Complicaties van bèta-thalassemie

Geschreven door Stephanie Watson

De bloedstoornis beta thalassemie kan brengen complicaties die dingen zoals schade aan de botten, hartproblemen, en trage groei bij kinderen. Behandeling kan u of uw kind helpen veel van deze problemen te voorkomen.

Beta thalassemie verlaagt de hoeveelheid van een eiwit in uw lichaam dat hemoglobine heet. Hemoglobine helpt rode bloedcellen om zuurstof naar uw organen en weefsels te vervoeren. Als u of uw kind niet genoeg hemoglobine heeft, kunt u bloedarmoede krijgen, waardoor u moe en kortademig wordt.

Te weinig zuurstof en te veel ijzer veroorzaken de meeste complicaties van bèta-thalassemie. IJzer is een mineraal dat uw lichaam gebruikt om zuurstof te vervoeren en uw spieren gezond te houden. Bij bèta thalassemie nemen uw darmen meer ijzer op dan normaal. De bloedtransfusies die u krijgt om de ziekte te behandelen bevatten ook ijzer. Al dat extra ijzer hoopt zich op in je hart, lever en de klieren die hormonen maken en beschadigt deze organen.

Welke complicaties u of uw kind krijgt, hangt deels af van het type bèta thalassemie. "Beta thalassemia minor" is mild en veroorzaakt meestal geen problemen. Bloedarmoede van "beta thalassemia intermedia" veroorzaakt bij kinderen een vertraagde groei, zwakke botten en een vergrote milt. "Bèta thalassemie major" is het ernstigste type en kan veel complicaties veroorzaken, waaronder groeivertraging bij kinderen, een vergrote milt, hart- en leverproblemen en botschade.

Als u de ouder bent van een kind met complicaties van bèta-thalassemie, praat dan met uw vrienden en familie om de emotionele steun te krijgen die u nodig hebt om uw kind te helpen met zijn of haar symptomen om te gaan. Als u merkt dat u angstig of gestrest wordt, praat dan met uw arts. Die kan u in contact brengen met maatschappelijk werkers of geestelijk verzorgers die u kunnen helpen.

Langzame groei

Het lichaam van je kind heeft veel energie nodig om te groeien. Cellen hebben zuurstof nodig om die energie aan te maken.

Zonder voldoende zuurstof groeit een kind langzamer. De puberteit kan ook laat beginnen bij kinderen met bèta thalassemie.

Vergrote milt

Uw milt is een orgaan dat nieuwe infectiebestrijdende witte bloedcellen aanmaakt en de oude, die uw lichaam niet meer nodig heeft, uitfiltert. Beta thalassemie zorgt ervoor dat je milt meer nieuwe bloedcellen maakt en meer oude bloedcellen afbreekt dan normaal, dus moet hij harder werken.

Net zoals een spier groeit als je hem meer gebruikt, zorgt overbelasting ervoor dat je milt groter wordt. Als uw milt te groot wordt, kan een operatie, splenectomie genaamd, nodig zijn om hem te verwijderen.

Infecties

Uw milt maakt deel uit van het afweersysteem van uw lichaam tegen ziektekiemen. Het maakt de witte bloedcellen die u beschermen tegen infecties.

Een vergrote milt werkt niet zo goed, waardoor u meer kans hebt om ziek te worden. En als u een operatie ondergaat om uw milt te verwijderen, loopt u of uw kind meer kans op infecties zoals griep en longontsteking.

Als u alle aanbevolen vaccins krijgt en antibiotica neemt, bent u beschermd tegen sommige van deze ziekten. Laat het uw arts weten als uw kind met bèta-thalassemie koorts heeft. Dit kan een teken zijn van een ernstige infectie.

Hartproblemen

Bij ernstige beta thalassemie kunnen zowel bloedarmoede als ijzeroverbelasting het hart beschadigen en problemen veroorzaken zoals:

• Snelle hartslag

• Abnormale hartslag genaamd aritmie

• Congestief hartfalen, wanneer het hart niet genoeg bloed kan pompen

• Zwelling van het membraan rond het hart, genaamd pericarditis

• Vergroot hart

• In zeldzame gevallen, gedilateerde cardiomyopathie, een ziekte van de hartspier

Hartproblemen kunnen verergeren zonder dat er symptomen zijn. U of uw kind moet elk jaar een echocardiogram, een röntgenfoto van de borstkas en een inspanningstest ondergaan om eventuele problemen op te sporen. Medicijnen om extra ijzer in uw lichaam te verwijderen, chelatietherapie genoemd, kunnen hartproblemen door te veel ijzer helpen voorkomen.

Leverproblemen

Uw lever helpt het juiste evenwicht van ijzer in uw lichaam te bewaren. Extra ijzer door bèta thalassemie of bloedtransfusies kan zich ophopen en de lever beschadigen.

Hoewel het zeldzaam is, is het mogelijk om hepatitis B te krijgen van een bloedtransfusie, die ook de lever kan beschadigen.

Uiteindelijk kan uw lever zo beschadigd raken dat hij niet meer goed werkt, een aandoening die cirrose wordt genoemd.

Botschade

Uw lichaam maakt nieuwe bloedcellen aan in het beenmerg, het sponsachtige gebied in uw botten. Wanneer u bloedarmoede heeft, moet uw beenmerg overuren maken om voldoende rode bloedcellen te maken om aan de behoeften van uw lichaam te voldoen.

Als het beenmerg harder werkt, rekt het uit. Je botten worden dunner, breder en zwakker dan normaal. Ze kunnen gemakkelijk breken.

Door extra botgroei kunnen uw voorhoofd, jukbeenderen of kaak meer uitsteken dan normaal.

Complicaties voorkomen en behandelen

Uw arts zal u of uw kind controleren op complicaties en eventuele problemen behandelen. Een manier om complicaties te voorkomen is het volgen van het behandelplan dat uw arts heeft voorgeschreven.

Als u ernstige bèta thalassemie heeft, kunnen bloedtransfusies u helpen sommige van deze problemen te voorkomen.

Chelatietherapie helpt voorkomen dat extra ijzer uw organen beschadigt. U krijgt deze behandeling als pil of injectie. Het medicijn bindt zich aan ijzer in uw lichaam en verwijdert het via uw urine of een stoelgang.