Arts bespreekt de oorzaken, symptomen en behandelingen van polycysteuze leverziekte.
Hier zijn de feiten over polycysteuze leverziekte die u nodig hebt om de aandoening beter te begrijpen.
Wat is de oorzaak van polycysteuze leverziekte?
De meerderheid van de mensen met polycysteuze leverziekte erft de aandoening, maar PLD kan willekeurig optreden zonder genetisch verband. Vrouwen hebben een ernstiger vorm van de ziekte dan mannen.
PLD komt het meest voor bij mensen met polycysteuze nierziekte (PCKD), waarbij de frequentie toeneemt met de leeftijd en gevorderde nierziekte.
De meeste mensen ontdekken pas dat ze PLD hebben als ze volwassen zijn, wanneer de cysten groot genoeg worden om te kunnen ontdekken. De cysten kunnen in grootte variëren van niet groter dan een speldenknop tot bijna 5 cm breed. Ook de lever kan zijn normale grootte behouden of extreem vergroot worden. Ongeacht het aantal of de grootte van de cysten, blijven polycysteuze levers normaal functioneren en in de meeste gevallen wordt de ziekte niet als levensbedreigend beschouwd.
Omdat de ziekte meestal erfelijk is, moeten, als u of iemand in uw naaste familie PLD heeft, andere familieleden hierop worden getest. Artsen kunnen de diagnose polycysteuze leverziekte stellen met beeldvormende onderzoeken, zoals een echografie, CT-scan of MRI.
Wat zijn de Symptomen van Polycysteuze Leverziekte?
Meestal hebben mensen met polycysteuze leverziekte geen symptomen. Echter, als de lever erg vergroot en volumineus wordt met cysten, kunnen de symptomen zijn:
-
Opgeblazen gevoel of zwelling in de buik
-
Buikpijn
-
Vol gevoel
-
Kortademigheid
Slechts ongeveer één op de 10 mensen met PLD heeft problemen die hiermee gepaard gaan. Naast ernstige buikpijn, kunnen andere complicaties zijn:
-
Bloeding in een cyste
-
Infectie van een cyste
-
Galwegobstructie en geelzucht (geel worden van de huid en ogen)
Hoe wordt Polycysteuze Leverziekte gediagnosticeerd?
Omdat er niet altijd symptomen optreden, komen veel mensen er incidenteel achter dat ze PLD hebben of na een diagnose van een nierziekte die gerelateerd is aan polycysteuze nierziekte.
Een echografie is meestal het eerste onderzoek dat wordt gebruikt om de aanwezigheid van levercysten vast te stellen. Het feit dat u een paar cysten heeft, betekent niet dat u polycysteuze leverziekte heeft, omdat er andere, meer voorkomende oorzaken van cysten in de lever zijn. Bij de diagnose PLD spelen veel factoren een rol, zoals de familiegeschiedenis, de leeftijd en het aantal cysten.
U kunt gediagnosticeerd worden met polycysteuze leverziekte als:
-
U een familielid heeft met PLD, jonger bent dan 40 jaar, en meer dan één cyste heeft.
-
U heeft een familielid met PLD, bent ouder dan 40, en heeft meer dan drie cysten.
-
U heeft geen familieleden met PLD, bent ouder dan 40 jaar, en heeft meer dan 20 cysten.
Hoe wordt Polycysteuze Leverziekte behandeld?
Behandeling is meestal niet nodig, tenzij je symptomen hebt. Lichte pijn die geassocieerd wordt met PLD kan behandeld worden met pijnstillers. Als de cysten echter aanzienlijke ongemakken of andere complicaties veroorzaken, zijn er een aantal behandelingsopties. Welke optie voor u de beste is, hangt af van de mate van uw pijn, de plaats van de cysten en andere complicaties. De behandelingen kunnen bestaan uit:
-
Cyste aspiratie:
Als een cyste een galbuis blokkeert of als deze geïnfecteerd is geraakt, kan uw arts u aanraden deze cyste te verwijderen. Bij een cyste aspiratie zal uw arts, onder geleide van echografie of CT-beeldvorming, een naald of katheter gebruiken om het vocht in de cyste of cysten af te zuigen. Helaas biedt het wegzuigen van cysten slechts tijdelijke verlichting. De cysten vullen zich vaak weer met vocht. Sclerotherapie - een procedure die wordt uitgevoerd na aspiratie en waarbij de cyste wordt geïnjecteerd met een verhardende stof zoals alcohol - kan worden uitgevoerd om de cystewand te vernietigen en te voorkomen dat het vocht zich opnieuw verzamelt. Als u een infectie heeft, zullen antibiotica worden voorgeschreven.
-
Cyste fenestratie:
Als u grote cysten aan de oppervlakte van uw lever heeft, kan uw arts u een operatie voorstellen om de wand van de cyste te verwijderen - een proces dat cyste fenestratie of ontdakking wordt genoemd.
-
Lever resectie:
Als de meerderheid van de cysten zich in een bepaald deel van de lever bevindt, kan uw arts dat deel operatief verwijderen om de pijn te verlichten en de lever te verkleinen. Of als u een paar grote cysten hebt, kan uw arts die operatief verwijderen. Als u echter duizenden kleine cystes hebt die over de hele lever zijn verspreid, zal een leverresectie waarschijnlijk niet werken.
-
Levertransplantatie:
In de meest ernstige gevallen, kan een levertransplantatie een optie zijn. Deze behandeling wordt meestal gereserveerd voor mensen die ernstige buikpijn ervaren, moeite hebben met eten en van wie de algehele kwaliteit van leven eronder lijdt. Levertransplantatie voor polycysteuze leverziekte wordt zelden uitgevoerd. Minder dan 100 mensen per jaar in de VS hebben een levertransplantatie nodig als gevolg van polycysteuze leverziekte.
Kan polycysteuze leverziekte worden voorkomen?
Er is niet veel dat je kunt doen om de groei van levercysten te voorkomen als je PLD hebt. Onderzoekers onderzoeken momenteel of de geneesmiddelen lanreotide (Samutuline) en octreotide (Sandostatine), die intraveneus of via injectie worden toegediend, het aantal levercysten dat met PLD gepaard gaat, kunnen verminderen. Tot nu toe zijn de resultaten gemengd.
Als u onlangs bent gediagnosticeerd met polycysteuze leverziekte, hoeft u zich geen zorgen te maken. De meeste mensen met deze aandoening hebben weinig of geen symptomen en leiden een normaal, productief leven. Als u wel pijn heeft en lijdt aan PLD, vertel het dan uw arts. De arts zal u kunnen begeleiden naar de meest geschikte behandeling.
