die uw lichaam aanmaakt te verlagen en bloedstolsels en andere complicaties te voorkomen.

Uw opties omvatten:

Flebotomie. Dit is vaak de eerste behandeling voor mensen die polycythemia vera hebben.

Uw arts neemt bloed uit uw ader, zodat u minder bloedcellen heeft. Het lijkt veel op bloed doneren. Na de behandeling is uw bloed dunner en stroomt het beter. Je zult je meestal ook beter voelen. Sommige symptomen zullen verminderen, zoals hoofdpijn of duizeligheid.

Uw arts bepaalt hoe vaak u flebotomie nodig hebt. Sommige mensen met PV hebben jarenlang geen andere behandeling nodig.

Lage dosis aspirine. Dit zorgt ervoor dat bloedplaatjes niet aan elkaar blijven kleven. Daardoor krijgt u minder kans op bloedstolsels, waardoor hartaanvallen of beroertes minder waarschijnlijk worden. De meeste mensen met polycythemia vera slikken een lage dosis aspirine.

Medicijnen om de bloedcellen te verlagen. Als u meer hulp nodig hebt, kan uw arts u hydroxyureum (Droxia, Hydrea) voorschrijven, een pil die het aantal rode bloedcellen verlaagt en de symptomen verlicht.

Andere geneesmiddelen zoals interferon alfa (Intron A) of ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi) helpen uw immuunsysteem om minder bloedcellen aan te maken. U zou busulfan (Busulfex, Myleran) of ruxolitinib (Jakafi) kunnen nemen als hydroxyurea niet helpt of ernstige bijwerkingen veroorzaakt.

Als u jeuk hebt die niet overgaat, kan uw arts u antihistaminica geven.

Veranderingen in levensstijl

Houd uzelf comfortabel en zo gezond mogelijk tijdens de behandeling:

• Rook of pruim geen tabak. Tabak vernauwt de bloedvaten, waardoor bloedklonters waarschijnlijker worden.

• Neem lichte lichaamsbeweging, zoals wandelen, om uw bloedsomloop te helpen en uw hart gezond te houden.

• Doe been- en enkeloefeningen om de vorming van stolsels in de aderen van uw benen tegen te gaan. Uw arts of een fysiotherapeut kan u laten zien hoe.

• Ga in bad of douche in koel water als je jeuk krijgt van warm water.

• Houd je huid vochtig met lotion, en probeer niet te krabben.

Polycythemia Vera Prognose

Er is geen genezing, maar de juiste behandeling kan u helpen deze ziekte vele jaren onder controle te houden.

Praat met je vrienden en familie over waar je mee te maken hebt. Misschien wilt u ook lid worden van een steungroep voor mensen die in uw situatie hebben verkeerd.

De MPN Research Foundation heeft meer informatie over polycythemia vera. Zij kunnen u ook helpen bij het vinden van steungroepen.

Het carcinoïd-syndroom is een groep symptomen die u kunt hebben bij carcinoïde tumoren, een type kanker. Lees meer over de symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling van het carcinoïd-syndroom.

Wat is het carcinoïde syndroom?

Het carcinoïd-syndroom is een groep symptomen die u kunt hebben bij een type kanker dat carcinoïde tumoren wordt genoemd. Deze tumoren beginnen in cellen die bepaalde chemicaliën maken, en ze geven meer van die chemicaliën af in uw bloedbaan.

De symptomen kunnen lijken op die van andere aandoeningen zoals de menopauze of astma. Het kan bijvoorbeeld voorkomen dat uw huid plotseling rood en warm wordt, dat u moeite heeft met ademhalen, of dat u een snelle hartslag heeft.

Carcinoïde tumoren groeien meestal in uw maag en darmen, maar u kunt ze ook krijgen in uw longen, alvleesklier, testikels, of eierstokken. Als u het carcinoïd-syndroom heeft, betekent dit meestal dat de kanker is uitgezaaid, meestal naar uw longen of lever.

Als uw arts de tumor in een vroeg stadium vindt, kan deze misschien worden verwijderd. Maar in andere gevallen is er geen genezing voor carcinoïde tumoren. Behandelingen kunnen u helpen langer en beter te leven. U kunt ook stappen ondernemen om de symptomen te verlichten en u meer op uw gemak te voelen.

Carcinoïd Syndroom Oorzaken

Carcinoid syndroom ontstaat omdat de tumoren chemische stoffen zoals hormonen kunnen maken. Wanneer de kanker is uitgezaaid naar je lever, kunnen deze chemicaliën in je bloed terechtkomen. Daar kunnen ze zich door je lichaam verspreiden en symptomen veroorzaken. De chemicaliën kunnen rechtstreeks in je bloedbaan terechtkomen als je tumoren in je longen, testikels of eierstokken hebt.

Carcinoïde Syndroom Symptomen

Mensen met carcinoide syndroom kunnen hebben:

• Huid die roze, rood, of paars wordt

• Kleine, verwijde bloedvaten in hun gezicht

• Diarree

• Kortademigheid of piepende ademhaling

• Snelle hartslag

• Plotselinge daling van de bloeddruk

Complicaties van het carcinoïd syndroom

Het carcinoïd syndroom kan leiden tot andere problemen, waaronder:

• Carcinoïde hartziekte. Hierdoor kunnen uw hartkleppen dik worden en gaan lekken. Medicijnen kunnen helpen, en in sommige gevallen kan een operatie nodig zijn.

• Verstopping van de darm. Een tumor in de lymfeklieren naast uw dunne darm kan uw spijsvertering blokkeren. Dit veroorzaakt hevige buikpijn en overgeven. Een operatie kan nodig zijn.

• Carcinoide crisis. In zeldzame gevallen kan u een ernstige episode krijgen van blozen, ademhalingsmoeilijkheden, en verwarring. Dit is een noodgeval dat levensbedreigend kan zijn, dus schakel onmiddellijk medische hulp in.

Diagnose Carcinoid Syndroom

Als uw arts denkt dat u het carcinoïd syndroom heeft, zal hij/zij een lichamelijk onderzoek doen en u vragen stellen zoals:

• Zijn er momenten geweest dat uw huid plotseling rood werd en warm of branderig aanvoelde?

• Heeft u vaak diarree?

• Bent u kortademig geweest?

• Piept u soms?

U kan ook testen nodig hebben om te zoeken naar een carcinoide tumor.

Urine onderzoek. Je verzamelt je plas in containers over een periode van 24 uur. Een laboratorium zal het onderzoeken op hoge niveaus van hormonen of wat er overblijft wanneer uw lichaam ze afbreekt.

Bloedonderzoek. Dit kan ook chemische stoffen aantonen die de tumoren vrijgeven.

Beeldvormend onderzoek. Een CT-scan is een serie röntgenstralen die een gedetailleerd beeld geven van de binnenkant van uw lichaam. Een MRI maakt gebruik van sterke magneten en radiogolven om foto’s van uw organen te maken. Bij een radionuclidescan injecteert de arts een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in uw lichaam, dat door uw organen wordt opgenomen. Een speciale camera kan het materiaal opsporen en foto’s maken die uw arts helpen een tumor te vinden.

Vragen voor uw dokter

• Waar zijn de tumoren die mijn carcinoïde syndroom veroorzaken?

• Wat voor soort testen zal ik nodig hebben?

• Welke behandeling beveelt u aan?

• Zijn er voedingsmiddelen die ik moet vermijden?

