Arts legt de verschillende soorten prionziekten uit, hun oorzaken, symptomen, diagnose en mogelijke behandelingen.
Prionziekten zijn een groep van verschillende aandoeningen die uw hersenen en zenuwstelsel aantasten. Ze kunnen ernstige dementie veroorzaken of problemen met de lichaamscontrole die zeer snel erger worden. Ze zijn zeldzaam -- in de V.S. komen elk jaar slechts ongeveer 350 gevallen van prionziekten voor.
Prionen zijn kleine eiwitten die, om de een of andere reden, zodanig omvouwen dat ze gezonde hersencellen beschadigen. Je kunt ze jaren hebben voordat je symptomen bemerkt.
Prionziekten veroorzaken dementie, maar niet de ziekte van Alzheimer. Verschillende genen en eiwitten zijn betrokken bij Alzheimers. Maar bij al deze ziekten, inclusief Alzheimer, zijn het eiwitten die niet werken zoals ze zouden moeten werken en de hersencellen beschadigen.
De symptomen van Alzheimer kunnen langzaam en geleidelijk over een paar jaar erger worden. Prionziekten verergeren snel. Maar net als bij Alzheimer is er geen genezing voor prionziekten.
Prion Ziekte Typen
Prionziekten worden ook overdraagbare spongiforme encefalopathieën, of TSE's genoemd. Zowel mensen als dieren kunnen ze krijgen.
Prionziekten die mensen treffen zijn onder andere:
-
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
-
Variant ziekte van Creutzfeldt-Jakob (VCJD)
-
Gerstmann-Straussler-Scheinker syndroom
-
Fatale familiale slapeloosheid
-
Kuru
-
Variabel protease-gevoelige prionopathie
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de meest voorkomende. Het treft meestal mensen rond de leeftijd van 60 jaar. Variante Creutzfeldt-Jakob ziekte kan jongere volwassenen treffen.
Prion Ziekte Symptomen
Tekenen van prionziekten zijn onder andere plotselinge veranderingen in uw stemming, geheugen, en beweging, waaronder:
-
Angst of depressie
-
Evenwichtsproblemen
-
Gedrags- of persoonlijkheidsveranderingen
-
Dementie
-
Geheugenverlies
-
Spiercontrole verlies, zoals plotselinge schokken of stuipen
-
Seizures
-
Onduidelijke spraak
-
Moeite met slikken
-
Onvast lopen
-
Problemen met zien
Prion Disease Causes
Prionen zijn kleine eiwitten in je hersenen die niet doen wat ze moeten doen. Ze vouwen zich op de verkeerde manier om, verspreiden zich, en veroorzaken dan dat andere eiwitten dezelfde verkeerde vorm aannemen.
Deze slecht gevormde prionen stapelen zich op en vormen klonters in uw hersenen. Dan doden ze neuronen, of hersencellen die je geheugen, evenwicht en beweging controleren. Je immuunsysteem kan ze niet bestrijden, dus sterven er meer gezonde cellen.
Prionziekte risicofactoren
De meeste mensen krijgen prionziekten zoals CJD zonder duidelijke reden. Risicofactoren voor prionziekten zijn onder andere:
-
Familiegeschiedenis.
Ongeveer 15% van de mensen krijgen prionziekten omdat ze een probleem gen hebben genaamd PRNP. Het kan in families voorkomen.
-
Infecties.
Heel zelden krijgen mensen prionziekten van besmet weefsel bij een transplantatie operatie of van onrein gereedschap dat een chirurg heeft gebruikt.
-
Het eten van besmet vlees.
Het is mogelijk VCJD te krijgen als je rundvlees eet dat besmet is met boviene spongiforme encephalopathie, of gekke koeienziekte.
Toen in de jaren negentig in Europa de gekkekoeienziekte uitbrak bij runderen, kreeg een klein aantal mensen VCJD en stierf. Vier mensen kregen ook VCJD door bloedtransfusies wanneer de donor besmet was. Om het risico op VCJD te verlagen, veranderden landen de manier waarop runderen worden gevoederd en hoe donorbloed wordt ingezameld en behandeld.
Diagnose Prionziekte
Het is moeilijk om prionziekten te diagnosticeren. Als u symptomen zoals dementie heeft, kan uw arts eerst andere mogelijke oorzaken uitsluiten. De volgende testen kunnen aantonen of uw symptomen veroorzaakt worden door een beroerte, hersentumor, of ontsteking:
-
Ruggenmergpunctie (ook wel lumbaalpunctie genoemd): Een arts steekt een naald tussen twee van uw wervels (botten in uw rug) om een monster te nemen van de vloeistof rond uw hersenen en ruggenmerg.
-
MRI (magnetische resonantie beeldvorming): Krachtige magneten en radiogolven worden gebruikt om gedetailleerde beelden van uw hersenen te maken.
-
CT-scan (gecomputeriseerde tomografie): Verschillende röntgenfoto's genomen vanuit verschillende hoeken worden samengevoegd om een duidelijker beeld van uw hersenen te tonen.
Uw dokter kan alleen zeker zijn dat u een prionziekte heeft als hij een monster van uw hersenweefsel neemt (een zogenaamde hersenbiopsie). Maar dit is een gevaarlijke operatie, dus het wordt alleen gedaan als uw arts denkt dat u misschien een andere aandoening heeft die anders behandeld zou kunnen worden.
Prion Ziekte Behandeling
Op dit moment, verlichten behandelingen voor prionziekten alleen de symptomen. Ze omvatten:
-
Pijn medicijnen
-
Antidepressiva
-
Kalmerende middelen
-
Antipsychotica
Mensen met prionziekten gaan vaak achteruit en hebben hulp nodig om voor zichzelf te zorgen. U kunt hulp nodig hebben bij dagelijkse activiteiten. U kunt ook een katheter nodig hebben om urine af te voeren, vloeistoffen om gehydrateerd te blijven, of voedingsslangen om u te helpen eten.
Prion Ziekte Preventie
Er is geen manier om prionziekten te voorkomen die in families voorkomen. Deze stappen helpen om de kans op het krijgen van prionziekten door een infectie of besmet vlees te verkleinen:
-
Reinig en steriliseer medische apparatuur.
-
Doneer geen weefsel als je een prion ziekte hebt.
-
Zorg ervoor dat het vlees dat je eet veilig is.
Nieuwe regelgeving voor koeien en het gebruik van delen van koeien in diervoeder hebben de verspreiding van de gekke-koeienziekte beperkt.
