Pijnappelastumoren zijn een vorm van tumoren die zich ontwikkelen in de pijnappelklier of rond de pijnappelklierregio van de hersenen. Ze worden geclassificeerd als tumoren van het centrale zenuwstelsel (CZS). In gevorderde gevallen kunnen ze ook uitzaaien naar het ruggenmerg.
Alle CNS-tumoren worden door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) ingedeeld in een vierpunts classificatiesysteem. Tumoren van graad 1 zijn meestal goedaardig, langzaam bewegend of gemakkelijk te verwijderen. Rang 4 daarentegen vertegenwoordigt de snelst groeiende en meest agressieve types.
Tumoren van het pijnappelkliergebied zijn relatief zeldzaam en maken ongeveer 1% uit van de volwassen hersentumoren - meestal voorkomend tussen 20 en 40 jaar. Maar ze komen vaker voor bij kinderen, ongeveer 3% tot 11% van de pediatrische hersentumoren.
Symptomen, prognose en behandeling van pijnboomtumoren zijn afhankelijk van het type tumor, de regio en de graad.
Wat is de pijnappelklier?
De pijnappelklier is klein en kegelvormig, en ligt diep in het centrum van de hersenen. We begrijpen de functie van de pijnappelklier nog niet helemaal, maar we weten dat hij de slaap helpt regelen.
De klier produceert een hormoon genaamd melatonine, dat ons circadiane ritme regelt - de hoofdklok die ons slaappatroon regelt.
Melatonine en zijn voorloper, serotonine, worden beide gesynthetiseerd in de pijnappelklier en chemisch afgeleid van tryptamine. Melatonine is een natuurlijk hormoon dat slaap, stemming, spijsvertering, misselijkheid, wondgenezing, bloedstolling en seksueel verlangen regelt.
De pijnappelklier helpt ook de balans van vrouwelijke hormonen te reguleren, waardoor de vruchtbaarheid en de menstruatiecyclus worden beïnvloed.
Wat veroorzaakt pijnappelkliertumoren?
We weten nog steeds niet wat de oorzaak is van pijnboomtumoren. Maar mensen met een erfelijke genetische aandoening genaamd bilateraal retinoblastoom - een zeldzame vorm van kanker die de ogen aantast - lopen mogelijk een hoger risico op het ontwikkelen van pijnboomtumoren.
Wat zijn de symptomen van pijnboomtumoren?
Pinealistumor symptomen worden vaak geassocieerd met het gevoel van druk in de schedel.
Een van de meest voorkomende symptomen is de zogenaamde hydrocefalie. Hydrocefalie is een ophoping van hersenvocht (CSF) in de hersenen, wat leidt tot verhoogde compressie en kan resulteren in verschillende symptomen:
-
Vroege tekenen van puberteit
-
Dubbel zicht, of diplopie
-
Hoofdpijn
-
Geheugenproblemen
-
Misselijkheid
-
Slecht evenwicht en coördinatie, bekend als ataxie
-
Aanvallen
-
Moeite met slapen
-
Ongewone oogbewegingen
-
Braken
Pijnboomtumoren kunnen ook invloed hebben op het endocriene systeem, dat het lichaam helpt de hormoonspiegels en -productie te reguleren.
Hoe kunnen artsen de diagnose van pijnappelastumoren stellen?
Uw arts zal eerst vragen naar uw familiegeschiedenis en eventuele symptomen. U kunt ook een neurologisch onderzoek ondergaan om uw reflexen, oogbewegingen, motoriek, gevoel, coördinatie en evenwicht te testen.
Als uw arts denkt dat u misschien een pijnboomtumor heeft, kan hij of zij meer onderzoeken bestellen, waaronder:
Magnetic resonance imaging (MRI) scan. MRI's zijn een van de meest voorkomende en geprefereerde manieren om tumoren in het pijnappelkliergebied op te sporen. Ze maken gebruik van magneten en radiogolven om gedetailleerde beelden van het ruggenmerg en de hersenen te maken.
Computertomografie (CT) scan. CT-scans zijn een andere vorm van beeldvorming. Ze maken gebruik van röntgenstralen en een computer om beelden van de hersenen te maken, zodat artsen de tumor en de omliggende structuren kunnen zien.
Biopsie. Uw arts kan een klein aantal tumorcellen verwijderen voor onderzoek. Een biopsie kan het type en de graad van de pijnboomtumor bepalen.
Bloedonderzoek. Uw arts kan ook bloedmonsters nemen om te testen op biochemische markers van pijnboomtumoren. Ze kunnen ook een monster van uw cerebrospinale vloeistof nemen voor onderzoek.
Wat zijn de verschillende soorten pineale tumoren?
