Ontdek wat u moet weten over de Fontan-operatie en waarom deze wordt uitgevoerd. Lees meer over de procedure, de voordelen en de zorg na de operatie.
Sommige kinderen worden bijvoorbeeld geboren met slechts één werkende hartkamer. Hoewel het soms niet mogelijk is om operatief twee werkende hartkamers te maken, is de Fontan-operatie een palliatieve operatie die de vermenging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed vermindert. Het vermindert het werk van het hart en zorgt voor een betere zuurstoftoevoer naar het lichaam.
De Fontan-operatie is een openhartoperatie die een verblijf van enkele dagen in het ziekenhuis en levenslange follow-up en medicatie vereist.
Aangeboren hartproblemen bij kinderen
Veel kinderen worden geboren met een aangeboren hartaandoening (CHD). Sommige van deze aandoeningen, zoals kleine atriale en ventriculaire septumdefecten, veroorzaken slechts kleine problemen en lossen vanzelf op.
Een paar kinderen worden echter geboren met grote afwijkingen. Deze maken overleven vaak moeilijk of onmogelijk zonder operatie. Bij sommige aangeboren hartziekten heeft het kind slechts één werkende hartkamer in plaats van twee. Enkele van deze zijn:
-
Hypoplastisch linker hart syndroom
-
Tricuspid atresia
-
Dubbele uitlaat rechter ventrikel
Gewoonlijk keert het bloed uit het hele lichaam via de twee vena cavas terug naar de rechterzijde van het hart. Bloed met een laag zuurstofgehalte wordt door de rechterhartkamer naar de longen gepompt. Zuurstofrijk bloed keert terug naar de linkerkant van het hart via de longaders. De linker hartkamer pompt het naar alle delen van het lichaam.
Wanneer er maar één werkende hartkamer is, wordt het bloed uit de longen en het lichaam gemengd en naar buiten gepompt. Als gevolg daarvan krijgen weefsels en organen in het hele lichaam bloed met een laag zuurstofgehalte.
In het ideale geval opereren chirurgen om een biventriculair hart te maken, een hart met twee functionerende hartkamers. Hierdoor zou de fysiologie van de bloedsomloop weer normaal worden. Dit is echter niet voor alle kinderen met CHD mogelijk. Soms is het hart zo misvormd dat een biventriculair hart niet operatief kan worden gemaakt.
In dergelijke gevallen voeren chirurgen een Fontan-operatie uit. Deze procedure zorgt voor een gedeeltelijke verlichting van het hart en lichaam van het kind.
Wat is een Fontan-operatie?
De Fontan-operatie is een vorm van openhartoperatie. Als uw kind het nodig heeft, zal het waarschijnlijk worden uitgevoerd tussen de leeftijd van 18 en 36 maanden.
De vena cava inferior brengt bloed uit de onderste helft van het lichaam. Als onderdeel van de Fontan-operatie wordt deze losgekoppeld van het hart en verbonden met de longslagader.
Een buisje, of conduit, kan nodig zijn. Dit leidt zuurstofarm bloed weg van het hart en naar de longen. Dit bloed krijgt zuurstof in de longen en keert terug naar het hart. Het hart pompt dan zuurstofrijk bloed naar alle organen en weefsels.
De Fontan-operatie is de derde van drie chirurgische ingrepen voor kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom en andere ernstige anomalieën. De eerste stap is de Norwood-procedure. Deze wordt gevolgd door de Glenn-procedure.
De Fontan-operatie maakt het hart niet weer normaal. Het wordt beschouwd als een palliatieve operatie, maar de resultaten op de lange termijn worden beter.
Meisjes die de ingreep als kind ondergingen, zijn bijvoorbeeld zwanger geworden en hebben kinderen ter wereld gebracht.
Na de Fontan procedure
De Fontan-operatie is een grote operatie van enkele uren. Het verandert de structuur van het hart en de grote bloedvaten. De bloedstroom in het hart en de longen wordt omgeleid.
Uw arts houdt uw kind een aantal dagen in het ziekenhuis. Gedurende deze tijd zal de arts het hart en de bloedsomloop van uw kind controleren en nagaan hoe het zich aanpast aan de veranderingen die de Fontan-operatie met zich meebrengt.