• Wat kan ik doen om het blozen van mijn huid onder controle te houden?

• Voor welke andere symptomen moet ik oppassen?

Carcinoide Syndroom Behandeling

Om het carcinoïd syndroom te behandelen, zal uw arts uw tumoren moeten behandelen. U kunt slechts één behandeling krijgen of een combinatie ervan.

Chirurgie. Artsen kunnen een heel orgaan met tumoren wegnemen, zoals uw blindedarm, of slechts een deel van een aangetast gebied verwijderen, zoals een deel van uw darm.

Afhankelijk van waar de tumor zit, kan uw arts ook een elektrische stroom gebruiken om de tumor weg te branden of cryochirurgie om de tumor te bevriezen. Een andere optie kan radiofrequente ablatie zijn. Hierbij wordt een instrument gebruikt dat elektrische energie in de tumor stuurt om kankercellen te doden.

. Sterke medicijnen kunnen uw kankercellen vaak doden of hun groei vertragen. U kunt sommige van deze medicijnen via de mond innemen en andere krijgt u via injecties in een ader.

. Deze behandeling kan kankercellen vernietigen of voorkomen dat ze zich vermenigvuldigen. De straling kan afkomstig zijn van een machine buiten uw lichaam, of uw arts kan een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in uw lichaam plaatsen, in of bij de tumor.

Deze behandeling doodt kankercellen in uw lever door hun bloedtoevoer te blokkeren. Uw arts brengt een buisje, een katheter genaamd, in een van de slagaders die bloed naar uw lever brengt. Vervolgens injecteert hij deeltjes die de bloedtoevoer naar de levertumoren blokkeren.

Biologische geneesmiddelen. Dit type behandeling, ook wel immunotherapie genoemd, versterkt het afweersysteem van uw lichaam. Artsen injecteren geneesmiddelen die uw immuunsysteem helpen kankercellen te doden.

Therapie met medicijnen. Geïnjecteerde geneesmiddelen zoals lanreotide (Somatuline) en octreotide (Sandostatine) kunnen helpen bij het blozen van de huid. Ze kunnen ook een klein effect hebben op de groei van de tumor. Telotristat ethyl (Xermelo) samen met lanreotide of octreotide kan helpen bij het verlichten van diarree.

Lanreotide en octreotide hechten zich aan carcinoïde cellen en verminderen de hoeveelheid chemische stoffen die zij maken. De bijwerkingen kunnen misselijkheid, galstenen en pijn of blauwe plekken op de injectieplaats zijn.

In sommige gevallen geven artsen octreotide samen met een geneesmiddel genaamd interferon alfa om de reactie van uw lichaam te versterken.

Veranderingen in levensstijl

U kunt kleinere veranderingen aanbrengen om de effecten van het carcinoïd syndroom in te perken. Vermijd bijvoorbeeld bepaalde voedingsmiddelen en dranken die de symptomen kunnen triggeren:

• Alcohol

• Noten

• Kaas

• Chili pepers

• Hete vloeistoffen

Het kan wat vallen en opstaan kosten om te leren wat voor jou de triggers zijn.

Je darmen kunnen problemen hebben met het opnemen van voedingsstoffen, wat kan leiden tot gewichtsverlies, zwakte, en andere problemen. Probeer gezond te eten en vraag uw arts of u vitaminen of supplementen moet nemen.

Carcinoide Syndroom Vooruitzichten

Behandeling kan de tumoren doen verdwijnen. Maar het kan zijn dat de kanker niet helemaal weg is, of dat hij terugkomt. U hebt mogelijk regelmatige therapie nodig om de kanker zo lang mogelijk onder controle te houden.

Als uw behandeling niet meer werkt, kunt u zich richten op het zo comfortabel mogelijk maken van uw leven. Dit wordt palliatieve zorg genoemd.

Ondersteuning krijgen

U hoeft er niet alleen voor te staan. Overweeg om lid te worden van een steungroep waar u uw gevoelens kunt delen met anderen die begrijpen hoe het is.

Meer informatie over het carcinoïd-syndroom en carcinoïde tumoren vindt u op de website van de Carcinoid Cancer Foundation. U vindt er ook informatie over hoe u zich kunt aansluiten bij steungroepen in uw omgeving.

Liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in de vetcellen in bepaalde delen van het lichaam. Leer meer over de symptomen, diagnose en behandeling van liposarcoom bij dokter.

Wat is liposarcoom?

Als u gediagnosticeerd bent met liposarcoom, heeft u een vorm van kanker die begint in vetcellen. Het is een zeldzame vorm van weke delen sarcoom, kanker die begint in weke delen zoals spieren, zenuwen, pezen of vet.

Er zijn vijf soorten liposarcoom:

Goed gedifferentieerd liposarcoom. Dit type komt het meest voor en heeft de neiging langzaam te groeien. Het zaait meestal niet uit naar andere delen van uw lichaam.

Myxoid liposarcoom. Dit is het op een na meest voorkomende type. Het kan sneller groeien dan goed gedifferentieerde tumoren, en het is waarschijnlijker dat het zich naar andere delen van uw lichaam uitbreidt. De cellen kunnen een unieke vorm of patroon vormen.

Ronde cel. Dit type kan ook sneller groeien dan goed gedifferentieerde tumoren en wordt vaak aangetroffen in de armen of benen.

Gedifferentieerd liposarcoom. U hebt dit type wanneer een langzaam groeiende tumor begint te veranderen in een sneller groeiend, agressiever type.

Pleomorf liposarcoom. Dit is een minder vaak voorkomende vorm van de kanker en verspreidt zich vaak zeer snel.

Liposarcoom kan op elke leeftijd voorkomen, maar het komt het meest voor tussen de 50 en 65 jaar.

Oorzaken

Artsen weten niet precies wat de oorzaak is van liposarcoom. Ze weten wel dat deze tumoren ontstaan door veranderingen, mutaties genaamd, in het DNA van je vetcellen. Maar het is niet duidelijk waarom dat gebeurt.

Een paar dingen maken de kans op een liposarcoom groter:?

• Sommige zeldzame, genetische ziekten

• Bestralingsbehandelingen die u in het verleden heeft gehad, meestal voor een andere vorm van kanker

• Een familiegeschiedenis van liposarcoom of andere kanker van weke delen

Symptomen

Liposarcoom kan zich vormen in elk deel van je lichaam dat vetcellen heeft. Maar meestal komt het voor in de vette gebieden van de benen of de buik.

Het kan zijn dat de tumor in het begin niet pijnlijk is. Maar hij zal blijven groeien en uiteindelijk problemen veroorzaken of pijn gaan doen. Als de liposarcoomtumor zich bijvoorbeeld ergens in uw buik vormt, kan hij tegen uw maag of andere organen duwen.

De symptomen van liposarcoom hangen af van waar de tumor zich op uw lichaam bevindt, maar ze omvatten:

• Een nieuwe of groeiende knobbel onder uw huid, vooral rond of achter uw knieën of op uw dijen

• Pijn of zwelling

• Zwakte in een arm of been waar de knobbel in zit

• Een snel vol gevoel nadat je bent begonnen met eten

• Constipatie

• Poep die bloed bevat of er zwart of teerachtig uitziet

• Kramp

• Bloederig braaksel

• Je buik wordt groter

Een diagnose krijgen

Uw arts zal u onderzoeken en vragen stellen over uw symptomen. Als liposarcoom een mogelijkheid is, zal hij waarschijnlijk een test bestellen, zoals:

• CT-scan of MRI, die uw arts helpen de grootte en de omvang van een tumor te zien

• Biopsie, waarbij een klein stukje van uw tumor wordt weggenomen om het te testen op kankercellen

Vragen voor Uw Dokter

• Heeft u andere mensen behandeld voor deze kanker?

