Langerhanscel histiocytose is een zeldzame aandoening die op sommige vormen van kanker kan lijken. arts legt uit wat u moet weten.
Je weet misschien dat witte bloedcellen je lichaam helpen infecties te bestrijden. Maar als uw lichaam te veel van een type immuuncel, histiocyten genaamd, aanmaakt, kunnen ze tumoren, laesies en andere weefselschade veroorzaken.
Een van deze zeldzame aandoeningen - die lijkt op sommige vormen van kanker - heet Langerhans cel histiocytose, of LCH. Het komt meestal voor bij peuters en zeer jonge kinderen, maar je kunt het ook als volwassene hebben.
Symptomen
LCH kan op vele plaatsen in je lichaam voorkomen, maar het vaakst op je huid en botten. Het kan elk orgaan aantasten, waaronder uw longen, lever, hersenen, milt, of lymfeklieren.
Bij ongeveer 8 op de 10 mensen leidt LCH tot tumoren, granulomen genaamd, in de schedel en in andere botten. Dat kan pijn en zwelling veroorzaken, en soms kunnen uw armen of benen breken.
De symptomen van LCH kunnen variëren van mild tot ernstiger. Sommige mensen worden ermee geboren en de ziekte gaat uiteindelijk vanzelf over. Maar anderen hebben een ernstige en langdurige vorm die meerdere delen van het lichaam aantast.
Samen met uw botten, kan het ook uw:
Huid. Rode, schilferige bulten in huidplooien komen vaak voor. Zuigelingen met LCH kunnen een rode, schilferige hoofdhuid krijgen, die vaak wordt verward met een wipstoeltje, een veel voorkomende huidaandoening.
Lever. Gewoonlijk wordt alleen in ernstige gevallen van LCH de lever aangetast. Uw huid kan geelrood of geel zien en het kan langer duren voordat uw bloed stolt.
Lymfeklieren. Deze klieren, die zich achter de oren, in de hals en op andere plaatsen bevinden, kunnen opzwellen. U kunt ook moeite hebben met ademhalen of hoesten.
Diagnose
Je dokter zal weten of je LCH hebt na een weefsel biopsie. Dat is wanneer een specialist, patholoog genaamd, het monster onder een microscoop bekijkt op specifieke proteïnen en andere markers van de ziekte.
Naast het lichamelijk onderzoek kunnen uw artsen op basis van uw symptomen ook andere onderzoeken laten doen:
-
Röntgenfoto's van uw longen en botten
-
Beenmergbiopsie om te zoeken naar tekenen van LCH
-
Bloed chemie test om uw nieren, lever, schildklier, en immuunsysteem te controleren
-
MRI's en PET- en CT-scans om gedetailleerde beelden van uw lichaam te krijgen
-
Urineonderzoek om het gehalte aan rode en witte bloedcellen, eiwitten en suiker in uw urine te controleren
Causes
We weten niet alle redenen waarom sommige mensen LCH krijgen. Ongeveer de helft van de mensen met de aandoening heeft een defect gen dat ervoor zorgt dat de Langerhans immuuncellen uit de hand groeien. Die genetische mutatie vindt plaats na de geboorte, wat betekent dat je LCH meestal niet van je ouders krijgt.
Onderzoekers vermoeden dat ook andere zaken een rol kunnen spelen:
-
Roken
-
Ouders die blootgesteld werden aan milieugif, zoals benzeen of houtstof
-
Infecties als pasgeborene
-
Familiegeschiedenis van schildklierziekte
Behandelingen
Net als bij sommige vormen van kanker, behandelen artsen LCH soms met chemotherapie. Veel mensen met de aandoening krijgen zorg van kankerspecialisten zoals oncologen en hematologen. Maar in tegenstelling tot de meeste vormen van kanker, gaan beperkte vormen van LCH soms spontaan vanzelf over.
Naast chemotherapie zijn er nog andere behandelingsmogelijkheden:
-
Lage dosis bestraling van een deel van het lichaam
-
Chirurgie om LCH laesies te verwijderen
-
Steroïden zoals prednison of ontstekingsremmers
-
Ultraviolet licht therapie voor huidaandoeningen
-
Stamceltransplantatie
-
Beenmerg-, lever-, of longtransplantaties in zeer ernstige gevallen
Een grote meerderheid van de mensen met LCH herstelt met behandeling. Als de ziekte zich in uw milt, lever of beenmerg bevindt, wordt het een hoog-risico LCH genoemd. Ongeveer 80% van de mensen met dat type overleeft.
