Wat zijn neuro-endocriene tumoren (NET's)? Wat zijn de Symptomen?

NET's zijn zeldzame tumoren die veel verschillende symptomen veroorzaken, maar er zijn veel manieren om ze te behandelen.

Wat zijn neuro-endocriene tumoren (NETs)?

Wanneer je voor het eerst hoort dat je een neuro-endocriene tumor hebt, zul je veel vragen hebben over wat het is en hoe het je zal beïnvloeden. Er zijn heel wat soorten van deze ziekte, en ze kan zich op vele plaatsen in uw lichaam manifesteren.

Uw symptomen kunnen afhangen van waar de tumor groeit en wat voor soort tumor het is. Leer zo veel mogelijk over uw eigen type NET, zodat u een zelfverzekerde partner met uw arts kunt zijn wanneer u beslissingen neemt over een behandelplan.

Terwijl dit alles gaande is, mag u uw emotionele behoeften niet verwaarlozen. Uw arts kan u vertellen hoe u een steungroep kunt vinden waar u kunt praten met anderen die hetzelfde doormaken als u. En voel je vrij om tegen je vrienden en familie te zeggen hoe het met je gaat. Zij kennen je het beste en kunnen een grote bron van steun zijn.

Het eerste wat u wilt weten over uw aandoening is waar de tumor zich bevindt. NET's groeien in cellen die hormonen maken -- chemische stoffen die helpen verschillende acties in uw lichaam te regelen, zoals haargroei, uw geslachtsdrift, en zelfs uw stemming. Een neuro-endocriene tumor kan groeien op plaatsen zoals uw pancreas, een klier in uw buik. Het kan ook voorkomen in uw maag, darmen of longen.

Sommige NET's zijn kanker, wat betekent dat ze kwaadaardig kunnen worden en uitzaaien naar andere delen van uw lichaam. Veel van deze tumoren maken ook zelf hormonen aan, die u bepaalde symptomen kunnen geven. Andere soorten neuro-endocriene tumoren zijn goedaardig, wat betekent dat ze zich niet van hun oorspronkelijke plaats verwijderen.

De meeste neuro-endocriene tumoren groeien langzaam -- in de loop van jaren, niet maanden -- in vergelijking met andere soorten tumoren. Vaak kunnen artsen ze met verschillende behandelingen verwijderen of verkleinen. Andere therapieën kunnen uw symptomen verbeteren.

Er zijn vele soorten NET's. Ze worden meestal genoemd naar het type cel waarin ze groeien, of het hormoon dat ze maken.

Carcinoïde tumoren kunnen zich op veel plaatsen in uw lichaam vormen, maar ze komen het meest voor in de cellen van het spijsverteringsstelsel: de maag, dunne darm, blindedarm en endeldarm. Ze kunnen zich ook vormen in de longen of in een klein orgaan achter het borstbeen, de thymus. In zeldzamere gevallen groeien ze in de alvleesklier, de nieren, de eierstokken of de testikels.

Deze tumoren kunnen verschillende soorten hormonen afgeven, die van invloed kunnen zijn op hoe u zich voelt. Artsen noemen deze groepen symptomen het carcinoïd syndroom.

Pancreas NETs

groeien in uw alvleesklier. Er zijn een paar soorten:

Insulinomen

zijn de meest voorkomende soort. Hun cellen maken insuline aan, het hormoon dat de bloedsuikerspiegel regelt. In de meeste gevallen zijn ze niet kankerachtig.

Glucagonomas

maken glucagon aan, een hormoon dat je bloedsuikerspiegel verhoogt. Ongeveer de helft van deze tumoren zijn kankergezwellen, die vaak naar andere delen van het lichaam uitzaaien.

Gastrinomas

maken het hormoon gastrine aan, dat helpt bij de vertering van voedsel. Deze tumoren kunnen ontstaan als je een zeldzame aandoening hebt die het Zollinger-Ellison syndroom heet. Ongeveer de helft van deze gastrinomen zijn kankergezwellen, en ze verspreiden zich vaak gemakkelijk in het lichaam.