• Wat is het stadium van mijn kanker?

• Welke behandeling beveelt u aan en waarom?

• Welke bijwerkingen kan deze behandeling veroorzaken?

• Moet ik een second opinion aanvragen?

• Wat zijn mijn vooruitzichten?

• Waar kan ik ondersteuning krijgen tijdens de behandeling?

Behandeling

Uw behandelingsopties hangen af van waar u de tumor heeft, hoe groot deze is, en het type. Indien mogelijk zal uw arts proberen de tumor met een operatie te verwijderen. Dit is de meest gebruikelijke behandeling voor liposarcoom.

Als de tumor in de buurt van een belangrijk orgaan groeit, of als er iets anders is waardoor de arts de kanker niet helemaal kan verwijderen tijdens de operatie, kan het zijn dat u na de operatie bestraling of chemotherapie moet krijgen om eventueel achtergebleven kankercellen te doden.

In sommige gevallen kan uw arts bestraling of chemotherapie voorstellen om de tumor vóór de operatie te verkleinen.

U kunt uw arts ook vragen naar klinische onderzoeken voor mensen met een liposarcoom. In deze studies worden nieuwe behandelingen getest om te zien of ze veilig zijn en of ze werken. Uw arts kan u laten weten of u in aanmerking komt voor een dergelijk onderzoek.

Zorg goed voor jezelf

Liposarcoom en de behandelingen die u ervoor krijgt, kunnen een impact hebben op uw lichaam en uw emoties. Het is belangrijk om voor beide te zorgen.

Als u merkt dat u zich door het liposarcoom ongerust en gestrest voelt, praat dan met uw arts. Hij of zij kan u een therapeut of geestelijk verzorger voorstellen die u kan helpen uw emoties te beheersen. Vraag ook familie en vrienden om de steun die u nodig hebt.

Dieet en lichaamsbeweging kunnen u helpen u beter te voelen. Verse groenten, fruit, volle granen en magere eiwitten helpen u uw kracht terug te krijgen. Blijf actief als u kunt. Lichaamsbeweging vermindert vermoeidheid, verbetert uw stemming en uw gevoel van eigenwaarde.

Sommige behandelingen, zoals chemotherapie en bestraling, hebben bijwerkingen. Veel van deze bijwerkingen zullen beter worden als uw behandeling is afgelopen.

Wat kunt u verwachten?

Een team van artsen, verpleegkundigen en andere gezondheidsprofessionals zullen uw zorg beheren. Zij zullen u laten weten welk behandelplan u moet volgen, welke bijwerkingen u kunt verwachten en hoe u eventuele problemen moet aanpakken. Stel vragen als iets niet duidelijk is.

Uw arts zal u vertellen wat u kunt verwachten op basis van het type liposarcoom, waar het zich in uw lichaam bevindt en hoe gezond u in het algemeen bent.

Na afloop van de behandeling blijft u uw arts bezoeken om te controleren of de kanker niet is teruggekomen. Deze follow-ups zorgen ervoor dat als de kanker toch terugkomt, u die vroegtijdig kunt opmerken.

Ondersteuning krijgen

Niemand weet zo goed hoe het is om met liposarcoom te leven als iemand die deze kanker heeft gehad. Dat is waar een steungroep een enorme hulp kan zijn. U ontmoet er andere mensen die precies weten wat u doormaakt.

U kunt uw steungroep misschien dingen vertellen waar u liever niet met vrienden en familie over praat. De groepsleden kunnen u advies geven over alledaagse dingen, zoals omgaan met werk of de bijwerkingen van de behandeling.

U kunt een steungroep vinden via uw ziekenhuis, een organisatie zoals de American Cancer Society, of online. Sommige steungroepen zijn er voor mensen met alle soorten kanker. Andere richten zich alleen op sarcomen of liposarcomen.

Een arts beschrijft leiomyosarcoom, een zeldzame vorm van kanker, en legt uit wat de oorzaken en de behandeling zijn.

Leiomyosarcoom (LMS) is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in gladde spieren die organen zoals de maag, de blaas en de darmen bekleden.

Deze spieren zijn onwillekeurig – je kunt ze niet controleren. Ze zorgen er bijvoorbeeld voor dat je maag samentrekt om voedsel te verteren.

Je hebt gladde spieren over je hele lichaam, ook in je..:

<...

Je kunt LMS krijgen in elk van deze organen. Maar de baarmoeder, maag, armen en benen, en dunne darm zijn de meest voorkomende plaatsen waar deze kanker begint.

LMS is niet hetzelfde als leiomyoma. Leiomyoma begint ook in gladde spieren, maar het is geen kanker en zaait niet uit.

Veroorzaakt

Artsen weten niet wat LMS veroorzaakt. Het zou kunnen gebeuren door gen veranderingen die ervoor zorgen dat cellen uit de hand groeien en tumoren vormen. Deze veranderingen kunnen vanzelf optreden, of u kunt de veranderde genen van een van uw ouders hebben gekregen.

De meeste mensen die deze vorm van kanker krijgen zijn ouder dan 50 jaar. Sommige mensen krijgen LMS jaren nadat ze bestraling hebben gehad voor een andere vorm van kanker.

Je kunt ook risico lopen als je bent blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, zoals:

• Dioxines, die worden geproduceerd wanneer bedrijven dingen maken zoals pesticiden en papier

• Vinylchloride, dat wordt gebruikt om plastic te maken

• Onkruidverdelgers

Symptomen

De symptomen van LMS hangen af van de grootte van de kanker en waar het zich bevindt. Sommige mensen hebben geen symptomen.

LMS kan deze algemene kankersymptomen veroorzaken:

• Een opgeblazen gevoel in de onderbuik

• Vermoeidheid

• Koorts

• Knobbel of zwelling onder uw huid

• Misselijkheid en braken

• Pijn

• Gewichtsverlies

LMS in je maag of darmen kan veroorzaken:

• Maagpijn

• Zwart-gekleurde ontlasting

• Overgeven van bloed

LMS in je baarmoeder kan veroorzaken:

• Bloedingen uit je vagina die niet van een menstruatie zijn

• Afscheiding uit je vagina

• U moet vaker plassen dan normaal

Bel uw dokter als u één van deze symptomen opmerkt.

Een diagnose krijgen

Uw arts zal u vragen stellen over uw symptomen en medische voorgeschiedenis. Mogelijk is een biopsie nodig om te zien of u LMS heeft. Uw arts zal met een naald of via een kleine snede een weefselmonster van de tumor nemen. Dat monster gaat naar een laboratorium, waar het wordt onderzocht om te zien of het kanker is. U kunt ook een of meer van deze tests ondergaan om te zien waar de tumor zich precies bevindt en hoe groot hij is gegroeid:

• CT-scan (computertomografie): Röntgenfoto’s worden vanuit verschillende hoeken genomen en dan samengevoegd om meer informatie te tonen.

• MRI (magnetische resonantie beeldvorming): Krachtige magneten en radiogolven worden gebruikt om gedetailleerde foto’s te maken van organen en andere delen van uw lichaam.

