Biliary Atresia: Zeldzame ziekte die zuigelingen treft

Arts legt uit wat de oorzaken, symptomen en behandelingen zijn van biliaire atresie, een leveraandoening die bij zuigelingen voorkomt.

Bij biliaire atresie zwellen deze kanalen op en raken ze verstopt. De gal komt vast te zitten in de lever, waar het cellen begint te vernietigen. In de loop van de tijd kan de lever littekens krijgen - een aandoening die cirrose wordt genoemd. Als dit gebeurt, kan de lever de giftige stoffen niet meer wegfilteren zoals het hoort.

Sommige baby's krijgen het in de baarmoeder. Maar meestal verschijnen de symptomen tussen 2 en 4 weken na de geboorte.

Oorzaken

Artsen geloven dat een aantal dingen biliary atresia kunnen uitlokken, waaronder:

  • Verandering in een gen

  • Probleem met het immuunsysteem

  • Probleem met de manier waarop de lever of galwegen zich ontwikkelen in de baarmoeder

  • Giftige stoffen

  • Virale of bacteriële infectie na de geboorte

Het wordt niet doorgegeven van het ene familielid op het andere, en baby's kunnen het niet oplopen van iemand anders.

Meisjes die te vroeg geboren zijn lopen het meeste risico. Net als Aziatische en Afro-Amerikaanse baby's.

Symptomen

Als je baby biliary atresia heeft, is één van de eerste dingen die je zal opvallen, dat zijn huid en het wit van zijn ogen er geel uitzien. Dit heet geelzucht. Geelzucht komt vaak voor bij baby's, vooral bij baby's die voor 38 weken geboren zijn, maar het gaat meestal binnen 2 tot 3 weken over. Geelzucht veroorzaakt door biliaire atresie duurt langer dan dat.

Hun buik kan ook opzwellen, ze krijgen grijze of witte ontlasting en hun plas is donker. Dit gebeurt omdat hun lever geen bilirubine kan verwerken - een rood-bruine substantie die wordt gemaakt wanneer rode bloedcellen worden afgebroken. Het geeft de poep zijn bruine kleur.

Sommige baby's hebben ook vaak neusbloedingen of hevige jeuk.

Diagnose

Veel leveraandoeningen hebben dezelfde symptomen als biliary atresia. Om er zeker van te zijn dat ze de juiste oorzaak vinden, kan de dokter het bloed van uw kind testen op een hoog bilirubine gehalte. Ze kunnen ook sommige of alle van de volgende dingen doen:

  • Röntgenstralen: Een kleine hoeveelheid straling creëert een beeld dat wordt opgenomen op film of computer. Dit controleert op een vergrote lever en milt.

  • Echografie: Hoge frequentie geluidsgolven tonen gedetailleerde beelden van hun organen.

  • Lever scans: Speciale röntgenstralen gebruiken chemicaliën om een beeld van hun lever en galwegen te maken. Dit kan aantonen of en waar de galstroom geblokkeerd is.

  • Leverbiopsie: De arts neemt een klein stukje weefsel dat onder een microscoop kan worden bekeken. Dit kan aantonen of het waarschijnlijk is dat ze een biliaire atresie hebben en kan helpen bij het uitsluiten van andere leverproblemen zoals hepatitis.

  • Diagnostische operatie: Ze zullen medicijnen krijgen om te slapen, en hun dokter zal een kleine snee maken in hun maag zodat ze hun lever en galwegen kunnen bekijken.

Behandeling

De meest voorkomende behandeling is de Kasai procedure. Deze wordt gedaan als de geblokkeerde galwegen zich buiten de lever van de baby bevinden. Tijdens de operatie vervangt de chirurg de geblokkeerde galwegen door een deel van de darm. Hierdoor kan de gal uit de lever via het nieuwe "kanaal" naar de darm stromen.

Als de operatie wordt uitgevoerd voordat uw baby 3 maanden oud is, is de kans op succes ongeveer 80%. Als de operatie niet succesvol is, hebben baby's meestal binnen 1 tot 2 jaar een levertransplantatie nodig.

Als de geblokkeerde galwegen zich in de lever bevinden, kunnen medicijnen helpen om de gal kwijt te raken, en kunnen vitamine A-, D- en E-supplementen worden voorgeschreven. Maar een levertransplantatie zal waarschijnlijk nodig zijn.

Vooruitzichten

Als een baby een succesvolle Kasai behandeling heeft gehad, kan hij herstellen en een actief leven leiden. Maar in de meeste gevallen zullen ze gespecialiseerde medische zorg nodig hebben voor de rest van hun leven. Uiteindelijk kunnen ze ook een levertransplantatie nodig hebben.

Hot