Somatostatinoma's

maken te veel van een chemische stof genaamd somatostatine aan, dat invloed heeft op hoe je lichaam andere hormonen aanmaakt.

VIPomas

maken een hormoon aan dat de vrijlating van andere hormonen in gang zet, vasoactieve intestinale peptiden (VIP) genaamd. De meeste VIPoma's zijn kankergezwellen.

Enkele andere types van NET's zijn:

Medullair

carcinoom. Dit komt voor in de schildklier, een orgaan dat zich onderaan de hals bevindt. Deze tumor groeit in cellen die een hormoon maken dat het calciumgehalte in uw lichaam beïnvloedt.

Pheochromocytoma

. Dit groeit in cellen van je bijnieren, die boven je nieren zitten. Het maakt de hormonen adrenaline en noradrenaline aan, die je hartslag en bloeddruk kunnen verhogen. Meestal zijn deze tumoren niet kankerachtig.

Veroorzaakt

Meestal weten artsen niet wat de oorzaak is van NET's. Maar je hebt meer kans om ze te krijgen als je bepaalde ziektes hebt die in je familie voorkomen, zoals:

Multiple endocrine neoplasia type 1.

Dit veroorzaakt tumoren die groeien in de alvleesklier en andere organen.

Neurofibromatose type 1.

Dit kan tumoren veroorzaken in je bijnieren.

Von Hippel-Lindau syndroom

. Het zorgt voor de vorming van tumoren en met vloeistof gevulde zakjes in vele delen van je lichaam.

Symptomen

Hoe een neuro-endocriene tumor u laat voelen, hangt af van het type dat u heeft en waar het zich in uw lichaam bevindt.

Met een pancreas NET, kunt u:

• Wazig of dubbel zicht

• Verwarring

• Diarree

• Duizeligheid

• Een snelle hartslag

• Hoofdpijn

• Honger die sterker is dan normaal

• uitslag

• Shakiness

• Maagpijn

• Zweten

• Zwakte

• Gewichtsverlies zonder te proberen

Carcinoïde tumoren kunnen veroorzaken:

• Diarree

• Rode, warme, jeukende huid, vaak op je gezicht en nek

• Hoesten

• Pijn op de borst

• Maagpijn

• Zich moe of ziek voelen

• Moeite met ademhalen

• Gewichtstoename of -afname zonder te proberen

Andere types van NET's kunnen veroorzaken:

• Eetlust verlies

• Bloeding

• Hoesten

• Diarree

• Koorts

• Hoofdpijn

• Een hese stem

• Een snelle hartslag

• Misselijkheid of braken

• Nachtelijk zweten

• Pijn

• Uitslag

• Zweten

• Gewichtstoename of -afname zonder te proberen

• Gelige huid of ogen

Een diagnose krijgen

Wanneer u uw dokter ziet, zal hij u een lichamelijk onderzoek geven, en hij zal willen horen hoe u zich voelt. Ze kunnen je vragen stellen zoals:

• Hoe lang voel je je al zo?

• Heb je pijn? Waar?

• Hoe is uw eetlust?

• Bent u aangekomen of afgevallen?

• Voelt u zich zwak of meer moe dan gewoonlijk?

• Heeft u last van huiduitslag?

• Heeft u medische aandoeningen?

• Zijn er ziektes die in uw familie voorkomen?

Uw arts kan een aantal verschillende onderzoeken doen om te kijken of u een tumor in uw lichaam heeft. Je zou kunnen krijgen:

Bloed en urine onderzoek.

Ze controleren het niveau van de hormonen in je lichaam om te zien of ze te hoog of te laag zijn.

CT scan.

Het is een krachtige röntgenstraal die gedetailleerde foto's in uw lichaam maakt.

MRI.

Het gebruikt krachtige magneten en radiogolven om foto's te maken van uw organen.

Octreotide scan.