• Echografie: Geluidsgolven worden gebruikt om beelden te maken van de binnenkant van uw lichaam.

De resultaten zullen uw arts helpen bij het plannen van uw behandeling.

Vragen voor Uw Dokter

De diagnose leiomyosarcoom kan veel vragen oproepen. Maak een lijst van alles wat u wilt weten. Wanneer u naar uw arts gaat, neem dan iemand mee die de antwoorden kan opschrijven terwijl u luistert.

Voeg uw eigen vragen aan deze lijst toe:

• Is mijn kanker uitgezaaid? Zo ja, waarheen?

• In welk stadium is het? Wat betekent dat?

• Wat zijn mijn behandelingsopties?

• Wat zijn de bijwerkingen van deze behandelingen?

• Zijn er nog andere risico’s?

• Welke behandeling beveelt u aan, en waarom?

• Zal ik medicatie moeten nemen? Zo ja, welke?

• Hebben de medicijnen bijwerkingen?

• Wat is de kans dat het leiomyosarcoom terugkomt nadat ik deze behandeling heb gehad?

• Hoe kan ik mij voorbereiden op de behandeling?

• Vertel me over je ervaring met het werken met mensen die leiomyosarcoom hebben.

• Moet ik een second opinion aanvragen?

• Wat is mijn prognose?

Behandelingen

Uw arts zal u een behandeling aanbevelen op basis van:

• Waar de tumor zich bevindt

• Of het is uitgezaaid

• Hoe snel het zich verspreidt

• Uw leeftijd en gezondheid

Chirurgie is de meest voorkomende behandeling voor LMS. Uw chirurg zal de tumor en een deel van het weefsel eromheen wegnemen.

Vrouwen die kanker in hun baarmoeder hebben, moeten worden geopereerd om het orgaan te verwijderen. Ook kunnen de eileiders en eierstokken worden verwijderd als de kanker zich daar heeft uitgezaaid.

Lees hieronder verder

Andere behandelingen voor LMS omvatten:

• Bestralingstherapie: hoogenergetische röntgenstralen doden kankercellen of stoppen hun groei. Dit wordt gebruikt om de tumor te laten krimpen voor of na een operatie.

• Chemotherapie: Medicijnen worden gebruikt om kankercellen te doden. Uw arts kan u chemo geven als uw kanker is uitgezaaid of na de behandeling terugkomt. U kunt een combinatie van twee of meer chemotherapiemedicijnen krijgen.

Na de behandeling gaat u regelmatig naar de dokter voor controle. Als uw kanker terugkomt, zult u opnieuw worden behandeld met een operatie, bestraling of chemotherapie.

Wetenschappers zoeken naar nieuwe manieren om leiomyosarcoom te behandelen. In klinische proeven worden nieuwe geneesmiddelen getest om te zien of ze veilig zijn en of ze werken. Deze proeven zijn een manier voor mensen om nieuwe medicijnen te proberen die niet voor iedereen beschikbaar zijn. Uw arts kan u vertellen of er een klinisch onderzoek is dat voor u geschikt zou kunnen zijn.

Zorg goed voor jezelf

Wanneer u leiomyosarcoom heeft, kunnen uw dagen zich snel vullen met behandelingen, afspraken en herstel. Dit kan invloed hebben op hoe u zich voelt, en hoe u over uzelf denkt.

Zorg goed voor uzelf. Ieders versie van zelfzorg is anders, maar de basis is gezond eten, lichamelijk actief zijn, voldoende slapen, contact maken met mensen die je leuk vindt en omgaan met stress. Dit zijn positieve gewoonten voor iedereen, en je hebt ze meer dan ooit nodig wanneer je te maken hebt met welke vorm van kanker dan ook.

Als je je door de diagnose depressief of angstig begint te voelen, kun je misschien met een therapeut gaan praten die ervaring heeft met het werken met mensen die kanker of andere ernstige ziektes hebben. Een steungroep kan ook een goed idee zijn. Uw oncologenpraktijk kan u doorverwijzen naar dergelijke middelen.

Zelfzorg heeft ook te maken met dingen die je gelukkig maken. Waardoor voelde u zich op uw best voor de diagnose? Of het nu een hobby of een traktatie is, maak daar tijd voor.

Wat kan je verwachten?

Omdat leiomyosarcoom een agressieve en zeldzame vorm van kanker is, zijn de overlevingskansen het grootst als de diagnose in een vroeg stadium wordt gesteld en de ziekte zich beperkt tot één deel van het lichaam.

Als u overlevingskansen voor leiomyosarcoom opzoekt, zult u waarschijnlijk informatie vinden over weke delen sarcomen. Dat is niet zo specifiek als waar u naar op zoek bent. Plus, overlevingscijfers gaan over grote groepen mensen en kunnen niet voorspellen wat u kunt verwachten. Uw beste optie is om uw arts hierover te vragen.

Uw arts kan uw prognose bepalen op basis van veel dingen die specifiek voor u zijn. Dit omvat uw medische geschiedenis, leeftijd en huidige gezondheid, plus de grootte, de graad en het type van uw tumor, hoe diep hij zit, en waar hij begonnen is.

Ondersteuning krijgen

De National Leiomyosarcoma Foundation heeft informatie voor patiënten over diagnose, behandeling, onderzoek en manieren om betrokken te raken. Andere kanker- en sarcoomstichtingen die zich bezighouden met leiomyosarcoom zijn onder andere:

• De American Cancer Society

• Genetische en Zeldzame Ziekten (GARD) Informatie Centrum

• Nationaal Kanker Instituut

• Sarcoma Stichting van Amerika

• Sarcoma Alliance

Een wekedelen-sarcoom is een zeldzame vorm van kanker die bijna overal in het lichaam kan voorkomen, maar het vaakst in de armen en benen. Leer waar u op moet letten, hoe uw arts het onderzoekt en hoe het wordt behandeld.

Weke delen sarcomen zijn een groep van kankers die groeien in delen van uw lichaam zoals uw spieren, botten, diepe lagen van de huid, of in vet. Ze kunnen zich ook vormen op bloedvaten, zenuwen of bindweefsels, die organen en andere soorten weefsels ondersteunen.

Weke delen sarcomen zijn zeldzaam. Ze maken minder dan 1% van alle kankergevallen uit. Maar er zijn tientallen verschillende soorten, en ze kunnen voorkomen bij kinderen en volwassenen.

Ongeveer 13.000 mensen krijgen elk jaar de diagnose van een van deze kankers.

Oorzaken

Artsen weten niet zeker waarom dit soort kanker voorkomt, maar sommige dingen kunnen je kans erop verhogen:

Een familiegeschiedenis van bepaalde ziektes die je van je ouders kunt erven. Dit zijn onder andere neurofibromatose en het Gardner-syndroom, aandoeningen die tumoren doen groeien in delen van je lichaam.

Bepaalde chemische stoffen zoals arsenicum, vinylchloride of dioxine.

Bestraling, ook tijdens de behandeling van andere soorten kanker.

Symptomen

Het meest voorkomende teken van een weke delen sarcoom is een pijnloos knobbeltje of gezwel. Maar sommige zijn pas merkbaar als ze groot genoeg zijn om op nabijgelegen spieren of zenuwen te drukken.

Ongeveer 1 op de 5 weke delen sarcomen komen voor in de buik. U komt er waarschijnlijk pas achter dat u er een hebt als deze andere problemen veroorzaakt, zoals maagpijn, bloedingen of een verstopte darm. Een arts kan een sarcoom in uw longen of borstkas pas vinden nadat u pijn op de borst hebt of moeite met ademhalen.