Pijnwindtumoren hebben verschillende classificaties, afhankelijk van hun ernst en plaats van oorsprong.
Verschillende tumoren kunnen in het pijnappelkliergebied van de hersenen beginnen, maar niet noodzakelijkerwijs de pijnappelklier betreffen. Door de diversiteit aan cellen in dit gebied, kunnen zich verschillende soorten tumoren ontwikkelen:
Kiemceltumoren. Kiemceltumoren, of germinomen, vormen meer dan de helft van de pijnappelkliertumoren. Hiertoe behoren embryonale celtumoren en choriocarcinomen, die meestal kwaadaardiger en agressiever zijn.
Gliomen. Gliomen zoals astrocytomen zijn tumoren die ontstaan uit gliacellen. Zij vormen ongeveer een derde van alle tumoren in het pijnappelkliergebied.
Andere. Andere soorten tumoren, zoals meningiomen, gangliogliomen en hemangioblastomen, kunnen zich ook ontwikkelen, hoewel ze een klein deel van deze tumoren uitmaken.
Papillaire tumor van de pijnappelklier (PTPR). Papillaire tumoren ontstaan uit cellen die de hersenholten en het centrale kanaal van het ruggenmerg bekleden. Ze worden geclassificeerd als WHO-klasse 2 of 3 en komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.
Tumoren die in de pijnappelklier zelf ontstaan, vallen onder drie categorieën:
Pineocytomen. Deze tumoren ontstaan uit pinealocyten, de belangrijkste cellen in de pijnappelklier. Ze zijn langzaam groeiend en geclassificeerd als WHO-klasse 1. Pineocytomen zijn vaak goedaardig of relatief gemakkelijk met een operatie te verwijderen. Ze kunnen op elke leeftijd ontstaan, maar komen het meest voor bij volwassenen tussen 20 en 60 jaar.
Pijnappelastumoren. Deze ontstaan uit een mengsel van verschillende cellen in de pijnappelklier. Ze kunnen worden ingedeeld in WHO-klasse 2 of 3 en keren meestal terug na een eerste behandeling.
Pineoblastoom. Pineoblastoom, geclassificeerd als WHO-klasse 4, is een snelgroeiende, kwaadaardige tumor die waarschijnlijk zal binnendringen en uitzaaien naar nabijgelegen weefsel in de hersenen en de wervelkolom. Pineoblastomen zijn agressief en het moeilijkst te behandelen. Ze komen iets vaker voor bij vrouwen en worden het vaakst gediagnosticeerd bij mensen onder de 20 jaar.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor pijnboomtumoren?
Er zijn drie belangrijke opties voor de behandeling van pijnwindtumoren: chirurgie, bestraling en chemotherapie:
Chirurgie. Chirurgie is vaak de eerste lijn van behandeling voor pijnappelastumoren. Artsen zullen een craniectomie uitvoeren, een procedure waarbij een klein deel van de schedel wordt verwijderd om bij de tumor te komen. Chirurgie kan een goedaardige tumor vaak met succes uitroeien. Maar bij kwaadaardige en verder gevorderde pijnboomtumoren is het te riskant om te proberen het hele ding te verwijderen zonder het omringende weefsel te beschadigen. Toch zal zelfs een gedeeltelijke verwijdering van een tumor tijdens een operatie de effectiviteit van andere behandelingen verbeteren.
Bestralingstherapie. Bestralingstherapie (of radiotherapie) kan plaatsvinden na een operatie of kan de primaire behandeling van pijnboomtumoren zijn. Dit type therapie is vooral effectief bij kiemceltumoren.
Chemotherapie. Artsen kunnen ook chemotherapie aanbevelen, die de tumor aanvalt met krachtige chemische geneesmiddelen. Zij kunnen chemotherapie geven na of in plaats van radiotherapie. Het is de voorkeursbehandeling voor kinderen jonger dan 3 jaar.
Wat is de prognose voor pijnboomtumoren?
De prognose voor pijnappelastumoren hangt af van het type en de ernst van de tumor. Een graad 1 tumor kan worden genezen, maar graad 4 tumoren zijn veel moeilijker te behandelen.
De relatieve vijfjaarsoverleving voor tumoren in het pijnappelkliergebied is 69,5%.
Graad 1 pineocytomen hebben een vijfjaarsoverleving van maar liefst 86%, maar dit percentage daalt tot 8,3% bij kinderen jonger dan 4 jaar met een graad 4 pineoblastoom. Maar dit cijfer stijgt tot 66,7% bij mensen van 4 jaar of ouder.
Praat altijd met uw arts over de prognose en behandelingsmogelijkheden.