In een ziekenhuis, krijg je een injectie met een kleine hoeveelheid radioactieve vloeistof via een infuus. Daarna ga je in een scanner liggen die beelden van je binnenste kan maken. De vloeistof bevat een geneesmiddel genaamd octreotide dat zich hecht aan cellen op het oppervlak van de meeste NET's. De straling in de vloeistof helpt de artsen om die cellen op de foto van de scanner te zien. U krijgt twee scans verspreid over twee dagen, maar u hoeft de nacht niet in het ziekenhuis door te brengen. Elke scan kan tot 3 uur duren, maar het doet geen pijn.

Röntgenfoto.

Het gebruikt straling in lage doses om de binnenkant van je lichaam te laten zien.

Biopsie.

Uw arts zal een klein stukje weefsel uit uw lichaam nemen en onder een microscoop bekijken om te kijken of er tumorcellen aanwezig zijn. Ze kunnen een CT-scan gebruiken om hen te helpen het juiste gebied te vinden. Of ze kunnen een dunne, flexibele buis met een kleine camera, een endoscoop genaamd, gebruiken om naar de binnenkant van uw spijsverteringskanaal te kijken. U kunt slapen of wakker zijn tijdens de procedure, maar u zult medicijnen krijgen om het u comfortabeler te maken.

Moleculair onderzoek

. Uw arts controleert het monster van de tumor van de biopsie op bepaalde genen, proteïnen, en andere stoffen. De resultaten helpen om te beslissen wat voor behandeling u nodig heeft.

Vragen voor uw dokter

• Welk type NET heb ik, en waar zit het? Is het kankerachtig?

• Wat betekent dit voor mij?

• Heb je eerder mensen behandeld met dit soort NET?

• Is een operatie een optie voor mij?

• Welke andere behandelingen beveelt u aan?

• Hoe zal ik me voelen?

• Hoe weten we of het werkt?

• Welke veranderingen kan ik verwachten in mijn dagelijks leven?

• Zullen mijn kinderen ook een NET krijgen?

Behandeling

Artsen kunnen NETs behandelen met chirurgie, bestraling, chemotherapie, en medicijnen. De behandeling die u krijgt zal afhangen van:

• Wat voor soort tumor u heeft en hoeveel het er zijn

• Of het kanker is

• Of het is uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam

Chirurgie.

Het is één van de meest voorkomende behandelingen voor veel NETs. Het kan sommige tumoren volledig verwijderen, vooral diegene die geen kanker hebben en niet uitgezaaid zijn.

Een chirurg kan in staat zijn om alleen de tumor weg te halen. Of hij kan een deel van of alle organen met een NET verwijderen, zoals de alvleesklier, maag of lever.

Artsen kunnen ook andere vormen van chirurgie toepassen bij mensen die geen traditionele operatie kunnen ondergaan of die veel kleine tumoren hebben.

Bij één type, radiofrequente ablatie genaamd, plaatst uw arts een sonde in de tumor die hoogenergetische radiogolven afgeeft, waardoor kankercellen in een bepaald gebied worden gedood.

Bij een ander type, cryochirurgie genaamd, wordt extreme kou rechtstreeks op de tumor gericht met een dunne, holle buis. Bij deze operaties kan uw arts MRI-scans of echografie gebruiken om te bepalen waar de sonde moet worden geplaatst.

Hormoontherapie. Dit is een gebruikelijke behandeling voor carcinoïde NET's. Hierbij wordt een kunstmatige versie van het hormoon somatostatine gebruikt. Deze medicijnen voorkomen dat de tumor hormonen aanmaakt die diarree en andere symptomen van het carcinoïd-syndroom kunnen veroorzaken. Ze kunnen ook de tumor doen krimpen.

Bestraling.

Deze methode maakt gebruik van hoogenergetische röntgenstralen om kankercellen te doden. U kunt deze behandeling krijgen als uw tumor is uitgezaaid of zich op een plaats bevindt waar artsen niet kunnen komen met een operatie.

