Leer meer over de Norwood-operatie en waarom baby's met hypoplastisch linkerhartsyndroom deze nodig hebben om te overleven.
Wat doet de Norwood-procedure?
De Norwood-procedure is de eerste in een reeks operaties die worden uitgevoerd om een aandoening te corrigeren die hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) wordt genoemd. Deze aandoening is een aangeboren hartafwijking waardoor de helft van het hart van een baby zich voor de geboorte niet goed ontwikkelt. Het onderontwikkelde hart kan niet genoeg bloed naar de rest van het lichaam pompen.
De Norwood procedure reconstrueert het hart zodat het bloed naar de vitale organen van de baby kan stromen.
Artsen voeren de Norwood procedure bij baby's uit een paar dagen na de geboorte. Zonder de operatie, is HLHS fataal.
Wat is Hypoplastisch Linker Hart Syndroom?
HLHS is een zeer zeldzame vorm van aangeboren hartafwijking, wat betekent dat het iets is dat baby's ontwikkelen voor de geboorte. De meeste gevallen van HLHS hebben geen bekende oorzaak, en er is geen manier om het te voorkomen. In de Verenigde Staten worden jaarlijks slechts ongeveer 960 baby's met HLHS geboren.
Een menselijk hart heeft vier kamers, twee aan de rechter- en twee aan de linkerkant. De rechterkant ontvangt zuurstofarm bloed en duwt het naar de longen om verse zuurstof te krijgen. Het zuurstofrijke bloed komt aan de linkerkant van het hart binnen, dat vervolgens zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam pompt.
Baby's die met HLHS geboren worden, hebben een hart dat zich in de baarmoeder niet normaal ontwikkeld heeft. De linkerhelft van het hart is te klein. Bovendien zijn de verbindingen tussen de twee helften van het hart te klein of volledig gesloten.
De onderontwikkelde gedeelten van het hart kunnen geen zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam brengen. In plaats daarvan moet de rechterkant van het hart tegelijkertijd bloed naar de longen en de rest van het lichaam pompen. Het resultaat is een gevaarlijk lage toevoer van zuurstofrijk bloed naar vitale organen. Zonder behandeling zullen baby's met HLHS binnen een paar weken na de geboorte sterven.
In veel gevallen stellen artsen HLHS vast tijdens routine prenatale echo's. Dat stelt ouders en artsen in staat om meteen na de geboorte van de baby een behandeling te plannen. Als u weet dat uw baby HLHS heeft, kan uw arts u aanraden de bevalling te plannen in een ziekenhuis waar een kindercardioloog beschikbaar is die de aandoening kan behandelen.
Als een echografie HLHS niet aantoont, is het mogelijk dat ouders en artsen niet meteen merken dat er iets mis is. Het kan enkele dagen duren voordat de symptomen beginnen. Symptomen zijn onder andere:
-
Blauwachtige tint op de huid
-
Koude handen en voeten
-
Lethargie
-
Lage urineproductie
-
Metabole acidose
-
Slecht zuigen en voeden
-
bonzend hart
-
Problemen met ademhalen?
-
Zwakke pols
Als uw baby deze symptomen heeft, kan uw arts testen zoals een EKG, röntgenfoto's, of hartkatheterisatie gebruiken om HLHS vast te stellen.
Welke operaties hebben baby's met Hypoplastisch Linkerhart Syndroom nodig?
Eén behandeling voor hypoplastisch linkerhartsyndroom is een Norwood-operatie. Het doel van de Norwood-operatie is om het hart te reconstrueren, zodat het effectiever kan werken. Eerst zorgen de artsen ervoor dat de rechterkant van het hart zuurstofrijk bloed naar zowel de longen als de rest van het lichaam kan pompen. Vervolgens worden de longslagader en de aorta samengevoegd, zodat zij het bloed naar het lichaam transporteren. De vertakkingen van de longslagaders, die normaal bloed naar de longen transporteren, worden losgekoppeld. Dan plaatsen ze een shunt tussen de hoofdtak van de longslagader en de longen om bloed naar de longen te transporteren.
De Norwood-procedure stabiliseert de hartfunctie van de baby voor de korte termijn. Baby's kunnen binnen een paar weken na de eerste operatie naar huis. Ze kunnen de komende maanden medicijnen en zorg nodig hebben. Uw arts kan u vertellen wat uw baby na de eerste operatie nodig zal hebben. Naarmate de baby groeit, zullen artsen nog twee operaties uitvoeren om de bloedcirculatie in het lichaam te verbeteren.
De tweede operatie heet een Hemi-Fontan procedure of een Glenn procedure. Baby's ondergaan deze operatie meestal als ze tussen de 3 en 6 maanden oud zijn.
Bij deze operatie ontkoppelen de artsen de vena cava, een grote ader die zuurstofarm bloed van het bovenlichaam terug naar het hart voert. Ze verbinden de ader opnieuw met de longslagader in plaats van met het hart zelf. Na deze operatie gaat het zuurstofarme bloed rechtstreeks naar de longen in plaats van eerst door het hart te gaan.
De laatste operatie wordt de Fontan-operatie genoemd. Artsen voeren deze operatie meestal uit als een kind tussen de 1,5 en 3 jaar oud is.
Bij de Fontan-operatie maken artsen de vena cava inferior los, een grote ader die zuurstofarm bloed van het onderlichaam naar het hart voert. Vervolgens verbinden ze deze rechtstreeks met de longslagader, net zoals ze deden met de bovenste vena cava bij de Glenn-operatie. Zodra deze operatie is voltooid, gaat al het zuurstofarme bloed van het kind naar de longen zonder door het hart te gaan.
Wat is de prognose voor kinderen na een Norwood procedure?
De meest kritieke periode voor baby's met HLHS is de tijd tussen de Norwood en Glenn procedures. Hun gezondheid kan kwetsbaar zijn, en ze zullen uitgebreide nazorg nodig hebben voor de komende maanden.
Deskundigen schatten dat 75% van de baby's herstelt van de Norwood procedure en overleeft tot ze de tweede fase van de reconstructieve chirurgie kunnen ondergaan. De overlevingskansen voor kinderen die de Glenn en Fontan procedures ondergaan zijn 90%.
Alle kinderen die met HLHS geboren worden, hebben levenslange zorg nodig. Sommige mensen met HLHS leiden een relatief normaal leven met weinig stoornissen. Andere mensen hebben een abnormaal hartritme of een laag zuurstofgehalte dat hun activiteiten beperkt. Sommigen ontwikkelen zwakke of lekkende bloedvaten op latere leeftijd. Zij zullen regelmatig een cardioloog moeten bezoeken om eventuele complicaties te behandelen.
Als uw kind HLHS heeft, praat dan met uw arts over de behandeling die het nodig heeft. Hij kan je doorverwijzen naar deskundigen die de beste zorg voor je baby zullen bieden.
