Lipodystrofie is een probleem met de manier waarop uw lichaam vet gebruikt en opslaat. Het verandert de manier waarop u eruit ziet en kan ernstige complicaties veroorzaken. Het heet verworven lipodystrofie als je er niet mee geboren bent.
Lipodystrofie is een probleem met de manier waarop uw lichaam vet gebruikt en opslaat. Het wordt verworven genoemd als je er niet mee geboren bent. Het tast vaak het vet aan dat zich net onder uw huid bevindt, dus het kan uw uiterlijk veranderen. Het kan ook andere veranderingen in je lichaam veroorzaken.
Sommige mensen met HIV krijgen lipodystrofie (LD-HIV). Dit kan te maken hebben met de medicijnen die ze slikken of met de ziekte zelf.
Andere verworven lipodystrofieen zijn:
-
Verworven gegeneraliseerde lipodystrofie (AGL), of Lawrence syndroom
-
Verworven gedeeltelijke lipodystrofie (APL), ook progressieve lipodystrofie of Barraquer-Simons syndroom genoemd
-
Gelokaliseerde lipodystrofie
AGL komt vaak voor bij kinderen, maar volwassenen kunnen het ook krijgen. APL begint meestal rond de leeftijd van 8-10 jaar. Beide aandoeningen komen 3 keer vaker bij meisjes voor dan bij jongens. Bij beide aandoeningen verliest iemand vet in zijn gezicht, waardoor hij er ziek of veel ouder uit kan zien dan hij is.
Gelokaliseerde lipodystrofie kan bij iedereen op elke leeftijd voorkomen. Een klein kuiltje van gelokaliseerde lipodystrofie kan er vreemd uitzien, maar het zal waarschijnlijk geen andere problemen veroorzaken.
Omdat vetweefsel echter het hormoon leptine aanmaakt, hebben mensen met grotere gebieden van verworven lipodystrofie misschien niet genoeg van deze chemische stof in hun lichaam. Leptine vertelt je lichaam dat je genoeg gegeten hebt en dat je insuline moet aanmaken. Het vet kan zich ook ophopen op plaatsen waar dat niet hoort, zoals het bloed, het hart, de lever en de nieren. Afhankelijk van het type lipodystrofie dat iemand heeft, kan dit andere problemen veroorzaken, waaronder diabetes, een hoog cholesterol en triglyceriden, leveraandoeningen en nierfalen.
Artsen kunnen u helpen met deze complicaties om te gaan. En cosmetische chirurgie kan een optie zijn als het uiterlijk een punt van zorg is.
?
Oorzaken
Vaak weten artsen niet wat de oorzaak is van verworven lipodystrofie, maar sommige triggers zijn:
-
Een infectie, zoals mazelen, longontsteking, infectieuze mononucleose, of hepatitis
-
Een ziekte waarbij uw immuunsysteem uw lichaam aanvalt (een auto-immuunziekte genoemd)
-
Herhaalde injecties in of druk op dezelfde plaats op je lichaam
-
Een verwonding
Bijvoorbeeld, mensen met diabetes die dagelijks insuline moeten spuiten hebben de neiging om locale lipodystrofie te krijgen waar ze zichzelf blijven inspuiten. Dat is een goede reden om vaak van injectieplaats te veranderen.
Symptomen
Hoewel alle soorten verworven lipodystrofie een verlies van lichaamsvet veroorzaken, is het voor elke persoon verschillend wat dat precies betekent. Het type dat uw kind heeft zal invloed hebben:
-
Waar het gebeurt
-
Hoeveel vet er verloren gaat
-
Andere effecten op hun lichaam
AGL. Ze verliezen vet onder de huid over hun hele lichaam, inclusief hun gezicht, armen, benen, handpalmen, en soms de zolen van hun voeten. Ze kunnen er erg gespierd uitzien, en je kunt aders onder hun huid zien.
Kinderen met AGL hebben de hele tijd honger en groeien snel. Volwassenen kunnen grote handen en voeten hebben en een sterk, vierkant kaakbeen als hun hormoonhuishouding verstoord is en ze zijn blijven groeien. Ze kunnen grotere geslachtsorganen hebben dan normaal (clitoris en eierstokken, penis en testikels).
