Urticaria Pigmentosa is een huiduitslag die kinderen en jonge volwassenen treft. Leer vandaag meer over de oorzaken, symptomen en behandelingsmogelijkheden van deze aandoening.
Urticaria pigmentosa is een vorm van mastocytose. Dit is wanneer de mestcellen die deel uitmaken van uw immuunsysteem zich ophopen. Mastocytose kan voorkomen in uw huid, botten, darmen, of andere organen. Urticaria pigmentosa is wanneer de ophoping van mestcellen alleen in de huid gebeurt.
Wat veroorzaakt Urticaria Pigmentosa?
Mast cellen. Mestcellen zijn een onderdeel van het immuunsysteem van uw lichaam. Ze zijn een type witte bloedcel dat wordt aangemaakt in uw beenmerg. Mestcellen zijn overal in uw lichaam te vinden, vooral daar waar uw lichaam in contact komt met de buitenwereld. Dit omvat uw huid, longen en darmen. Wanneer uw mestcellen een kiem detecteren, laten ze histamine vrij om uw lichaam te beschermen.
Genetische mutatie. De abnormale ophoping van mestcellen die urticaria pigmentosa veroorzaakt, ontstaat door een mutatie, of verandering, in een specifiek gen. Deze verandering vindt meestal plaats in de baarmoeder, maar wordt niet doorgegeven door uw ouders. De reden voor deze mutatie is niet bekend.
Indolente systemische mastocytose. Urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van mastocytose bij kinderen. Bij volwassenen is mastocytose eerder chronisch en kan evolueren naar ernstigere vormen. De meest voorkomende vorm bij volwassenen is indolente systemische mastocytose. Hierbij is er een opeenhoping van mestcellen in de huid en ook in andere gebieden, meestal het beenmerg.
Sommige gevallen van mastocytose kunnen uitgroeien tot nog ernstiger vormen van kanker. Deze omvatten mastcelleukemie en mastcelsarcoom. Bij deze vormen van mastocytose is er een verlies van orgaanfunctie doordat mestcellen in de organen infiltreren. Dit gebeurt meestal in het beenmerg, de botten, de darmen of de lever. Deze vormen van mastocytose zijn agressief en zeer zeldzaam.
Symptomen van Urticaria Pigmentosa
Het meest kenmerkende symptoom van urticaria pigmentosa is een huiduitslag die voornamelijk op de romp, armen en benen verschijnt door het teken van Darier. Dit teken treedt op wanneer over de laesies wordt gewreven, waardoor ze histamine vrijgeven. Ze gaan dan jeuken, zwellen op en gaan soms blaren vormen. Naast het teken van Darier, kunnen sommige mensen de volgende symptomen ervaren:
-
Racende hartslag
-
Diarree
-
Flushing (roodheid van de huid)
-
Piepende ademhaling
-
Flauwvallen
-
Hoofdpijn
Meer dan 75% van de gevallen van urticaria pigmentosa begint bij kinderen onder de 10 jaar, maar het kan ook voorkomen bij oudere kinderen en volwassenen. In de meeste gevallen veroorzaakt urticaria pigmentosa alleen huidproblemen en ontwikkelt het zich niet tot de meer ernstige vormen van mastocytose.
Hoe wordt Urticaria Pigmentosa gediagnosticeerd?
De huiduitslag die optreedt bij urticaria pigmentosa is zo specifiek dat de diagnose meestal zonder verdere tests kan worden gesteld. Als uw arts denkt dat de urticaria pigmentosa deel kan uitmaken van bredere systemische mastocytose, kan het zijn dat u aanvullende tests nodig heeft, waaronder:
-
Bloedbeeld, dat meer informatie zal geven over de soorten en hoeveelheden verschillende cellen in uw bloed
-
Serum tryptase, dat test op een enzym dat vrijkomt uit mestcellen
-
Botdichtheidsscan, die laat zien hoe sterk en dik uw botten zijn
-
Een beenmergtest om te zien of uw beenmerg gezond is en cellen aanmaakt
Hoe wordt Urticaria Pigmentosa behandeld?
De meeste kinderen zullen urticaria pigmentosa ontgroeien als ze ouder worden. Er is geen behandeling om te voorkomen dat er nieuwe vlekken ontstaan. De vlekken kunnen uiteindelijk vervagen, maar duren meestal nog jaren.?
Zolang er geen systemische betrokkenheid is, hoeft urticaria pigmentosa meestal niet behandeld te worden. De volgende behandelingen kunnen in bepaalde gevallen helpen:
-
Orale antihistaminica kunnen de jeuk en zwelling helpen verlichten.
-
Corticosteroïde crèmes kunnen helpen bij jeuk.
-
Cromolyn natrium is een ontstekingsremmend medicijn dat helpt bij de behandeling van braken en diarree.
-
Een EpiPen kan van cruciaal belang zijn bij ernstige allergische reacties.
Je moet ook alles vermijden wat reacties uitlokt die de symptomen verergeren. Enkele veel voorkomende triggerende medicijnen zijn:
-
Aspirine
-
Alcohol
-
Opiaten zoals morfine en codeïne
-
Thiamine, ook wel vitamine B1 genoemd
-
Kinine, een geneesmiddel dat wordt gebruikt om malaria te behandelen en te voorkomen
-
Dextromethorfan, een hoestdrank
-
Sommige anesthesie medicijnen
-
Röntgen kleurstoffen
Enkele andere triggers kunnen zijn: ?
-
Oefening
-
Wrijven van de huid met handdoeken
-
Hete baden
-
Warme dranken
-
Zonlicht
-
Koude blootstelling
-
Pikant voedsel
Complicaties van Urticaria Pigmentosa
In zeer zeldzame gevallen kan urticaria pigmentosa overgaan in systemische mastocytose. Mensen met mastocytose hebben meer kans op een anafylactische shock. Dit is een soort levensbedreigende allergische reactie. Complicaties van systemische mastocytose kunnen ook zijn:
-
Osteoporose, dit is wanneer je botten zwak en zacht worden
-
Cytopenie, wanneer je lichaam niet zoveel cellen aanmaakt als het zou moeten
-
Leverproblemen
-
Kanker (hoewel zeldzaam, kunnen mensen kanker ontwikkelen waarbij mestcellen betrokken zijn)
