Feochromocytoom: Symptomen, oorzaken, behandeling en prognose

Feochromocytoom zijn zeldzame tumoren die zich meestal in de bijnieren vormen. Leer meer over de symptomen, triggers, complicaties, oorzaken, diagnose, behandeling en prognose voor feochromocytoom.

Wat is een feochromocytoom?

Een feochromocytoom (PCC) is een zeldzame tumor die meestal in uw bijnieren groeit, boven uw nieren. Het is ook bekend als een bijnier paraganglioom of een chromaffine celtumor.

Het komt het meest voor bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, maar mensen van alle leeftijden kunnen het krijgen. Kinderen maken ongeveer 10% van alle gevallen uit.

Uw bijnieren maken hormonen die zaken als uw stofwisseling en bloeddruk regelen. Een feochromocytoom geeft ook hormonen af, op veel hogere niveaus dan normaal. Deze extra hormonen veroorzaken een hoge bloeddruk, die uw hart, hersenen, longen en nieren kan beschadigen.

Ongeveer 10% tot 15% van deze tumoren zijn kankergezwellen, en ze kunnen zich naar andere delen van uw lichaam verspreiden. Maar de meeste feochromocytoomtumoren zijn goedaardig, wat betekent dat ze niet kankerachtig zijn.

Feochromocytoom Symptomen

Sommige mensen met deze tumoren hebben de hele tijd een hoge bloeddruk. Bij anderen gaat het op en neer.

Dat kan het enige teken van een probleem zijn. Maar de meeste mensen hebben minstens één ander symptoom, waaronder:

  • Constipatie

  • Duizeligheid bij het staan

  • Misselijkheid

  • Trillingen

  • Kortademigheid

  • Bleke huid

  • Snelle of onregelmatige hartslag (hartkloppingen)

  • Ernstige hoofdpijn

  • Maag-, zij-, of rugpijn

  • Ongewoon zweten

  • Overgeven

  • Gewichtsverlies

  • Zwakte

  • Angstaanvallen

Deze symptomen kunnen plotseling opkomen, als een aanval, meerdere keren per dag. Of ze kunnen maar een paar keer per maand voorkomen. Als de tumor groeit, kunnen de aanvallen sterker worden en vaker voorkomen.

Feochromocytoom Triggers

Sommige aanvallen worden uitgelokt door dingen zoals:

  • Druk op de tumor

  • Massage

  • Medicatie, vooral verdoving of beta-blockers

  • Emotionele stress

  • Lichamelijke activiteit

  • Bevalling

  • Chirurgie

  • Voedsel met veel van het aminozuur tyramine, zoals rode wijn, chocolade, of kaas

Fachromocytoom Oorzaken en Risicofactoren

Artsen weten niet waarom de meeste PCC tumoren ontstaan.

Ongeveer 30% van de gevallen lijkt in families voor te komen. Deze hebben een grotere kans om kankerachtig te zijn dan degene die willekeurig verschijnen.

De tumoren komen vaker voor bij mensen die aandoeningen hebben die van ouders op kinderen worden doorgegeven, waaronder:

  • Meervoudige endocriene neoplasie, type II

  • Ziekte van Von Hippel-Lindau

  • Neurofibromatose 1 (NF1)

  • Erfelijk paraganglioma syndroom

Complicaties van feochromocytoom

Als je geen behandeling krijgt, kan PCC leiden tot levensbedreigende aandoeningen, waaronder:

  • Ziekte van uw hartspier (cardiomyopathie)

  • Hartspierontsteking (myocarditis)

  • Bloedingen in uw hersenen

  • Vochtophoping in uw longen (longoedeem)

  • Beroerte

  • Hartaanval

  • Nierfalen

  • Zenuwbeschadiging in uw ogen

Diagnose feochromocytoom

Veel mensen met feochromocytoom worden nooit gediagnosticeerd omdat de symptomen zo veel lijken op die van andere aandoeningen. Sommige tests kunnen uw arts vertellen of u het hebt:

  • Bloed- of urinetesten om te zoeken naar hoge hormoonspiegels

  • Een MRI-scan (magnetische resonantie beeldvorming), waarbij krachtige magneten en radiogolven worden gebruikt om beelden te maken van organen en weefsels om te controleren op een tumor

  • Een CT-scan, die meerdere röntgenfoto's vanuit verschillende hoeken samenvoegt om een tumor op te sporen

Als u PCC heeft, kunt u tests ondergaan om te zien of het veroorzaakt is door een probleem met uw genen. Dit kan u vertellen of u meer kans heeft om een andere tumor te krijgen en of uw familieleden een hoger risico lopen.

Behandeling van feochromocytoom

U zult waarschijnlijk een operatie nodig hebben om de tumor te verwijderen. Uw arts kan dit doen door kleine sneetjes te maken in plaats van één grote opening. Dit wordt laparoscopische of minimaal invasieve chirurgie genoemd. U herstelt over het algemeen sneller van deze ingrepen dan van een traditionele operatie.

Vóór de operatie moet u misschien medicijnen nemen om uw bloeddruk te verlagen en een soms snelle hartslag onder controle te houden.

Als u een tumor in slechts één bijnier heeft, zal uw arts waarschijnlijk die hele klier verwijderen. De andere klier zal de hormonen maken die uw lichaam nodig heeft.

Als u tumoren in beide klieren heeft, kan uw chirurg alleen de tumoren verwijderen en een deel van de klieren laten zitten.

Als uw tumor kankerachtig is, kunt u ook bestraling, chemotherapie of doelgerichte therapie (met medicijnen die specifieke kankercellen aanvallen) krijgen om te voorkomen dat de tumor groeit.

Fachromocytoom Prognose

Als uw arts beide bijnieren verwijdert, kunt u medicijnen nemen om de hormonen te vervangen die uw lichaam niet meer kan aanmaken.

Wat de behandeling ook is, u moet regelmatig op controle bij uw arts om er zeker van te zijn dat PCC niet terugkomt. Hij kan u ook helpen om te gaan met de neveneffecten van de behandeling op lange termijn.

Volgens schattingen leeft ongeveer 95% van de mensen bij wie een kankerachtige vorm van feochromocytoom is vastgesteld en die niet naar andere delen van hun lichaam is uitgezaaid, nog ten minste 5 jaar. Als de tumoren zijn uitgezaaid of na behandeling terugkomen, leeft ongeveer 34% tot 60% van de mensen ten minste 5 jaar na de diagnose.

Hot