In ongeveer 10% van de gevallen begint een sarcoom in uw hoofd of hals. Het meest voorkomende type wekedelen-sarcoom bij kinderen, rhabdomyosarcoom genaamd, komt vooral in die gebieden voor.

Je moet naar je dokter gaan als:

• U een groeiende knobbel ergens op uw lichaam opmerkt.

• Je hebt buikpijn die erger wordt.

• Uw ontlasting lijkt zwart of bloederig.

• Je moet bloed overgeven.

De meeste zichtbare knobbels zijn geen sarcoom. Ze zijn meestal een onschuldig cluster van vetcellen, een lipoom. Maar als je er een hebt die groter is dan 2 inches en groeit of pijn veroorzaakt, ga dan naar je dokter.

Diagnose

Als uw dokter denkt dat u misschien een sarcoom heeft, krijgt u waarschijnlijk:

Een lichamelijk onderzoek. Uw arts zal goed kijken naar eventuele knobbels of bultjes.

Beeldvormend onderzoek. Deze kunnen bestaan uit:

• Röntgenfoto’s

• Een echografie. Deze maakt gebruik van geluidsgolven om een beeld van de binnenkant van uw lichaam op een monitor te tonen. Het wordt meestal gebruikt om in je buik te kijken.

• Een MRI-scan. Hierbij worden krachtige magneten en radiogolven gebruikt om gedetailleerde beelden van de binnenkant van uw lichaam te maken. Het wordt meestal gebruikt voor uw armen of benen.

Een biopsie. Uw arts zal een monster van het gezwel nemen om onder een microscoop te bekijken. Meestal kan dit met een naald, maar in sommige gevallen is een kleine operatie nodig.

Als uit de tests blijkt dat u kanker hebt, zal uw arts de resultaten gebruiken om het stadium van de kanker te bepalen. Dat is een cijfer I tot IV dat gebaseerd is op hoe groot de kanker is en of hij zich in andere delen van je lichaam bevindt.

Vragen voor uw dokter

Misschien wil je vragen:

Behandeling

Dit hangt af van waar de kanker zit en hoe ver hij is uitgezaaid, maar een operatie is meestal de eerste stap.

Uw arts zal proberen de tumoren weg te halen zonder het gezonde weefsel eromheen te beschadigen.

Ze kunnen een of meer van uw lymfeklieren verwijderen om te controleren of het sarcoom deze heeft bereikt en naar andere plaatsen in uw lichaam is uitgezaaid.

Als de tumor zich in een van uw armen of benen bevindt, kunnen uw artsen proberen het weefsel dat ze moeten wegnemen, te vervangen. Ze kunnen weefsel uit een ander deel van uw lichaam of kunstmatige implantaten gebruiken. In zeldzame gevallen kan het zijn dat de arts een ledemaat moet verwijderen.

Voor sommige mensen kan een operatie voldoende zijn om van de kanker af te komen. Maar als een sarcoom is uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam, kan uw arts ook chemotherapie aanraden, waarbij sterke medicijnen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen terwijl ze groeien. U kunt deze medicijnen via een infuus toegediend krijgen, of u kunt ze als pillen innemen.

Als de tumor te moeilijk te verwijderen is of als u te ziek bent voor een operatie, kunnen artsen een operatie overslaan en direct overgaan tot bestraling. Hierbij worden hoogenergetische deeltjes of röntgenstralen gebruikt om kankercellen te doden. Uw arts gebruikt een zogenaamde uitwendige bestralingstherapie, waarbij een machine de straling op een deel van uw lichaam richt. U kunt dit gedurende enkele weken dagelijks krijgen. Sommige instellingen doen intraoperatieve bestralingstherapie, die u tijdens de operatie krijgt nadat de tumor is verwijderd, maar voordat de chirurg u weer dichtnaait.

In andere gevallen kan een methode genaamd brachytherapie een optie zijn. Artsen plaatsen kleine radioactieve bolletjes in het deel van uw lichaam waar de tumor zit en halen die er een paar dagen later weer uit. Het kan zijn dat u in het ziekenhuis moet blijven terwijl de bolletjes erin zitten.

Uw artsen kunnen ook bestralingstherapie aanraden om de tumor te verkleinen voordat de operatie wordt uitgevoerd. Of ze raden bestraling aan na de operatie, zodat ze overgebleven kankercellen kunnen doden.

Chemotherapie en bestraling kunnen naast de kankercellen ook de normale cellen beschadigen, en dat kan bijwerkingen hebben.

Chemotherapie en bestraling kunnen misselijkheid, overgeven en vermoeidheid veroorzaken. Chemotherapie kan ook uw haar doen uitvallen en leiden tot een verminderde eetlust en zweertjes in uw mond.

Bestraling kan ook roodheid, vervellen of blaarvorming veroorzaken op de huid waar de stralen op gericht waren. Als de bestraling op uw buik of bekken is gericht, kan dit diarree veroorzaken. Als de straling op uw hoofd of borst is gericht, kan het pijn doen bij het slikken.

Zoals met elke vorm van kanker, kan het terugkomen. Artsen noemen dat terugkerende weke delen sarcoom. Uw behandeling voor een recidief hangt af van het feit of het op dezelfde plaats terugkomt of dat het in andere delen van uw lichaam opduikt. Net als bij de eerste keer zijn een operatie, chemotherapie, bestralingstherapie of brachytherapie de opties.

U kunt uw arts vragen of er een klinisch onderzoek voor uw soort sarcoom bestaat. Deze testen nieuwe manieren om kanker te behandelen.

Wat kunt u verwachten?

Er is een team nodig om kanker te bestrijden. Voordat uw behandeling begint, zult u een ontmoeting hebben met artsen, verpleegkundigen en technici die uw therapie zullen leiden. Zij leggen u het plan uit dat zij aanbevelen en vertellen u over de bijwerkingen die u kunt krijgen. Daarna zal u worden gevraagd om formulieren te ondertekenen waarin staat dat uw artsen u hebben verteld over de procedures en dat u ermee akkoord gaat.

Uw artsen zullen u vertellen of u tijdens de behandeling met bepaalde voedingsmiddelen of activiteiten moet stoppen. Vertel hen over alle medicijnen (zelfs die u zonder recept kunt kopen) en supplementen (waaronder vitaminen en natuurlijke producten) die u regelmatig gebruikt.

Uw therapie kan u enige tijd van uw werk houden. Bespreek met uw leidinggevende wat uw aandoening is en of u tijdens uw behandeling misschien uw werkschema of taken moet aanpassen. Het is tegen de wet dat uw werkgever u oneerlijk behandelt vanwege uw ziekte.

Zorg voor jezelf

Wanneer u ontdekt dat u weke delen sarcoom heeft, kunnen sommige dingen in uw leven veranderen. Chirurgie en andere behandelingen kunnen uw gevoel over uzelf en uw lichaam veranderen. Sommige behandelingen kunnen ook invloed hebben op uw seksleven en uw mogelijkheden om kinderen te krijgen.

Kanker kan zowel mentaal en emotioneel als fysiek een zware tol van u eisen. Ieder mens is anders, maar veel mensen hebben te maken met gevoelens van angst, woede, onzekerheid en stress. Deze gevoelens kunnen ook een tol eisen van uw dierbaren. Als deze gevoelens moeilijk te hanteren zijn, praat dan met uw arts, een raadsman, een geestelijke of vrienden.

