Zollinger-Ellison-syndroom: oorzaken, behandelingen, symptomen, prognose en meer

Arts kijkt naar de symptomen en behandeling van de spijsverteringsziekte genaamd Zollinger-Ellison syndroom, die kan leiden tot tumoren.

Wat zijn de complicaties van het Zollinger-Ellison Syndroom?

Iemand die het Zollinger-Ellison syndroom heeft, kan slechts één gastrinoom hebben of kan er meerdere hebben. Ongeveer 25% tot 30% van de ZES-patiënten heeft ook een genetische (erfelijke) aandoening die bekend staat als "meervoudige endocriene neoplasie type 1", die ook tumoren in de hypofyse en de bijschildklieren veroorzaakt.

Een andere complicatie van ZES is dat meer dan de helft van de afzonderlijke gastrinomen kwaadaardig (kankerachtig) zijn. Deze kwaadaardige gastrinomen kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam, waaronder de lever, lymfeklieren, milt, botten, of de huid.

Wat zijn de Symptomen van het Zollinger-Ellison Syndroom?

Mensen die het Zollinger-Ellison syndroom hebben, hebben niet altijd symptomen. Als er symptomen optreden, zijn dat onder meer:

  • Buikpijn

  • Brandende pijn in de buik

  • Misselijkheid

  • Diarree

  • Gewichtsverlies

  • Overgeven

  • Bloedingen uit de maag

  • Zwakheid

  • Vermoeidheid

Hoe wordt het Zollinger-Ellison syndroom gediagnosticeerd?

Als uw arts vermoedt dat u ZES heeft, zal hij/zij een bloedonderzoek doen om te kijken naar hoge niveaus van gastrine (het hormoon dat door gastrinomen wordt afgescheiden). Hij kan ook tests uitvoeren om te meten hoeveel zuur uw maag produceert.

Uw arts kan u onderzoeken op gastrinomen door een endoscopie uit te voeren. Deze procedure wordt uitgevoerd met een flexibele, verlichte buis (een endoscoop) die uw slokdarm, maag en twaalfvingerige darm bekijkt. Dit wordt vaak gedaan met endoscopische echografie om de tumor te zien.

Andere tests die uw arts kan uitvoeren zijn een CT-scan, een speciaal soort röntgenfoto die dwarsdoorsnedebeelden van het lichaam geeft, een PET-scan om tumoren te lokaliseren, en een octreotide-scan om te zoeken naar neuro-endocriene tumorcellen.

Ondanks deze tests kunnen gastrinomen moeilijk te vinden zijn.

Hoe wordt het Zollinger-Ellison Syndroom behandeld?

ZES wordt behandeld door de hoeveelheid zuur die de maag produceert te verminderen. Medicijnen genaamd protonpompremmers worden meestal voorgeschreven. Deze geneesmiddelen, waaronder dexlansoprazol (Dexilant ), esomeprazol (Nexium), lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), en rabeprazol (Aciphex), remmen de productie van maagzuur en zorgen ervoor dat de zweren genezen.

De behandeling van ZES hangt af van het feit of het gastrinoma sporadisch is of deel uitmaakt van het erfelijke MEN I-syndroom. Terwijl het laatstgenoemde meestal alleen met zuursuppressie wordt behandeld, worden sporadische gastrinomen behandeld met zuursuppressie en chirurgische verwijdering van de tumor. Somatostatine-analogen zoals octreotide, dat de hormoonproductie onderdrukt, zijn ook zeer goed in het bestrijden van de symptomen.

Als er sprake is van uitgezaaide ziekte, kan u een combinatie van therapieën worden aangeboden, waaronder chirurgie, chemotherapie, of gerichte geneesmiddelentherapie of bestraling.

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom?

Gastrinomen hebben de neiging langzaam te groeien en zijn niet altijd kwaadaardig. De vijf-jaars overlevingskans hangt af van of de tumoren kankerachtig zijn en of ze zijn uitgezaaid. Als ze niet zijn uitgezaaid naar de lever, kan het vijf-jaars overlevingspercentage 90% zijn. Als het gastrinoma operatief wordt verwijderd, geneest 20%-25% van de patienten volledig.?

Behandeling Follow-up voor ZES

Als u behandeld bent voor ZES, moet u uw arts regelmatig bezoeken om te bepalen of de gastrinomen terugkeren.

Hot