De basisprincipes van myasthenia gravis

Leer de basis over myasthenia gravis van de experts bij dokter.

Myasthenia gravis is een chronische aandoening die ervoor zorgt dat spieren snel moe worden en verzwakken. Als u bijvoorbeeld myasthenia gravis heeft, kunt u merken dat tijdens een maaltijd uw kaakspieren moe en zwak worden, waardoor u niet goed in staat bent om voedsel te kauwen. Nadat u een tijdje hebt gerust, kunnen de spieren weer sterk worden, zodat u weer kunt eten.

Deze wisselende zwakte van de spieren, die erger wordt bij gebruik en beter bij rust, is een kenmerk van deze ziekte. Er zijn meestal perioden waarin u meer symptomen waarneemt (een zogenaamde exacerbatie), afgewisseld met perioden waarin de symptomen afnemen of verdwijnen (remissie).

Myasthenia gravis waarbij meerdere spiergroepen in het lichaam zijn aangedaan, wordt gegeneraliseerde myasthenia gravis genoemd. Andere veel voorkomende spiergroepen die zijn aangedaan, kunnen het u moeilijk maken om te kauwen, slikken, glimlachen, uw schouders ophalen, uw arm optillen, grijpen, opstaan of een trap oplopen. Wanneer de spieren die nodig zijn voor de ademhaling zijn aangetast, is er sprake van een myasthenische crisis. Dit is een levensbedreigende situatie.

Hoewel iedereen myasthenia gravis kan krijgen, is de kans het grootst bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar en bij mannen tussen de 50 en 70 jaar. Als een vrouw met myasthenia gravis bevalt, kan de baby een tijdelijke en mogelijk levensbedreigende spierzwakte (neonatale myasthenie) krijgen als gevolg van antilichamen die uit de bloedbaan van de moeder zijn overgebracht. Gewoonlijk worden de antilichamen tijdens de eerste weken van het leven van de baby uit de circulatie van de baby verwijderd en ontwikkelt de baby een normale spierspanning en -kracht.

Myasthenia Gravis Symptomen

De ziekte tast meestal de spieren aan die de bewegingen van de ogen en de oogleden controleren, dus de eerste symptomen die u opmerkt, kunnen een hangend ooglid en/of wazig of verdubbeld zicht zijn. De meeste mensen zullen na 1 of 2 jaar ook andere spiergroepen gaan verzwakken.

Algemene symptomen van myasthenia gravis zijn onder andere:

• Zwakte in uw oogspieren

• Hangende oogleden

• Dubbel zicht

• Wazig zicht

• Verandering in uw gezichtsuitdrukking

• Moeite met slikken

• Kortademigheid

• Problemen met spreken

• Problemen met lopen en dingen optillen

• Moeite om je hoofd omhoog te houden

Als de spieren die je gebruikt om te ademen zo zwak worden dat je ze niet meer kan controleren, heet dit een myasthenische crisis. Dit is een medische noodsituatie waarbij een ventilator nodig is om u te helpen ademen. Ongeveer 15% tot 20% van de mensen met myasthenia gravis heeft ten minste één myasthenische crisis. Ze kunnen worden veroorzaakt door een infectie, stress, een operatie of een reactie op medicijnen.

Myasthenia Gravis Oorzaken

Onder normale omstandigheden, zenuwen sturen uw spieren om te werken door het verzenden van een boodschap via een gebied genaamd een receptor. De chemische stof die de boodschap doorgeeft heet acetylcholine. Wanneer acetylcholine zich bindt aan een zenuwreceptor, weet uw spier dat hij moet samentrekken. Bij myasthenia gravis valt uw lichaam de acetylcholinereceptoren aan.

Myasthenia gravis wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte beschouwen sommige antilichamen (speciale eiwitten in uw lichaam die zijn geprogrammeerd om vreemde indringers zoals bacteriën, virussen of schimmels te bestrijden) een deel van uw eigen lichaam als vreemd, wat leidt tot de vernietiging ervan. In het geval van myasthenia gravis blokkeren, vallen of vernietigen antilichamen de acetylcholinereceptoren die nodig zijn voor het samentrekken van de spieren.

Niemand weet precies waardoor het lichaam de antilichamen begint te produceren die de acetylcholinereceptoren vernietigen. In sommige gevallen lijkt het proces verband te houden met de thymusklier, die helpt bij de productie van antilichamen.

Ongeveer 15% van alle myasthenia gravis patiënten blijken een thymoma te hebben, een tumor van de thymus. Hoewel de meeste thymomen goedaardig (niet kankerachtig) zijn, wordt de thymus meestal verwijderd (thymectomie) om de mogelijke verspreiding van kanker te voorkomen. In feite lijkt thymectomie de symptomen van myasthenia gravis bij sommige patiënten te verbeteren, zelfs als er geen tumor aanwezig is.

Myasthenia Gravis Diagnose

Om te zien of u myasthenia gravis heeft, zal uw arts beginnen met een neurologisch onderzoek. Dit omvat een test van uw:

• Reflexen

• Spierkracht

• Spiertonus

• Aanraking

• Sight

• Coördinatie

• Balans

Dan zult u tests ondergaan om de symptomen van myasthenia gravis nader te bekijken. Deze omvatten:

• Edrophonium test. Uw dokter injecteert u met een chemische stof genaamd edrophonium chloride om te zien of het uw spierkracht verbetert. Als dat zo is, is dat een teken dat je misschien myasthenia gravis hebt.

