Secundaire polycythemie, ook bekend als secundaire erytrocytose of secundaire erytrocythemie, is een zeldzame aandoening waarbij uw lichaam een te grote hoeveelheid rode bloedcellen produceert.
Door deze overproductie van rode bloedcellen wordt het bloed dikker. Dit verdikte bloed kan niet gemakkelijk door uw kleine bloedvaten zoals haarvaten stromen. Dit verhoogt het risico op een beroerte.?
Oorzaken van secundaire polycythemie
Secundaire polycythemie wordt veroorzaakt door een andere aandoening in uw lichaam, meestal de overmatige productie van het hormoon erytropoëtine, of EPO. Secundaire polycythemie kan echter net als primaire polycythemie genetisch bepaald zijn, maar wordt niet veroorzaakt door een mutatie in uw beenmergcellen.
De meest voorkomende oorzaken van secundaire polycythemie zijn?
-
Obstructieve slaap apneu
-
Roken of longaandoeningen
-
Obesitas-hypoventilatiesyndroom
-
Chronische obstructieve longziekte (COPD)
-
Gebruik van diuretica
-
gebruik van prestatiebevorderende middelen, waaronder EPO, testosteron en anabole steroïden
Andere veel voorkomende oorzaken zijn:?
-
Chronische koolmonoxidevergiftiging?
-
Wonen op grote hoogte?
-
Nierziekte of cysten?
-
Hersen-, lever- of baarmoedertumoren?
-
Chronische hartziekte
Verschillen tussen primaire en secundaire polycythemie
Primaire polycythemie en secundaire polycythemie lijken op elkaar. De eerste begint echter in het beenmerg (waar onze bloedcellen worden gevormd), terwijl de tweede buiten het beenmerg begint. Toch wordt bij beide aandoeningen het normale beenmerg overgestimuleerd tot overproductie van rode bloedcellen.
De taak van de rode bloedcellen is het leveren van zuurstof aan de lichaamsweefsels. Daarom kan roken secundaire polycythemie veroorzaken, omdat het de zuurstoftoevoer belemmert.
Omdat primaire polycythemie genetisch is, kan uw arts een genetische test gebruiken die zoekt naar de mutatie in een gen dat het beenmerg en de bloedcellen beïnvloedt, JAK2 genaamd. De test maakt onderscheid tussen primaire en secundaire polycythemie, want in de meeste gevallen van primaire polycythemie zal de test positief terugkomen voor dit gen.
Symptomen van secundaire polycythemie
Patiënten met secundaire polycythemie kunnen symptomen hebben zoals:
-
Vermoeidheid?
-
Hoofdpijn?
-
Duizeligheid?
-
Wazig zicht
-
Anorexia
-
Zwakte?
-
Verminderde mentale scherpte?
Secundaire polycythemie symptomen treden op door de verdikking van uw bloed na overproductie van rode bloedcellen; in sommige gevallen gaat de overproductie gepaard met een afname van het volume plasma (het vloeibare deel van het bloed dat bestanddelen bevat behalve rode bloedcellen). Sommige patiënten hebben helemaal geen symptomen.
Afhankelijk van de onderliggende oorzaak (de oorzaak van de secundaire polycythemie) kunnen uw symptomen variëren. Het kan bijvoorbeeld een respiratoire (ademhalingsgerelateerde) of cardiale (hartgerelateerde) oorzaak zijn als de symptomen van slaapapneu, zoals hoesten, dyspneu, slapeloosheid, snurken en slaperigheid overdag worden gezien.
Diagnose van secundaire polycythemie
Op basis van uw symptomen kan uw arts een routine medisch onderzoek aanbevelen waarbij hij uw medische voorgeschiedenis in detail bespreekt, gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek.?
De arts zal u vragen stellen over roken, gewichtsverlies, hoesten, hartkloppingen, kortademigheid, snurken en uw familiegeschiedenis. U wordt ook gevraagd of u anabole steroïden gebruikt voor spiermassa en of u nu of in het verleden voorgeschreven medicijnen heeft gebruikt.
Uw arts kan uw zuurstofgehalte in uw bloed meten met een ABG-test (arterieel bloedgas) of andere bloedtests om het niveau van EPO en rode bloedcellen te meten.
Uw arts kan ook diagnostische tests bestellen zoals een elektrocardiogram (ECG) om de hartfunctie te meten en beeldvormende tests zoals een röntgenfoto, CT-scan of echografie om een vergroting van het hart, de lever of de milt op te sporen.
Behandeling van secundaire polycythemie
Het corrigeren of wegnemen van de oorzaak van secundaire polycythemie is het belangrijkste doel van de behandeling van bloedgerelateerde afwijkingen. Hiervoor kunnen artsen gebruik maken van flebotomie (aderlating) of symptoombestrijding.
Flebotomie wordt gebruikt om het aantal rode bloedcellen in plasma te verminderen. In één keer kan tot een halve liter bloed worden afgetapt, afhankelijk van uw toestand. Symptoomverlichting omvat het innemen van medicijnen zoals antihistaminica om de jeuk te verlichten of aspirine om de pijn en het branderige gevoel in verband met de aandoening te verzachten.
Het is frustrerend als je te maken hebt met de ene aandoening en hoort dat je ook een tweede diagnose hebt, maar als je de onderliggende oorzaak behandelt, verdwijnen de symptomen meestal. De meeste onderliggende aandoeningen voor secundaire polycythemie zijn bekend en er zijn al meerdere behandelingsmogelijkheden voorhanden.
Rokers met deze aandoening wordt meestal gevraagd te stoppen met roken en krijgen de juiste ondersteunende, psychologische en farmacologische interventie aangeboden.
Patiënten met obesitas-hypoventilatiesyndroom wordt geadviseerd gewicht te verliezen door middel van veranderingen in levensstijl, farmacologische therapie en bariatrische chirurgie.
Patiënten met COPD krijgen low flow zuurstoftherapie om de polycythemia-gerelateerde hypoxemie te corrigeren.
Patiënten met chronische hypoxemie, meestal veroorzaakt door een longziekte, rechts-links intracardiale shunts, niertransplantatie, langdurige blootstelling aan grote hoogten of hypoventilatiesyndromen, ontwikkelen vaak secundaire polycythemie. Zij kunnen worden behandeld met zuurstoftherapie en flebotomie.
Tumor-geassocieerde erytrocytose, een vorm van secundaire polycythemie, ontstaat door tumoren of cysten in de nieren, tumoren in de lever, cerebellair hemangioblastoom (een soort hersentumor), of baarmoeder leiomyoom (een tumor in de baarmoeder). Deze aandoening kan worden behandeld door het letsel te verwijderen.
Over het algemeen heeft secundaire polycythemie op zichzelf geen invloed op uw levensduur, zolang de onderliggende aandoening wordt behandeld.
