Wat is Proteïne Verliezende Enteropathie?

Ontdek het verband tussen proteïne-verliezende enteropathie en uw lymfesysteem. Leer meer over de oorzaken, symptomen en behandelingen van PLE.

PLE is meestal het gevolg van een aparte chronische, d.w.z. langdurige aandoening en is meer een symptoom dan een onafhankelijke ziekte. Het kan een moeilijke aandoening zijn om te diagnosticeren en te behandelen, maar er is hoop.

Uiteindelijk zal de manier waarop uw medisch team deze aandoening behandelt, afhangen van de onderliggende oorzaak.

Wat veroorzaakt Proteïne Verliezende Enteropathie?

Wanneer je proteïne-verliezende enteropathie hebt, verlies je specifiek meer proteïnen via je darmen dan je lichaam produceert. Dit laat je achter in een toestand genaamd hypoproteinemia.

Er zijn meer dan 60 verschillende aandoeningen bekend die kunnen leiden tot protein-losing enteropathie.

In het algemeen zijn er drie grote categorieën van ziekten die kunnen leiden tot PLE. De eerste daarvan zijn erosieve en ulceratieve gastro-intestinale aandoeningen.

Voorbeelden hiervan zijn:

• Colitis ulcerosa

• Ziekte van Crohn

• Clostridium difficile colitis

• Maagzweer

De tweede categorie omvat gastro-intestinale aandoeningen die erosief of ulceratief zijn. Voorbeelden zijn:?

• Coeliakie

• Parasitaire infecties in je darmen

• AIDS

• Ziekte van Whipples

• Reumatoïde artritis

De laatste categorie omvat aandoeningen die de druk op uw interstitiële vloeistof tussen uw cellen verhogen of die uw lymfesysteem verstoren.

Voorbeelden van deze aandoeningen zijn:?

• Aangeboren hartziekte

• Lymfeklierkanker van uw lymfesysteem

• Bepaalde vormen van levercirrose

• Mesenteriale tuberculose

De precieze redenen waarom elk van deze aandoeningen tot PLE leidt zijn nog onduidelijk, maar nieuw onderzoek werpt licht op enkele onderliggende verbanden. In alle gevallen lijken deze eiwitten vooral via lymfevocht in de darm terecht te komen.

In het geval van een aangeboren hartaandoening bijvoorbeeld wijst onderzoek uit dat deze aandoening leidt tot een verhoogde druk in je hart die uiteindelijk je lever verstopt. Hierdoor maakt de lever te veel lymfevocht aan, dat rijk is aan een eiwit dat albumine heet. Dit lekt dan in je darmen waar ze in verbinding staan met je maag.

Bij aandoeningen die je maag-darmkanaal aantasten, is de reden voor het verlies van eiwitten dat je lichaam slechter is in het reabsorberen en recyclen ervan. Dezelfde darmmembraanproblemen die de reabsorptie bemoeilijken, leiden ook tot het weglekken van nog meer eiwitten. Het is een tweevoudig verlies van aminozuren, de bouwstenen die je lichaam gebruikt voor nieuwe eiwitten.

Deze voorbeeldmechanismen zijn niet de enige manieren waarop onderliggende aandoeningen eiwitlekkage kunnen veroorzaken, en dat is een deel van de reden waarom de aandoening zo moeilijk te beheersen is. Meer onderzoek is nodig om de verbanden tussen PLE en al zijn mogelijke oorzaken te begrijpen.

Wat is je lymfesysteem?

Aangezien de eiwitten aanwezig in uw lymfevocht de belangrijkste zijn die verloren gaan aan PLE, is het belangrijk dat u begrijpt wat uw lymfesysteem is en hoe het in verband staat met uw andere organen.

Uw lymfesysteem is een cruciaal onderdeel van uw immuunsysteem en bestaat uit:?

• Organen zoals je amandelen en milt, waarvan sommige lymfevocht aanmaken

• Lymfeklieren die witte bloedcellen aanmaken

• Lymfevaten die al je organen verbinden met je bloedvaten

Lymfeknopen zijn kleine knooppunten voor je lymfesysteem en bevinden zich rond je lichaam in gebieden zoals je:?