Uw arts zal u ontslaan wanneer uw kind goed eet en groeit. Hij zal echter willen dat u uw kind regelmatig terugbrengt voor controles en onderzoeken. Sommige kinderen kunnen op latere leeftijd problemen krijgen met het hart, de longen en andere organen. Bloedstolsels komen vaak voor. Het kan zijn dat uw kind levenslang medicijnen nodig heeft om bloedstolsels te voorkomen.
Uw arts zal uw kind controleren op eventuele complicaties. Kinderen die een Fontan-procedure hebben ondergaan, lopen door hun abnormale bloedsomloop het risico op vele complicaties, waaronder:
-
Hartfalen
-
Atrioventriculaire klep regurgitatie (terugstroming door de hartkleppen)
-
Aritmie (verstoring van het hartritme)
-
Protein-losing enteropathy (een aandoening van het spijsverteringsstelsel)
-
Plastische bronchitis (een aandoening die de luchtwegen in de longen aantast).
Sommige kinderen moeten verder geopereerd worden om problemen en complicaties te corrigeren. Sommige kinderen kunnen zelfs een harttransplantatie nodig hebben.
Norwood Procedure
Kinderen met een hartaandoening die slechts één werkende hartkamer hebben, zijn erg ziek bij de geboorte. De Norwood procedure wordt snel na de geboorte uitgevoerd om deze baby's een kans op overleven te geven. Het is de eerste van de drie-stappen operatie voor dergelijke CHDs. De operatie bestaat uit het verbinden van de aorta en de longslagaders en het vergroten van de onderontwikkelde aorta. De twee bovenste kamers van het hart worden samengevoegd door de spierwand ertussen te verwijderen.
De Norwood-procedure is een zeer riskante operatie, en sommige baby's overleven deze niet. Het wordt gedaan bij baby's met een hartaandoening die niet lang meer zouden leven. Deze operatie zorgt ervoor dat het bloed de longen bereikt. De rechter hartkamer pompt bloed naar zowel de longen als het lichaam na deze procedure.
Glenn Procedure
De Glenn procedure is de tweede operatie in de drie-stappen operatie voor het hypoplastisch linker hart syndroom. Het wordt meestal gedaan als de patiënt ongeveer 6 maanden oud is. Het is een open hart operatie en duurt enkele uren.
De superieure vena cava is losgekoppeld van het hart en verbonden met de longslagader. Hierdoor wordt het zuurstofarme bloed dat van de bovenste helft van het lichaam naar de longen terugstroomt, omgeleid.
De Glenn-procedure vermindert het zuurstofarme bloed dat het hart binnenkomt. De organen en weefsels in het hele lichaam van uw baby krijgen bloed met een hoger zuurstofgehalte. Deze procedure vermindert ook de druk op het hart.
Fontan Procedure Uitkomsten
Met moderne anesthesie en ondersteuning van de hart-longmachine herstelt meer dan 90% van de kinderen van deze operatie. Ziekenhuizen die een groot aantal van dergelijke ingrepen uitvoeren, hebben sterftecijfers van slechts 3%. Hoewel het defect niet volledig wordt hersteld, levert de Fontan-operatie in 84% van de gevallen een overlevingskans van twintig jaar op.
Met de Fontan-operatie wordt de normale structuur van het hart niet hersteld. De systemische circulatie, die het hele lichaam van bloed voorziet, is afhankelijk van de rechterhartkamer. Deze ventrikel is normaal gesproken niet zo sterk als de linker ventrikel.
Hartfalen komt voor bij sommige kinderen die de Fontan-procedure hebben ondergaan. Andere problemen kunnen zijn hartritmestoornissen (stoornissen in het ritme van het hart) en toenemende weerstand in de longbloedvaten.?
Baby's die geboren zijn met ernstige CHD's zoals het hypoplastisch linkerhartsyndroom hadden vroeger een slechte levensverwachting. De meesten van hen zouden hun eerste verjaardag niet halen. De ontwikkeling van de Norwood-, Glenn- en Fontan-procedures heeft de resultaten voor veel van deze kinderen echter verbeterd.