Probeer tijdens de behandeling gezond te eten en zo veel mogelijk rust te nemen. U kunt zich zwak voelen, dus vraag uw artsen naar oefeningen die u kunnen helpen uw energie op peil te houden.

Ondersteuning krijgen

Veel mensen weten hoe het is om met kanker geconfronteerd te worden, en er zijn veel steungroepen om je te helpen om te gaan met de problemen die het veroorzaakt.

Deze groepen kunnen u helpen te praten over gevoelens en zorgen die u misschien niet met familie of vrienden wilt delen. Ze kunnen ook een manier zijn om meer te weten te komen over wat u kunt verwachten en hoe uw leven kan veranderen.

Sommige groepen worden geleid door professionals die de discussies begeleiden, terwijl andere worden geleid door mensen die hetzelfde meemaken als u. Er zijn ook groepen voor familieleden of verzorgers. Uw arts, verpleegkundige of een consulent kan u helpen groepen te vinden die u kunnen helpen.

Leer meer over deze zeldzame vorm van slokdarmkanker. Ontdek wat de oorzaak is, welke symptomen u kunt hebben en hoe het wordt behandeld.

Gastro-oesofageale junctie adenocarcinoom is een zeldzame vorm van kanker van de slokdarm, de buis die uw mond en maag met elkaar verbindt. Het begint in de gastro-oesofageale (GE) junctie, het gebied waar de slokdarm en maag samenkomen. De kanker groeit uit cellen die slijm aanmaken.

Kanker van de GE-verbinding is vergelijkbaar met andere vormen van slokdarmkanker. Uw arts zal net als bij andere vormen van slokdarmkanker een diagnose stellen en de kanker behandelen.

Het is normaal dat u nerveus of bang bent wanneer u gediagnosticeerd wordt met een ernstige ziekte als GE-knoopkanker. Toch zijn de behandelingen voor deze aandoening in de loop der jaren sterk verbeterd. Probeer zoveel mogelijk te weten te komen over de ziekte en de behandelingen.

Oorzaken

Niemand weet precies wat de oorzaak is van GE junctie adenocarcinoom. Het kan zijn dat irritatie in je slokdarm ervoor zorgt dat gezonde cellen veranderen in kanker.

Je hebt misschien meer kans om het te krijgen als je:

• gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) hebt

• Barrett’s slokdarm hebben, een probleem met het weefsel dat de binnenkant van uw slokdarm bekleedt

• Zijn zwaarlijvig

• Roken

• Eet niet genoeg fruit en groenten

Deze vorm van kanker komt het meest voor bij blanke mannen, hoewel vrouwen het ook krijgen.

Symptomen

Deze kanker kan veroorzaken:

• Druk of branderig gevoel op de borst (door zure reflux)

• Gewichtsverlies zonder te proberen

• Moeite met slikken of eten, vooral vast, droog voedsel C Dit wordt erger na verloop van tijd.

• Bleke huid, vermoeidheid, moeite met ademhalen, en andere symptomen van bloedarmoede.

• Een hese stem

Andere aandoeningen kunnen deze symptomen ook veroorzaken. Dus als je ze hebt, wil dat nog niet zeggen dat je zeker kanker hebt. Ga naar je dokter om uit te zoeken wat je problemen veroorzaakt.

Een diagnose krijgen

Je dokter zal je eerst vragen stellen over je symptomen en je medische geschiedenis. Daarna zal hij/zij u een lichamelijk onderzoek geven om te kijken naar symptomen van GE junction kanker.

Endoscopie is de belangrijkste test die wordt gebruikt om de diagnose te stellen. Nadat u medicijnen hebt gekregen om u slaperig te maken, plaatst de arts een flexibele slang met een camera aan het uiteinde door uw mond en in uw slokdarm en maag. Via een monitor die op de camera is aangesloten, kan de arts zien of er gebieden zijn die er ongewoon uitzien.

U kunt tegelijkertijd ook een endoscopische echografie ondergaan. Een sonde aan het einde van de endoscoop zendt geluidsgolven uit die beelden van uw slokdarm maken. Dit onderzoek kan aantonen hoe groot de kankertumor is en of deze is uitgezaaid naar andere plaatsen.

Tijdens de endoscopie kan uw arts speciale instrumenten gebruiken om een klein stukje weefsel uit uw slokdarm te verwijderen. Dit wordt een biopsie genoemd. Het monster gaat naar een laboratorium waar technici het kunnen onderzoeken op kankercellen.

Andere onderzoeken stellen ook slokdarmkanker vast en kijken of het is uitgezaaid, zoals:

• Bovenste GI serie, ook wel een barium röntgenfoto genoemd. U drinkt een speciale vloeistof die uw keel, maag en een deel van uw dunne darm bedekt, zodat deze op een röntgenfoto zichtbaar worden.

• Computertomografie (CT) scan. Dit is een krachtige röntgenfoto die gedetailleerde beelden maakt van uw slokdarm en maag.

• Positron emissie tomografie (PET) scan. Uw arts injecteert een radioactieve suiker in uw bloedbaan om kankercellen duidelijker op de foto te laten verschijnen.

GE junctie adenocarcinoom wordt onderverdeeld in drie types op basis van de locatie:

• Type I is 1 tot 5 centimeter boven het GE knooppunt

• Type II is tussen 1 centimeter boven en 2 centimeter onder de GE junctie

• Type III ligt 2 tot 5 centimeter onder de GE-verbinding

Als je dokter weet wat voor soort kanker je hebt, kan hij de juiste behandeling voor je vinden.

Vragen voor uw dokter

Neem deze lijst met vragen mee om aan uw dokter te stellen tijdens uw onderzoek:

• Welk type GE junction kanker heb ik? Wat betekent dat voor mij?

• Wat zijn mijn behandelingsmogelijkheden?

• Wat is het doel van elke behandeling?

• Welke behandeling beveelt u aan? Welke invloed zou deze hebben op mijn kanker?

• Welke bijwerkingen kan het veroorzaken?

• Wat moet ik doen om met bijwerkingen om te gaan als ik ze heb?

• Wie zal deel uitmaken van mijn medisch team?

• Wat zijn de vooruitzichten voor mijn aandoening?

Behandeling

Je hebt een paar opties om GE junction kanker te behandelen. Welke behandeling je krijgt hangt af van:

• Het type GE junctie kanker dat u heeft

• Of uw kanker is uitgezaaid

• Uw algemene gezondheid

Een slokdarmoperatie is de belangrijkste behandeling voor kanker die nog niet is uitgezaaid. Uw chirurg zal verwijderen:

• Het deel van uw slokdarm waar de tumor zit

• Mogelijk een deel van je maag

• Een klein stukje van je gezonde slokdarm

• Lymfeklieren in de buurt van de tumor

Uw chirurg zal dan het overblijvende deel van uw slokdarm opnieuw verbinden met uw maag.

Slokdarmverwijding is een andere vorm van chirurgie. Als de tumor uw slokdarm heeft geblokkeerd, kan deze procedure de slokdarm openen zodat het voedsel dat u eet naar uw maag kan. De chirurg plaatst een klein metalen of plastic buisje in uw slokdarm om deze open te houden.

Bestraling maakt gebruik van hoogenergetische röntgenstralen om kankercellen te doden of hun groei te stoppen. U kunt deze behandeling vóór de operatie krijgen om de tumor te verkleinen en gemakkelijker te verwijderen. Dit wordt neoadjuvante therapie genoemd.