• Oksel

• Groin

• Hals

• In het midden van je borstkas

Lymfevocht is samengesteld uit witte bloedcellen die bacteriën aanvallen en een darmvocht genaamd chyle dat proteïnen en vetten bevat.

Het is normaal dat je lymfesysteem in contact staat met alle delen van je lichaam, inclusief je darmen, maar in gevallen van PLE heeft de onderliggende aandoening je lymfesysteem op een of andere manier aangetast. Het kan niet langer samenwerken met je organen zoals het hoort.

Wie krijgt PLE?

De prevalentie van protein-losing enteropathy is onbekend, zowel in de V.S. als op wereldschaal. In een enkele studie werd echter een PLE percentage van ongeveer 3,8% geschat bij Europese patienten die een Fontan operatie hadden ondergaan, een soort hartoperatie.

Veel van de ziekten die tot deze aandoening leiden, kunnen mensen van alle leeftijden, geslachten of rassen treffen. Sommige zijn erfelijk, maar andere kunnen zich ontwikkelen zonder een bekende familiegeschiedenis.

Als je al gediagnosticeerd bent met een van de vele chronische ziekten die met deze aandoening in verband worden gebracht, dan loop je een verhoogd risico op het ontwikkelen van PLE. Bedenk wel dat het bij de meeste van deze ziekten slechts een zeldzame bijwerking is.

PLE kan vooral uitgesproken zijn bij mensen die zich er niet van bewust zijn dat zij een van deze andere ziekten hebben. Dit komt omdat zij nog geen behandeling hebben ondergaan voor hun onderliggende aandoening of voor hun PLE.

Hoe wordt PLE gediagnosticeerd?

Er zijn twee stappen om een volledige diagnose te stellen bij protein-losing enteropathy. De eerste stap is om vast te stellen of u al dan niet PLE of een aandoening met vergelijkbare symptomen heeft. Alternatieve mogelijkheden die uw arts zal moeten uitsluiten zijn onder meer:?

• Chronische leverziekte

• Nieraandoeningen inclusief nefrotisch syndroom

• Proteïne-calorie ondervoeding

• Malabsorptie syndromen

• Hartfalen

Uw arts kan het totale eiwitgehalte meten, evenals het gehalte van het specifieke eiwit albumine met een bloedonderzoek. Albumine wordt door uw lever aangemaakt, en grote hoeveelheden ervan kunnen verloren gaan als gevolg van PLE.

Als uit het bloedonderzoek blijkt dat het eiwitgehalte laag is, zal de arts vervolgens een ontlastingstest doen. Deze test is speciaal ontworpen om te kijken naar het gehalte van het eiwit Alpha 1 antitrypsine (A1AT) in uw ontlasting.

A1AT is een goede uitgangswaarde voor het meten van hoeveelheden verloren eiwit, omdat het dagelijks intact uit uw maag-darmkanaal wordt uitgescheiden. De hoeveelheden zijn consistent bij de meeste mensen, en het eiwit is relatief gemakkelijk op te sporen. Dit betekent dat als je veel A1AT in je ontlasting hebt, je waarschijnlijk ook grotere hoeveelheden andere eiwitten verliest.

Er zijn andere tests die de diagnose PLE kunnen bevestigen als de A1AT-tests geen uitsluitsel geven, maar deze zijn duurder en niet in alle ziekenhuizen beschikbaar. Een voorbeeld is een test die controleert hoe je radioactief gelabelde albumine uit je lichaam verwijdert.

Zodra uw arts heeft bevestigd dat u PLE heeft, is de tweede stap om meer tests te ondergaan om uit te zoeken welke onderliggende ziekte deze complicatie veroorzaakt. Mogelijke aanvullende onderzoeken zijn:?

• Beeldvormend onderzoek zoals X-stralen, CT scans, en MRI's

• Een colonoscopie

• Andere endoscopie- en enteroscopietechnieken waarbij gebruik wordt gemaakt van kleine camera's op buisjes

• Draadloze capsule-endoscopie een nieuwere techniek waarbij een camera ter grootte van een pil wordt doorgeslikt die een draadloos beeld kan doorzenden

Proteïne Verliezende Enteropathie Symptomen

Er is een goede kans dat de exacte symptomen van uw proteïne-verliezende enteropathie zullen afhangen van uw onderliggende aandoening.