Een vrouw kan een onregelmatige menstruatie hebben of helemaal geen menstruatie. Ze kan polycysteus ovarium syndroom (PCOS) hebben. Ze zullen waarschijnlijk extra haar op hun bovenlip en kin hebben.
Sommige mensen met AGL hebben vlekken van donkere, fluweelachtige huid in hun oksels, in hun nek, rond hun navel of tepels, of op hun handen en voeten.
Door het vetverlies kan iemand problemen hebben met het gebruik van suiker in zijn lichaam of met het onder controle houden van zijn bloedsuiker- en triglyceridengehalte. Ze kunnen een grote lever of milt hebben.
APL. Dit type treft alleen het bovenlichaam, aan beide kanten. Het begint meestal met het gezicht en verplaatst zich naar de nek, armen en borst.
Gelokaliseerd. Dit ziet eruit als een deuk in de huid, maar de huid zelf lijkt in orde. De grootte kan variëren. Het kan op één plek zitten of op vele. Er kunnen ook gevoelige of pijnlijke bultjes zijn.
Een diagnose stellen
Wanneer je naar de dokter gaat, zal hij een volledig onderzoek doen en vragen stellen over de gezondheid van je kind:
-
Welke symptomen zijn u opgevallen?
-
Wanneer heb je ze voor het eerst gezien?
-
Zijn veranderingen in hoe ze eruit zien alleen in bepaalde gebieden, of overal?
-
Hebben zij panniculitis gehad -- gezwollen bulten onder hun huid of een hobbelige rode huiduitslag?
-
Hebben ze diabetes?
-
Welke andere gezondheidsproblemen of recente verwondingen hebben zij gehad?
-
Heeft u hun bloedsuiker, cholesterol, en triglyceride niveaus laten controleren?
Testen van lichaamsvet kunnen de diagnose bevestigen.
Bij een huidbiopsie zal de arts een klein stukje huid wegsnijden en de cellen onder een microscoop bekijken.
Uw arts kan ook kijken naar een patroon van vetverlies met:
-
Huidplooidiktemetingen, waarbij wordt gekeken hoeveel huid ze tussen hun vingers kunnen knijpen op specifieke plaatsen op hun lichaam
-
Een speciale röntgenfoto die de botmineraaldichtheid meet
-
Een speciale MRI (magnetische resonantie beeldvorming) van het gehele lichaam die gebruik maakt van krachtige magneten en radiogolven om foto's te maken van weefsels met vet
Bloedonderzoeken controleren:
-
Bloedsuiker
-
Nier gezondheid
-
Vetten
-
Lever enzymen
-
Urinezuur
Als de arts APL vermoedt, zal hij het bloed onderzoeken op sporen van een specifieke manier waarop het lichaam vetcellen aanvalt.
Urineonderzoek controleert op nierproblemen.
Vragen voor uw dokter
-
Wat voor soort lipodystrofie is dit?
-
Weet je wat de oorzaak is?
-
Hebben we nog meer testen nodig?
-
Hoeveel andere mensen met deze aandoening heeft u behandeld?
-
Wat is de beste manier voor ons om het te behandelen?
-
Op welke andere symptomen moeten we letten?
-
Moeten we naar een andere dokter?
-
Is er iets dat ik kan doen om mijn kind er "normaal" uit te laten zien en zich "normaal" te laten voelen?
-
Kunnen wij deelnemen aan een onderzoek naar lipodystrofie?
Behandeling
Aangezien je het ontbrekende lichaamsvet niet kunt vervangen, zal je streven erop gericht zijn complicaties van de ziekte te voorkomen. Een gezonde levensstijl speelt hierbij een grote rol.
Iedereen met lipodystrofie moet vetarm eten. Maar kinderen hebben nog steeds voldoende calorieën en goede voeding nodig om goed te groeien. Lichaamsbeweging zal uw kind ook helpen gezond te blijven. Lichaamsbeweging verlaagt de bloedsuikerspiegel en kan voorkomen dat vet zich gevaarlijk ophoopt.