Chemotherapie gebruikt medicijnen om kankercellen te doden. U neemt ze via de mond of als injectie in een ader. Soms stellen artsen voor om u samen met chemotherapie te bestralen om de tumor te verkleinen voordat u wordt geopereerd. Deze behandeling wordt chemoradiatie genoemd. U kunt ook na de operatie chemotherapie krijgen om eventueel achtergebleven kankercellen te doden.

Bij doelgerichte therapie worden speciale geneesmiddelen gebruikt die werken tegen specifieke veranderingen in cellen die deze in kanker veranderen. Sommige GE-kankers hebben een proteïne genaamd HER2 op de oppervlakte van hun cellen die hen helpt te groeien. Dit worden HER2-positieve kankers genoemd. Trastuzumab (Herceptin) behandelt deze door het HER2-eiwit aan te pakken. Een ander gericht geneesmiddel, ramucirumab (Cyramza), werkt tegen een eiwit genaamd VEGF, dat tumoren nodig hebben om nieuwe bloedvaten te maken.

Zorg goed voor jezelf

Chirurgie, bestraling, en chemotherapie zullen uw tumor doen krimpen. Terwijl u de behandeling ondergaat, is het belangrijk dat u zich zo goed mogelijk blijft voelen. Er zijn een paar dingen die u kunt proberen om uw symptomen te verlichten.

Maak eten gemakkelijker. Kanker in een deel van de slokdarm kan het slikken bemoeilijken, waardoor u niet de voedingsstoffen binnenkrijgt die u nodig hebt. Sommige kankerbehandelingen veroorzaken misselijkheid, waardoor u uw eetlust kunt verliezen. Uw arts kan u medicijnen voorschrijven om de pijn en misselijkheid te verlichten. Een spraak- en taalspecialist kan u leren hoe u gemakkelijker kunt slikken.

Houd rekening met uw voeding. Het kan zijn dat u gewicht verliest of niet genoeg voedingsstoffen binnenkrijgt als gevolg van uw kanker of de behandeling ervan. Na een operatie kan het zijn dat uw maag niet meer zoveel voedsel kan bevatten als vroeger. Voedsel kan ook te snel van uw maag naar uw darmen stromen, wat symptomen veroorzaakt als diarree en zweten nadat u hebt gegeten. Dit wordt het dumping-syndroom genoemd. Een diëtist kan u tips geven om meer calorieën en voedingsstoffen binnen te krijgen en uw dieet aanpassen om problemen te voorkomen.

Lichaamsbeweging. Het is normaal dat je je vermoeider voelt dan normaal als je kanker hebt. Lichaamsbeweging is een manier om jezelf meer energie te geven. Doe alleen zoveel als u kunt — zelfs als u maar een paar minuten per dag kunt lopen. Rust uit wanneer u een pauze nodig hebt.

Laat anderen helpen. Een kankerdiagnose kan emotioneel erg zwaar voor u zijn. Steun op vrienden en familie. Ga naar een therapeut die gespecialiseerd is in de behandeling van mensen met kanker. Of sluit u aan bij een steungroep. U kunt troost en geruststelling vinden in het praten met mensen die aan dezelfde ziekte lijden als u. Vraag uw arts om een steungroep bij u in de buurt aan te bevelen.

Wat u kunt verwachten

Uw vooruitzichten zijn afhankelijk van het type GE junctie adenocarcinoom dat u heeft, of het is uitgezaaid, en de behandeling die u nodig heeft. Kanker die zich alleen in uw slokdarm bevindt, is het gemakkelijkst te behandelen en heeft het beste resultaat.

Bij sommige mensen zal de behandeling de ziekte doen verdwijnen. Bij anderen zal de kanker misschien nooit voorgoed verdwijnen. Het beste wat u kunt doen, is uw behandelingsplan volgen en uw arts bezoeken voor alle geplande controles.

Na de behandeling kunt u problemen hebben met uw gezondheid, zoals zure reflux, slikproblemen en moeite met het verteren van voedsel. Laat uw arts weten welke problemen u ondervindt en vraag hoe u deze kunt oplossen. Vraag ook wat u moet doen om goed voor uzelf te zorgen terwijl uw lichaam verder geneest.

Ondersteuning krijgen

Bezoek de websites van de Esophageal Cancer Awareness Association en het Esophageal Cancer Action Network om meer te weten te komen over GE junction adenocarcinoma.

U kunt al jaren polycythemia vera hebben zonder dat u het weet. Kom meer te weten over de symptomen van polycythemia vera, hoe het uw lichaam beïnvloedt en wat de oorzaak ervan is.

Polycythemia vera (PV) is een zeldzame bloedkanker die ervoor zorgt dat je lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt. Extra cellen klinkt misschien niet als een probleem, maar dat zijn ze wel. Ze maken je bloed dikker, wat betekent dat het niet zo snel stroomt, zodat het meer lijkt op ahornsiroop dan op water.

Als je bloed langzamer stroomt, krijgt geen van je lichaamsdelen – van je ogen tot je tenen – genoeg zuurstof. Dit leidt tot de eerste symptomen van PV, zoals duizeligheid, jeuk en hoofdpijn.

Dikker bloed heeft ook meer kans om een bloedklonter te vormen, een bloedklonter die een ader of slagader verstopt. Bloedklonters kunnen leiden tot levensbedreigende problemen zoals een hartaanval of beroerte.

PV is een langzaam groeiende vorm van kanker. U kunt jaren doorgaan zonder symptomen te zien. Uw arts kan PV opsporen met een eenvoudig bloedonderzoek, maar de meeste mensen met PV komen erachter omdat ze het onderzoek om een andere reden hebben laten doen.

Er is geen genezing voor PV, maar er zijn wel behandelingen. De meeste mensen met PV leiden een normaal leven als ze de zorg krijgen die ze nodig hebben.

Hoe heb ik PV opgelopen?

Dokters weten niet wat polycythemia vera veroorzaakt. Het is niet gelinkt aan iets wat je doet, zoals roken je meer kans geeft op longkanker. Iedereen kan PV krijgen, maar het komt meestal voor bij mensen boven de 60. Mannen hebben iets meer kans dan vrouwen om het te krijgen.

Hoewel de oorzaak niet duidelijk is, hebben de meeste mensen met PV een probleem in een gen dat JAK2 heet. Uw beenmerg – het sponsachtige middengedeelte van uw bot – maakt uw bloedcellen aan. Normaal, maakt het precies de juiste hoeveelheid aan. Maar als uw JAK2-gen niet goed werkt, maakt uw beenmerg te veel rode bloedcellen aan.

Hoewel het probleem in een gen zit, krijg je geen PV van je ouders. Het gen verandert op een bepaald punt na je geboorte, maar artsen weten niet waarom.

Wat zijn de Symptomen?

Omdat PV langzaam groeit, kunt u het al jaren hebben zonder het te weten. Wanneer u de symptomen ziet, lijken ze niet zo ongewoon. In feite zijn ze hetzelfde als bij veel andere ziektes:

• Duizeligheid

• Hoofdpijn

• Jeuk, vaak na een warm bad of douche

• Meer zweten dan normaal, soms ’s nachts

• Kortademigheid of moeite met ademhalen als je gaat liggen

• Vermoeidheid

• Zwakte

• Kortstondige zichtproblemen, zoals het zien van flitsen

Het kan ook zijn dat je:

• Een opgeblazen gevoel of een vol gevoel aan de linker bovenkant van uw buik

• Bloedneuzen, bloedend tandvlees, of meer menstruatiebloedingen dan normaal

• Gevoelloosheid, tintelingen, of branderigheid in handen en voeten

• Problemen met uw gezichtsvermogen, zoals dubbel zien of dingen wazig zien

• Roodgeblakerd gezicht

• Zwelling en pijn in één gewricht, meestal je grote teen

?