Het meest voorkomende symptoom bij alle gevallen van PLE is echter zwelling in je handen en onderbenen, een aandoening die bekend staat als perifeer oedeem. Je lage eiwitniveaus leiden tot verhoogde druk in je haarvaten, je kleinste bloedvaten. Hierdoor sijpelt er vocht in de omliggende weefsels, wat een gezwollen gevoel geeft.

Andere algemene symptomen zijn problemen met het verteren van voedsel en problemen met aankomen in gewicht.

Symptomen die vaker voorkomen bij mensen met gastro-intestinale oorzaken voor hun PLE zijn onder andere:

• Diarree

• Opgeblazen gevoel

• Buikpijn

• Frequente infecties door de auto-immuun triggers geassocieerd met sommige gastro-intestinale aandoeningen

• Opportunistische infecties ook van de auto-immuun associaties

Als uw PLE wordt veroorzaakt door een hartaandoening dan kunt u ook symptomen van hartfalen hebben, zoals:?

• Pitting oedeem een soort zwelling bij uw huid

• Pleural effusions vochtophoping rond uw longen?

• Kortademigheid?

• Verhoogde druk in uw halsslagader?

Proteïne Verliezende Enteropathie Behandeling

Een aantal van de belangrijkste behandelingen voor eiwit-verliezende enteropathie bestaat uit het terug krijgen van eiwit in uw lichaam. Dit kan gedaan worden door:?

• Je dieet aan te passen zodat je meer vetarm en eiwitrijk voedsel eet

• Het toevoegen van voedingssupplementen aan je routine

• Intraveneus eiwit toedienen onder medisch toezicht?

U kunt ook uw gewoonten aanpassen om de zwelling in uw handen en benen te verminderen. Dit kan inhouden dat u uw armen en benen boven uw hart brengt wanneer u dat kunt en dat u steunkousen draagt die zachtjes in uw benen knijpen.

Andere behandelingen zullen zich richten op het beheersen of genezen van uw onderliggende aandoening, dus ze zullen sterk verschillen voor verschillende gevallen van PLE.

Enkele voorbeelden zijn:?

• Een operatie om gezwellen uit uw darm of een deel van het orgaan te verwijderen

• Embolisatie operatie om gaten in uw twaalfvingerige darm te dichten, gebruikt wanneer de oorzaak ligt in het binnendringen van lymfevocht in uw darmen in dit gebied

• Medicijnen om infecties te behandelen

• Radiologische ingreep om abnormale lymfevaten vast te leggen

Uw arts zal het beste behandelingsplan voor u moeten bepalen, gebaseerd op uw symptomen en diagnose. Uw lange-termijn proteïne-verlies enteropathie prognose zal uiteindelijk afhangen van de oorzakelijke ziekte. Sommige aandoeningen hebben betere resultaten dan andere.

Proteïne Verlies Enteropathie bij Kinderen

Eiwitverliezende enteropathie is een zeldzame aandoening in het algemeen, dus er zijn niet veel gevallen van deze complicatie bij kinderen. Wanneer het zich echter voordoet, zijn de door PLE veroorzaakte voedingsproblemen bijzonder gevaarlijk voor mensen wier lichaam nog in ontwikkeling is.

Eiwitten worden gebruikt bij bijna alle activiteiten die je lichaam uitvoert, dus kinderen in de groei hebben er veel van nodig. Als je kind te lang met niet vastgestelde PLE rondloopt, kunnen de symptomen op die van ondervoede kinderen gaan lijken.

Mogelijke symptomen zijn:?

• klein zijn voor hun leeftijd

• mager zijn voor hun leeftijd

• Minder energie hebben dan hun leeftijdsgenoten

• Ze hebben een verzwakt immuunsysteem

• Verhoogde angst en stemmingswisselingen

Eiwit gerelateerde ondervoeding is niet goed op elke leeftijd. Als deze lage eiwitniveaus aanwezig zijn wanneer uw kind actief probeert te groeien, is het minder waarschijnlijk dat hun lichaam zijn volledige ontwikkelingspotentieel bereikt.

Je moet naar de dokter gaan zodra je symptomen ziet die lijken op PLE of ondervoeding bij je kind. Hoe eerder ze behandeld worden, hoe beter het met ze gaat.