Meestal krijgt u deze behandeling met een machine buiten uw lichaam. In sommige gevallen kan uw arts bestralingsimplantaten bij tumoren in uw lichaam plaatsen.

Chemotherapie.

Hierbij worden medicijnen gebruikt om kankercellen te doden of om te voorkomen dat ze zich verspreiden. U neemt ze via de mond in, of een arts injecteert ze in een van uw aderen. U kunt gedurende een paar weken één geneesmiddel of een combinatie van verschillende geneesmiddelen nemen.

Ze kunnen bijwerkingen veroorzaken - zoals vermoeidheid, misselijkheid, braken en haaruitval - maar die houden op nadat de behandeling is afgelopen. Chemo medicijnen hebben op iedereen een ander effect. Uw arts kan u vertellen wat u kunt doen om u tijdens de behandeling beter te voelen.

Embolisatie therapie.

Dit kan NETs behandelen die uitgezaaid zijn naar uw lever en die artsen niet kunnen verwijderen met een operatie. Het doel is om de bloedstroom te blokkeren die hen helpt te gedijen.

In een ziekenhuis zal uw arts een dun, flexibel slangetje, een katheter genaamd, in de slagader brengen die naar de lever leidt. Daarna zal hij een stof inspuiten om de slagader af te sluiten. U kunt ook chemotherapie of bestraling krijgen tijdens de procedure.

Gerichte therapie.

Het gebruikt medicijnen die bepaalde genen of proteïnen op tumorcellen aanvallen om kanker te doden. Deze behandeling beperkt de schade aan de gezonde cellen in uw lichaam, die kan gebeuren met bestraling of chemotherapie.

Uw arts zal beslissen welk geneesmiddel voor u het beste is door eerst cellen van uw tumor te testen.

U kunt ook andere geneesmiddelen nemen om de groei van NET's tegen te gaan, waaronder hormonen en geneesmiddelen om uw hartslag te verlagen en maagzuur te verminderen.

Wetenschappers zoeken ook naar nieuwe manieren om NET's te behandelen in studies die klinische trials worden genoemd. Deze testen nieuwe medicijnen om te zien of ze veilig zijn en of ze werken. Het kan voor u een manier zijn om nieuwe medicijnen te proberen die niet voor iedereen beschikbaar zijn. Bespreek met uw arts of het een goed idee voor u is om mee te doen aan een klinische proef.

Zorg goed voor jezelf

Naast het volgen van uw behandeling, kunt u ook andere dingen proberen om uw symptomen te verlichten. Praat met uw arts over wat u dwars zit en vraag hem wat u kunt doen om u beter te voelen.

NET's kunnen het moeilijk maken om op een gezond gewicht te blijven, dus richt u op het eten van de juiste soorten voedsel om voldoende voeding binnen te krijgen.

• Haal extra proteïne uit vis, eieren, kaas, en bonen.

• Als je je misselijk voelt, probeer dan vaker kleinere maaltijden te eten, in plaats van drie grote. Ginger ale kan helpen om je maag te kalmeren.

• Vermijd vetrijk voedsel, snoep en suikerhoudende dranken.

U zou acupunctuur, massage of yoga kunnen proberen om u te helpen ontspannen en uw symptomen onder controle te houden terwijl u behandeld wordt. Overleg wel met uw arts voordat u nieuwe activiteiten begint.

Vraag om advies van uw familie en vrienden en vraag of zij u kunnen helpen als u extra hulp nodig hebt.

Wat kun je verwachten?

Welke gevolgen een NET voor u heeft, hangt af van het type tumor dat u heeft, of deze kankerachtig is en in welke mate de tumor is uitgezaaid. Maar met de juiste behandeling kunnen artsen de tumoren misschien laten krimpen of ze volledig verwijderen.

Ondersteuning krijgen

Voor informatie over NET's en steungroepen kunt u contact opnemen met de NET Patient Foundation of de Carcinoid Cancer Foundation.