Mensen met AGL kunnen mogelijk metreleptine-injecties (Myalept) krijgen om de ontbrekende leptine te vervangen en andere ziekten te helpen voorkomen. Statines en omega-3 vetzuren, die in sommige vissoorten voorkomen, kunnen ook helpen om een hoog cholesterolgehalte of triglyceriden onder controle te houden.
Als uw kind diabetes heeft of krijgt, moet het insuline of andere geneesmiddelen gebruiken om de bloedsuikerspiegel onder controle te houden.
Vrouwen met AGL mogen geen orale anticonceptie of hormoonvervangingstherapie voor de menopauze gebruiken, omdat die het gehalte aan bepaalde vetten kunnen verergeren.
Uw arts kan u een lotion of crème voorschrijven om donkere huidvlekken lichter en zachter te maken. Zelfgemaakte bleekmiddelen en huidscrubs zullen waarschijnlijk niet werken en kunnen de huid irriteren.
Als je kind ouder wordt, kan het plastische chirurgie krijgen om zijn gezicht op te vullen met huidtransplantaten van zijn dijen, buik of hoofdhuid. Artsen kunnen ook implantaten en injecties met vulmiddelen gebruiken om de gelaatstrekken een nieuwe vorm te geven. Mensen met APL die extra vetophopingen hebben, kunnen liposuctie gebruiken om zich van een deel te ontdoen, maar het vet kan zich weer opbouwen. Praat met uw arts over welke aanpak voor hun uiterlijk zinvol is en wanneer.
Zorg voor je kind
Omdat deze aandoening invloed heeft op hoe je eruit ziet, zijn zorg en medeleven net zo belangrijk als medicijnen. Concentreer je op het gezond houden van je kind en wees behulpzaam.
Zet de toon voor anderen. Wees positief en ruimdenkend. Mensen weten misschien niet hoe ze moeten reageren of wat ze moeten zeggen om niet nieuwsgierig te worden, of om u en uw kind niet te beledigen of in verlegenheid te brengen. Als iemand naar uw kind vraagt, wees dan nuchter over zijn toestand.
Doe wat u kunt om hun gevoel van eigenwaarde te vergroten. Probeer uw lof toe te spitsen op prestaties in plaats van op het uiterlijk.
Moedig vriendschappen aan. Maar kinderen blijven kinderen, dus bereid ze voor op onaardige blikken en woorden. Je kunt ze helpen te oefenen hoe ze zullen reageren met rollenspellen en humor.
Overweeg professionele hulpverlening. Iemand met een opleiding kan uw kind en uw gezin helpen hun gevoelens te ordenen terwijl ze omgaan met de uitdagingen van deze ziekte.
Wat kunt u verwachten?
Na verloop van tijd kunnen mensen met AGL hun lichaamsvet grotendeels of geheel verliezen. Bij APL stopt dit meestal na een paar jaar.
In het algemeen geldt: hoe meer vet je verliest, hoe ernstiger de aandoening is. Toch leven veel mensen met lipodystrofie een actief en productief leven.
U moet nauw samenwerken met uw arts om complicaties te voorkomen. Mensen met AGL hebben bijvoorbeeld vaak hart- en leverproblemen. Diabetes kan moeilijk onder controle te houden zijn. Ze kunnen auto-immuunziekten ontwikkelen zoals vitiligo (lichtgekleurde huidvlekken), reumatoïde artritis, en een soort hepatitis.
Mensen met APL zullen waarschijnlijk niet de insuline-gerelateerde problemen hebben die vaak met AGL gepaard gaan. Maar het kan leiden tot slecht of helemaal niet werkende nieren en drusen, kleine vetophopingen achter in de ogen die in verband kunnen worden gebracht met leeftijdsgebonden maculadegeneratie (AMD). Vrouwen kunnen extra vet op hun heupen en dijen krijgen. AGL en APL kunnen ook in verband worden gebracht met auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde artritis en coeliakie.
Onderzoekers bestuderen lipodystrofie, en vinden wellicht meer manieren om het te behandelen.
Ondersteuning krijgen
Als je op zoek bent naar een gemeenschap, is Lipodystrophy United een goede plaats om te beginnen. Hier vind je informatie over de ziekte en een online community voor mensen met lipodystrofie en hun familie.