Leidt PV tot andere gezondheidsproblemen?

PV kan leiden tot andere problemen. Maar uw arts zal er alles aan doen om die problemen te voorkomen.

Bloedstolsels zijn het meest zorgwekkend omdat ze een beroerte, hartaanval of andere levensbedreigende problemen kunnen veroorzaken, zoals een DVT (bloedstolsel in uw benen) of een longembolie (een bloedstolsel dat naar uw longen gaat). Klonters kunnen ook uw milt en lever groter maken dan normaal, waardoor u scherpe pijnen in uw buik krijgt.

Het is zeldzaam, maar sommige mensen met PV krijgen leukemie of een andere beenmergziekte die myelofibrose wordt genoemd.

Is er een genezing voor PV?

Nee, maar veel mensen met PV leven een normale levensduur. Met de juiste zorg kunt u uw symptomen beperken en in sommige gevallen zelfs helemaal laten verdwijnen.

De beste behandeling voor u hangt af van uw leeftijd, voorgeschiedenis, en hoe ver de PV is gevorderd. Uw arts kan u helpen de beste keuzes voor uw gezondheid te maken, nu en in de komende jaren, met nazorg om er zeker van te zijn dat u geen complicaties krijgt.

Ontdek wat uw arts kan aanraden om polycythemia vera te behandelen en wat de bijwerkingen zijn.

Polycythemia vera (PV) zorgt ervoor dat uw beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt. U heeft deze cellen nodig om zuurstof door uw lichaam te vervoeren, maar door te veel rode bloedcellen kan uw bloed dikker worden en klonters vormen. Soms leiden bloedstolsels tot een hartaanval of beroerte.

Behandelingen verlagen het aantal rode bloedcellen en voorkomen bloedstolsels. Ze verlichten ook andere symptomen, zoals hoofdpijn en zichtproblemen. Met de juiste behandeling kunt u gezond blijven — en u beter voelen.

Flebotomie

Dit is de belangrijkste PV behandeling. Het verwijdert een deel van uw bloed om u te ontdoen van extra rode bloedcellen. Het verlaagt ook uw aantal rode bloedcellen, zodat uw bloeddikte dichter bij normaal begint te worden.

U kunt flebotomie krijgen wanneer uw arts u voor het eerst vertelt dat u PV hebt. Het lijkt veel op het doneren van bloed. De arts of verpleegkundige zal een naald in een ader in uw arm steken en een kleine hoeveelheid bloed uit uw lichaam halen.

Het doel is om uw hematocrietgehalte te verlagen. Hematocriet is het percentage rode bloedcellen ten opzichte van de totale hoeveelheid bloed.

U krijgt deze behandeling een keer per week of maand totdat uw hematocriet gedaald is tot ongeveer 45%. Zodra uw hematocrietgehalte is gedaald, zult u minder vaak flebotomie krijgen.

Medicijnen

Nadat uw gehalte aan rode bloedcellen is gedaald, zult u een van deze voorgeschreven geneesmiddelen nemen om de productie van nieuwe rode bloedcellen in uw beenmerg te vertragen.

Hydroxyureum is een geneesmiddel tegen kanker dat de groei van nieuwe cellen in uw lichaam vertraagt. In PV verlaagt het het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes, cellen die helpen bij de bloedstolling. Als u dit geneesmiddel neemt, hebt u mogelijk geen flebotomie nodig. Hydroxyureum kan ook een vergrote milt – een complicatie van PV – voorkomen of behandelen.

Hydroxyureum wordt geleverd in een capsule die u via de mond inneemt. Het kan bijwerkingen veroorzaken, zoals:

• Misselijkheid

• Braken

• Constipatie

• Diarree

• Uitslag

Het is zeer onwaarschijnlijk, maar het kan cellen kanker doen krijgen. Hoewel het risico zeer klein is, moet uw arts u controleren op kanker terwijl u hydroxyurea gebruikt.

Interferon-alfa (Intron A) werkt op uw immuunsysteem. Het richt zich op snel delende rode bloedcellen om hun productie te vertragen.

U neemt interferon-alfa in de vorm van een injectie net onder uw huid. Enkele mogelijke bijwerkingen van interferon-alfa zijn:

• Griepachtige symptomen — koorts, rillingen, en spierpijn

• Vermoeidheid

• Misselijkheid, overgeven

Een langwerkende versie, genaamd peginterferon alfa (Pegasys), heeft minder bijwerkingen.

Ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi) is de eerste interferontherapie die specifiek is goedgekeurd voor polycythemia vera. Het hecht zich aan interferon alfa/bèta-receptoren (IFNAR), waardoor verschillende reacties op gang komen die ervoor zorgen dat het beenmerg minder rode bloedcellen aanmaakt. Het wordt toegediend via injectie en wordt om de twee weken toegediend.

Enkele mogelijke bijwerkingen zijn:

• Gewrichtspijn

• Griepachtige symptomen?

• Vermoeidheid

• Jeuk

• Urineweginfectie

• Depressie

• Transient ischemic attacks (beroerte-achtige aanvallen).?

Aspirine verdunt uw bloed en voorkomt stolsels. Het verlicht ook symptomen zoals branderigheid in uw handen en voeten, jeuk en pijn in de botten. Uw arts kan u aanraden om elke dag een lage dosis aspirine te nemen.

Dagelijks gebruik van aspirine heeft enkele risico’s. Het kan de kans op bloedingen vergroten, vooral in de maag en andere delen van uw spijsverteringsstelsel. Praat met uw arts over deze en andere risico’s voordat u begint met het regelmatig innemen van aspirine.

Uw arts kan ook andere behandelingen overwegen, zoals anagrelide, busulfan (Myleran), imatinib (Gleevec) en ruxolitinib (Jakafi). Deze medicijnen helpen bepaalde soorten bloedcellen beter te werken, zodat uw bloed beter stroomt en minder dik is. Ze kunnen een optie zijn als andere behandelingen niet werken of als u geneesmiddelen zoals hydroxyureum en interferon-alfa niet kunt innemen. Elk geneesmiddel is anders, dus uw arts zal met u praten over de bijwerkingen en wat het laatste onderzoek aantoont.

Bestralingstherapie

Deze behandeling vertraagt de productie van rode bloedcellen in het beenmerg, waardoor je bloed dunner wordt en beter kan stromen. Toch gebruiken artsen bestralingstherapie niet vaak voor PV omdat het ook de kans op bloedkanker (leukemie) kan vergroten.

Om je beter te voelen tijdens de behandeling

Als aanvulling op uw medisch plan, kunt u deze zelfzorgtips gebruiken om u beter te voelen:

Het is normaal om een mix van emoties te hebben wanneer u een ernstige aandoening hebt. Als u zich zorgen begint te maken of u moedeloos begint te maken, praat dan met uw arts, een therapeut of counselor, of een steungroep. Laat goede vrienden of familieleden weten wat u doormaakt en hoe zij u kunnen helpen.