Arts legt de verschillende vormen van dystonie uit, een aandoening die onwillekeurige spiersamentrekkingen veroorzaakt, samen met hun oorzaken, symptomen en behandelingen.
Wat zijn de Symptomen van Dystonie?
Symptomen van dystonie kunnen variëren van zeer mild tot ernstig. Dystonie kan verschillende lichaamsdelen aantasten, en vaak verlopen de symptomen van dystonie in fasen. Enkele vroege symptomen zijn:
-
Een "slepend been"
-
Kramp in de voet
-
Onvrijwillig trekken van de nek
-
Oncontroleerbaar knipperen
-
Spraakproblemen
Stress of vermoeidheid kunnen de symptomen opwekken of doen verergeren. Mensen met dystonie klagen vaak over pijn en uitputting door de constante spiersamentrekkingen.
Als dystonieverschijnselen in de kindertijd optreden, doen ze zich meestal eerst in de voet of hand voor. Maar daarna breiden ze zich snel uit naar de rest van het lichaam. Na de adolescentie wordt de progressie echter langzamer.
Wanneer dystonie in de vroege volwassenheid optreedt, begint het meestal in het bovenlichaam. Daarna is er een langzame progressie van de symptomen. Dystonieën die op jonge leeftijd beginnen, blijven focaal of segmentaal: ze treffen ofwel één lichaamsdeel ofwel twee of meer aangrenzende lichaamsdelen.
Wat veroorzaakt Dystonie?
De meeste gevallen van dystonie hebben geen specifieke oorzaak. Dystonie lijkt te maken te hebben met een probleem in de basale ganglia. Dat is het gebied in de hersenen dat verantwoordelijk is voor het in gang zetten van spiersamentrekkingen. Het probleem heeft te maken met de manier waarop de zenuwcellen communiceren.
Verworven dystonie wordt veroorzaakt door beschadiging van de basale ganglia. De schade kan het gevolg zijn van:
-
Hersentrauma
-
Beroerte
-
Tumor
-
Zuurstofgebrek
-
Infectie
-
Reacties op geneesmiddelen
-
Vergiftiging door lood of koolmonoxide
Idiopathische of primaire dystonie wordt vaak geërfd van een ouder. Sommige dragers van de aandoening zullen zelf nooit een dystonie ontwikkelen. En de symptomen kunnen sterk verschillen tussen leden van dezelfde familie.
Zijn er verschillende vormen van dystonie?
Dystonieën worden ingedeeld naar het lichaamsdeel dat ze aantasten:
-
Gegeneraliseerde dystonie beïnvloedt het grootste deel van of het gehele lichaam.
-
Focale dystonie tast slechts een specifiek lichaamsdeel aan.
-
Multifocale dystonie heeft invloed op meer dan één niet gerelateerd lichaamsdeel.
-
Segmentale dystonie betreft aangrenzende lichaamsdelen.
-
Hemidystonie beïnvloedt de arm en het been aan dezelfde kant van het lichaam.
Dystonieën kunnen ook geclassificeerd worden als syndromen gebaseerd op hun patronen:
-
Blepharospasme is een vorm van dystonie die de ogen aantast. Het begint meestal met oncontroleerbaar knipperen. In het begin treft het meestal slechts één oog. Uiteindelijk worden echter beide ogen aangetast. De spasmen zorgen ervoor dat de oogleden zich onwillekeurig sluiten. Soms zorgen ze er zelfs voor dat ze gesloten blijven. De persoon kan normaal zien. Maar dit permanent sluiten van de oogleden maakt de persoon functioneel blind.
-
Cervicale dystonie, of torticollis, is de meest voorkomende vorm. Cervicale dystonie komt meestal voor bij mensen van middelbare leeftijd. Het is echter gemeld bij mensen van alle leeftijden. Cervicale dystonie tast de nekspieren aan, waardoor het hoofd draait en draait of naar achteren of naar voren wordt getrokken.
-
Craniale dystonie tast de hoofd-, gezichts- en nekspieren aan.
-
Oromandibulaire dystonie veroorzaakt spasmen van de kaak-, lip-, en tongspieren. Deze dystonie kan problemen veroorzaken met spreken en slikken.
-
Spasmodische dystonie tast de keelspieren aan die verantwoordelijk zijn voor de spraak.
-
Tardieve dystonie wordt veroorzaakt door een reactie op een medicijn. De symptomen zijn meestal slechts tijdelijk en behandelbaar met medicatie.
-
Paroxysmale dystonie is episodisch. De symptomen treden alleen op tijdens aanvallen. De rest van de tijd, is de persoon normaal.
-
Torsie dystonie is een zeer zeldzame aandoening. Het tast het hele lichaam aan en maakt de persoon die eraan lijdt ernstig invalide. De symptomen treden meestal op in de kindertijd en verergeren naarmate de persoon ouder wordt. Onderzoekers hebben ontdekt dat torsiedystonie mogelijk erfelijk is, veroorzaakt door een mutatie in het gen DYT1.
-
Schrijverskramp is een vorm van dystonie die alleen optreedt tijdens het schrijven. Het tast de hand- en/of onderarmspieren aan.
Hoe wordt Dystonie behandeld?
Er zijn verschillende mogelijkheden om dystonie te behandelen. De arts zal het verloop van de behandeling bepalen op basis van het type dystonie en de ernst ervan.
Een recent geïntroduceerde behandeling is botulinum toxine, ook wel Botox of Xeomin genoemd. Het toxine wordt in de aangetaste spier geïnjecteerd. Daar blokkeert het het effect van de chemische stof acetylcholine die spiersamentrekkingen veroorzaakt. De injectie moet ongeveer elke drie maanden worden herhaald.
Wanneer iemand door dystonie gehandicapt raakt, is diepe hersenstimulatie een optie. Bij diepe hersenstimulatie wordt een elektrode geïmplanteerd in een bepaald gebied in de hersenen. Deze wordt vervolgens aangesloten op een stimulator op batterijen die in de borstkas wordt geïmplanteerd. De elektrode zendt elektrische impulsen die door de stimulator worden opgewekt, naar het hersengebied om de spiersamentrekkingen te verminderen. De arts van de patiënt regelt de frequentie en de intensiteit van de elektrische impulsen.
Medicijnen kunnen helpen de "overdrive" boodschappen te verminderen die ervoor zorgen dat spieren bij dystonie overmatig samentrekken. Medicijnen die gebruikt worden zijn onder andere:
-
Levodopa
-
Procyclidine hydrochloride
-
Diazepam
-
Lorazepam
-
Clonazepam
-
Baclofen
Sensorische truc is een andere optie. Met sensorische truc, kan stimulatie toegepast op het getroffen of nabijgelegen lichaamsdeel de spiersamentrekkingen verminderen. Door eenvoudigweg dit gebied aan te raken, kunnen mensen hun eigen samentrekkingen controleren.
Logopedie, fysiotherapie en stressmanagement kunnen ook worden gebruikt om de symptomen van dystonie te behandelen.
?