• Ice pack test. Als u een hangend ooglid heeft, kan uw arts er gedurende 2 minuten een ijskompres op leggen om te zien of de lage temperatuur er effect op heeft.

• Bloedonderzoek. Uw arts zal wat bloed van u afnemen en dit naar een laboratorium sturen om te controleren op bepaalde antilichamen die de spierzenuwreceptoren beïnvloeden.

• Repetitieve zenuwstimulatie. Deze test gebruikt elektroden op uw spieren om kleine elektrische impulsen te sturen om te zien of uw zenuwen op de signalen reageren.

• Enkel-vezel electromyografie (EMG). Uw arts plaatst een dunne draad elektrode door uw huid en in een spier. Hij kan de elektrische activiteit tussen uw hersenen en uw spieren testen.

• Beeldvorming. Uw arts kan u een CT-scan of MRI-scan voorstellen om beter te kijken naar een tumor op uw zwezerik die symptomen zou kunnen veroorzaken.

• Longfunctie testen. Uw arts test uw ademhaling om te zien of uw longen zijn aangetast door myasthenia gravis.

Myasthenia Gravis Behandeling en huismiddeltjes

Uw behandeling zal afhangen van uw leeftijd, hoe ernstig uw symptomen zijn, en hoe snel de aandoening evolueert. Het kan zijn dat u één of meerdere behandelingen tegelijk nodig heeft. Uw arts kan u een geneesmiddel aanraden, zoals:

• Cholinesterase inhibitors. Deze medicijnen stimuleren de communicatie tussen uw zenuwen en uw spieren. Ze kunnen helpen de spieren te versterken.

• Corticosteroïden. Corticosteroïden zoals prednison dempen uw immuunsysteem en vertragen de afgifte van antilichamen die uw zenuwreceptoren zouden kunnen helpen blokkeren.

• Immunosuppressiva. Uw dokter kan immunosuppressiva toevoegen aan uw corticosteroïden om uw immuunsysteem reactie te helpen verminderen.

Als uw symptomen plotseling verergeren of als u binnenkort een operatie of andere therapie moet ondergaan, kan uw arts u intraveneuze (IV) therapie aanraden. Keuzes hiervoor zijn onder andere:

• Plasmaferese. Deze procedure lijkt op dialyse, omdat het je bloed filtert. Uw bloed gaat door een machine die bepaalde antilichamen verwijdert. Meestal kan je deze behandeling maar een paar weken krijgen voordat de effecten beginnen af te nemen.

• Intraveneuze immunoglobuline (IVIg). Deze therapie injecteert nieuwe antilichamen in uw bloedbaan. Deze antilichamen veranderen de reactie van uw immuunsysteem om de symptomen te helpen bestrijden. De resultaten duren meestal 3-6 weken.

• Monoklonale antilichamen. Uw arts zal deze optie waarschijnlijk alleen aanbevelen als andere behandelingen niet hebben gewerkt. Ze kunnen ernstige bijwerkingen hebben.

Als uw myasthenia gravis te wijten is aan een tumor op uw thymusklier, kan een operatie nodig zijn om de hele klier te verwijderen (thymectomie). Zelfs als u geen tumor heeft, kan het verwijderen van uw thymus uw symptomen verlichten. Het kan jaren duren voordat u de voordelen van een thymectomie ziet.

U kunt een open operatie nodig hebben om uw zwezerik te verwijderen. Een chirurg opent uw borstbeen om bij uw zwezerik te komen en deze eruit te halen.

Een andere optie die kan werken is minimaal invasieve chirurgie. Er zijn twee opties:

• Video-ondersteunde thymectomie. Chirurgen maken kleine sneetjes in uw hals of borst en gebruiken een lange, dunne camera, een endoscoop genaamd, samen met instrumenten om uw thymus eruit te halen.

• Robot-geassisteerde thymectomie. Chirurgen maken dezelfde kleine sneden als bij thymectomie met video en gebruiken dan een robot met een camera en mechanische armen om uw thymus te verwijderen.

In aanvulling op medische behandelingen, kunt u veranderingen in uw levensstijl aanbrengen om uw myasthenia gravis symptomen te helpen beheersen, waaronder:

• Spaar energie wanneer je eet. Als je moeite hebt met kauwen, eet dan op momenten dat je de meeste kracht hebt. Misschien vindt u het gemakkelijker om meerdere kleine maaltijden per dag te eten in plaats van minder vaak langere, grotere maaltijden. Blijf bij zacht voedsel en neem pauzes tussen twee happen.

• Installeer veiligheidshulpmiddelen. Plaats overal leuningen waar je een handvat nodig hebt, zoals naast het toilet of bij tafels. Verwijder elk struikelrisico zoals vloerkleden of rommel op de vloer.

• Laat machines het werk doen. Stap over op een elektrische tandenborstel en blikopener, of een ander apparaat dat je kracht kan besparen.

• Draag een ooglapje. Het kan helpen bij dubbel zicht. Gebruik er een als je TV kijkt of leest, en wissel af en toe van oog.

• Plan vooruit. Wees slim met je krachten. Doe klusjes of boodschappen wanneer je je het beste voelt gedurende de dag.