Sikkelcelziekte verandert de vorm van de zuurstofdragende moleculen (hemoglobine genoemd) die zich in de rode bloedcellen bevinden. Rode bloedcellen zijn meestal rond en flexibel. Hierdoor glijden ze soepel door je bloedbaan. Maar als je sikkelcelziekte hebt, zorgt het abnormale hemoglobine voor stijve, sikkelvormige rode bloedcellen.
Als je deze ziekte hebt, kunnen deze abnormaal gevormde rode bloedcellen een aantal gezondheidsproblemen veroorzaken. Bijvoorbeeld:
-
De cellen komen vast te zitten in de kleinere slagaders en blokkeren de bloedstroom naar organen en weefsels.
-
De cellen sterven eerder. Sikkelcellen leven ongeveer 10 tot 20 dagen. Gezonde rode bloedcellen leven 90 tot 120 dagen. Rode bloedcellen kunnen openbarsten (hemolyse). Hoewel uw lichaam voortdurend nieuwe rode bloedcellen aanmaakt om de oude te vervangen, kan sikkelcelziekte ervoor zorgen dat uw lichaam de vraag niet kan bijhouden.
Deze gebeurtenissen veroorzaken de symptomen van sikkelcelziekte.
Vroege symptomen
Meestal verschijnen ze voor het eerst als een kind ongeveer vijf tot zes maanden oud is. Vroege tekenen bij baby's zijn:
-
Extreme drukte
-
Pijnlijke zwelling van vingers en tenen, wat de definitie is van een aandoening genaamd "dactylitis".
-
"Gele huid en oogwit (ook wel geelzucht of icterus genoemd). Dit wordt veroorzaakt door?de afbraak van hemoglobline die vrijkomt bij de constante omslag van rode bloedcellen.
Bloedarmoede en andere symptomen
Bij sikkelcelziekte heb je niet genoeg gezonde rode bloedcellen. Dit is een aandoening die bloedarmoede wordt genoemd. Symptomen?kunnen zijn:
-
Problemen met ademhalen
-
Duizeligheid en licht in het hoofd
-
Snelle hartslag
-
Vermoeidheid
-
Prikkelbaarheid
-
Bleke huidskleur
-
Vertraagde groei bij zuigelingen
-
Vertraagde puberteit bij tieners
Sikkelcellen kunnen overal in je lichaam problemen veroorzaken door de bloedstroom te blokkeren. Als je de bloedvaten naar de ogen blokkeert, verlies je je gezichtsvermogen, naar de huid - je krijgt zweren, naar de botten - je krijgt necrose (botafsterving) en uiteindelijk osteoporose. Terugkerende infarcten van de milt, die zeer goed doorbloed is en tot taak heeft beschadigde rode bloedcellen te verwijderen, leiden tot een niet-werkende milt. Dit leidt tot een verhoogd risico op infecties.?
Pijncrises
Pijn is een onvoorspelbaar symptoom van sikkelcelziekte. De misvormde bloedcellen kunnen vast komen te zitten in uw bloedvaten en deze blokkeren. Wanneer dit gebeurt, kan zuurstofrijk bloed belangrijke organen en weefsels niet bereiken. Het resultaat is een plotselinge pijnaanval, een zogenaamde pijncrisis.
De pijn kan scherp, stekend, intens of kloppend aanvoelen. Sommige mensen met sikkelcelziekte zeggen dat het erger is dan een bevalling of de pijn na een operatie.
U kunt overal in uw lichaam pijn hebben en op meerdere plaatsen. De meest voorkomende plekken zijn:
-
Armen
-
Buik
-
Borst
-
Benen
-
Onderrug
Een pijncrisis kan uren tot weken duren. Als het ernstig is, moet u spoedeisende hulp zoeken in een ziekenhuis. Het aantal pijnaanvallen verschilt van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben ze vaak. Anderen hebben er maar af en toe een paar. De meeste kinderen hebben geen pijn tussen de aanvallen door. Maar veel tieners en volwassenen hebben langdurig pijn.
Symptomen kunnen in de loop van de tijd veranderen
Iedereen is anders. Sommige typen van de aandoening, zoals sikkelcelanemie (ook wel hemoglobine SS genoemd), veroorzaken ernstiger symptomen dan andere typen. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen. Anderen hebben herhaalde flares die en vaak in een ziekenhuis moeten verblijven.? En uw ervaring kan veranderen. U zult met uw arts (of die van uw kind) willen samenwerken om de ziekte zo goed mogelijk te begrijpen, om te weten waar u op moet letten en hoe u het beste voor de aandoening kunt zorgen.
