Hoe u acute leverporfyrie behandelt, hangt af van uw symptomen. Leer hoe die behandelingen u kunnen helpen u beter te voelen en aanvallen te voorkomen.

Acute aanvallen behandelen

Het doel van deze primaire behandelingen is om de aanval zo snel mogelijk te stoppen en alle andere symptomen of complicaties die ermee gepaard gaan te behandelen. Hiervoor gaat u waarschijnlijk naar het ziekenhuis.

Hemine: Heme is een onderdeel van hemoglobine, het eiwit dat zuurstof van uw longen naar de rest van uw lichaam transporteert. Het is essentieel voor verschillende lichaamsfuncties, zoals in de lever en de spieren. Je vindt het in rode bloedcellen en in het beenmerg. Hemine is een vorm van heem die uw porfyrinegehalte verlaagt.

Hemine is het meest effectieve medicijn tegen ernstige vormen van AHP. Het wordt toegediend via een dun slangetje (infuuskatheter) dat in een ader wordt geplaatst.?????

Glucose: Deze suiker helpt ook het porfyrinegehalte te verlagen. U kunt het thuis via de mond innemen, maar meestal wordt het in het ziekenhuis via een infuus in een ader gebracht. Glucose kan de enige behandeling zijn die u nodig heeft voor milde symptomen. Vaker helpt het je beter te voelen tot je hemin kunt krijgen.

Niet alle ziekenhuizen hebben hemin op voorraad, dus het kan zijn dat je dokter het moet bestellen en laten overvliegen.

Behandeling van Symptomen en Complicaties

Pijn: Een AHP aanval kan hevige pijn veroorzaken. U kunt krachtige medicijnen zoals opioïden nodig hebben om u comfortabel te houden. Je kan ze via een infuus krijgen als je ze niet via de mond kan innemen. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen en naproxen zijn geen goede keuze. Ze zijn zwaar voor uw maag en kunnen uw symptomen verergeren.

Hoge bloeddruk en een snelle hartslag: Medicijnen die bètablokkers worden genoemd, kunnen helpen om deze dingen te verlichten. Ze vertragen uw hartslag. Daardoor daalt uw bloeddruk.

Misselijkheid en overgeven: U krijgt medicijnen tegen misselijkheid. Als u niet kunt eten, krijgt u misschien ook vocht en koolhydraten via een infuus.

Angst en slapeloosheid: Deze komen vaak voor omdat AHP je zenuwstelsel aantast. Een lage dosis van een anti-angstmedicijn die uw arts kan voorschrijven, kan u helpen u beter te voelen en te slapen.

Spierzwakte en verlamming: Zwakke spieren in uw longen kunnen het moeilijk maken om voldoende lucht op te nemen. U zult tests moeten ondergaan om te controleren hoe goed uw longen werken. Extreme zwakte van alle vier ledematen en ademhalingsspieren kan levensbedreigend zijn. Soms hebt u verzorging op de intensive care (ICU) nodig of een machine om u te helpen ademen.

Aanvallen: Deze kunt u krijgen als uw natriumgehalte daalt. Ze kunnen ook alleen komen door uw AHP. Sommige medicijnen die normaal gesproken epileptische aanvallen behandelen, kunnen de symptomen van AHP verergeren. Een arts die gespecialiseerd is in porfyrie zal helpen beslissen wat de beste behandeling voor u is.

Aanvallen voorkomen

De meeste mensen met de genveranderingen die AHP veroorzaken, hebben geen symptomen. Bepaalde dingen moeten de ziekte eerst uitlokken. Sommige daarvan, zoals hormoonveranderingen in de puberteit, heb je niet in de hand. Maar je hebt invloed op vele andere. Niet iedereen met AHP heeft dezelfde triggers, en die van jou kunnen veranderen in de loop van de tijd.

De meest voorkomende zijn:

Alcohol: Artsen raden aan dat alle mensen met acute porfyrie dit vermijden.

Roken: Gewone sigaretten, e-cigs, en marihuana zijn allemaal potentiële triggers.

Sommige medicijnen: Veel medicijnen, waaronder barbituraten, sulfa-antibiotica en anticonceptiepillen, kunnen een aanval uitlokken. Neem contact op met uw arts voordat u medicijnen neemt. Vertel het personeel van de eerste hulp dat u porfyrie hebt, zodat u geen medicijnen krijgt die uw symptomen verergeren. En praat met uw arts over het krijgen van een medische waarschuwingsarmband of -kaart.

Vasten of op dieet gaan: Caloriearme diëten of lange tijd niet of nauwelijks eten kunnen aanvallen uitlokken. Als u wilt of moet afvallen, zoek dan samen met uw arts naar een veilige manier om dat te doen.

Niet goed eten: Goede voeding is een belangrijk onderdeel van het beheersen van deze aandoening. Een diëtist kan u helpen de juiste balans van koolhydraten en voedingsstoffen te vinden.

Infecties en andere ziekten: Deze kunnen een aanval uitlokken of uw symptomen verergeren. Zorg ervoor dat u een infectie meteen behandelt met veilige antibiotica en dat u de vaccins krijgt die uw arts voorstelt.

Bloedarmoede: Een laag ijzergehalte kan het voor je lichaam moeilijker maken om heem aan te maken.

Hormonen: Sommige vrouwen hebben aanvallen in de dagen vlak voor hun menstruatie.? Uw arts kan proberen dit te voorkomen met een hormoon dat uw eisprong tegenhoudt of met een infuus met hemine.

Er zijn ook maatregelen die uw arts kan nemen om de aanvallen te voorkomen of ze minder vaak te laten optreden. Deze omvatten:

Preventieve hemin: Als u elke maand ernstige aanvallen heeft, kan uw arts wekelijkse doses hemin proberen om ze te voorkomen. Dit is meestal alleen een optie als andere maatregelen uw aanvallen niet hebben gestopt.

Givosiran (Givlaari): De FDA heeft dit geneesmiddel voor AHP in 2019 goedgekeurd. Je krijgt het als een injectie eenmaal per maand. In klinische studies hadden mensen die Givlaari kregen minder aanvallen. Het is niet voor iedereen en kan ernstige bijwerkingen veroorzaken.

Levertransplantatie: Dit kan een optie zijn als u ernstige aanvallen heeft waarbij andere maatregelen niet hebben geholpen. U bespreekt met uw arts de risico’s en voordelen van deze ernstige operatie.