Granulocyten zijn witte bloedcellen die korrels bevatten. Er zijn drie soorten - neutrofielen, basofielen en eosinofielen. Deze granules bevatten enzymen waarmee deze cellen bacteriën en andere ziekteverwekkende organismen kunnen doden. Granulocyten worden gevormd in het beenmerg en zijn een vitaal onderdeel van de afweer van het lichaam.
Agranulocytose is een vermindering van het aantal granulocyten in het bloed. Het maakt je vatbaar voor infecties en kan leiden tot frequente, gevaarlijke infectieziekten.
Onder de granulocyten zijn de meest voorkomende cellen de neutrofielen. Deze cellen spelen een belangrijke rol in de verdediging tegen infecties. Agranulocytose wordt vastgesteld op basis van het aantal neutrofielen.
Wat is Agranulocytose?
Granulocyten zijn een vitaal onderdeel van de afweer van uw lichaam tegen infecties. Als je er niet genoeg in het bloed hebt, loop je risico op infecties. Zodra de witte bloedcellen minder dan 500 per microliter zijn, neemt het risico op infecties drastisch toe. De resulterende infecties treffen vaak de huid, mond en keel, longen, anaal kanaal of vagina, maar ook andere organen kunnen hierbij betrokken zijn.
Agranulocytose is de ernstige vermindering van granulocyten in het circulerende bloed. Het is een ernstigere vorm van neutropenie, een aandoening waarbij het aantal witte bloedcellen laag is. Mensen ouder dan 10 jaar met minder dan 1800 witte bloedcellen per microliter bloed hebben neutropenie. Als het aantal onder de 500 per microliter komt, is er sprake van agranulocytose.
Agranulocytose Oorzaken
De twee typen agranulocytose zijn aangeboren en verworven. Congenitale agranulocytose wordt veroorzaakt door genetische aandoeningen. Infantiele genetische agranulocytose, ook wel congenitale agranulocytose of Kostmann-syndroom genoemd, beïnvloedt de manier waarop het beenmerg witte bloedcellen produceert. Kinderen met deze zeldzame erfelijke aandoening hebben vaak koorts, infecties en botproblemen.
Andere aandoeningen die agranulocytose bij kinderen veroorzaken zijn het Shwachman-Diamond syndroom, congenitale amegakaryocytaire trombocytopenie, ataxie-pancytopenie, Dubowitz syndroom, reticulaire dysgenese en Seckel syndroom. Bij veel van deze aandoeningen is beenmergtransplantatie nodig om de agranulocytose te corrigeren.
Verworven agranulocytose ontstaat op latere leeftijd en kan worden veroorzaakt door:
-
Medicijnen
-
Infecties
-
B12-tekort
-
Foliumzuurtekort
-
Alcohol afhankelijkheid
-
Anorexia nervosa.
-
Beenmergziekten
-
Beenmergtransplantaties
-
Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE) en reumatoïde artritis
Geneesmiddelen die Agranulocytose veroorzaken
Medicijnen zijn de meest voorkomende oorzaak van verworven agranulocytose. Veel soorten medicijnen kunnen ervoor zorgen dat het beenmerg stopt met het maken van granulocyten. Andere veroorzaken een verhoogde vernietiging van granulocyten, waardoor hun aantal afneemt.
Sommige geneesmiddelen hebben een merg onderdrukkende werking en veroorzaken neutropenie of agranulocytose bij elke persoon die ze inneemt. Andere zijn veilig bij de meeste mensen, maar veroorzaken bij een paar mensen mergsuppressie:
-
Medicijnen die via het immuunsysteem werken. Deze medicijnen maken antilichamen aan die de granulocyten aanvallen. Anti-schildklier geneesmiddelen, kinidine, en bepaalde geneesmiddelen gebruikt bij chemotherapie lijken agranulocytose te veroorzaken door dit mechanisme.
-
Medicijnen die het beenmerg onderdrukken. Deze medicijnen verstoren de vorming van granulocytenkolonies in het beenmerg. Enkele medicijnen die dit doen zijn valproïnezuur, carbamazepine, en beta-lactam antibiotica (zoals amoxicilline).
-
Medicijnen die granulocytprecursoren vernietigen, speciale cellen die in het beenmerg tot granulocyten zouden uitgroeien. Dergelijke geneesmiddelen zijn onder meer fenytoïne, methotrexaat, cytarabine en pyrimethamine.
-
Anti-kanker medicijnen en anti-psychotische medicijnen. Deze medicijnen veroorzaken vaak agranulocytose, wat de behandeling van de oorspronkelijke aandoening bemoeilijkt.
-
Ontstekingsremmers zoals aminopyrine, fenylbutazon en salazopyrine.
Infecties die Agranulocytose veroorzaken
Verschillende infecties kunnen het beenmerg aantasten en de productie van witte cellen onderdrukken:
-
Virale ziekten: Humaan immunodeficiëntievirus (HIV), hepatitisvirussen, Epstein-Barr-virus (EBV), humaan herpesvirus 6, cytomegalovirus
-
Bacteriële ziekten: Shigella enteritis, tyfus (Salmonella), brucellose, tularemie, tuberculose
-
Rickettsiale ziekte: Rocky Mountain spotted fever, rickettsialpox
-
Parasitaire ziekten: Kala-azar (leishmania), malaria (plasmodium).
Agranulocytose Symptomen
Agranulocytose wordt vaak ontdekt wanneer om een andere reden een bloedonderzoek wordt gedaan. Het heeft vaak geen eigen symptomen, maar maakt u vatbaar voor infecties. Deze infecties veroorzaken symptomen zoals:
-
Koorts
-
Rillingen en rillingen
-
Mondzweren
-
Hoofdpijn
-
Zweten
-
Gezwollen lymfeklieren
-
Vergroting van lever of milt
-
Vermoeidheid
Infecties kunnen snel overgaan in sepsis, een gevaarlijke aandoening die wordt gekenmerkt door een wijdverspreide infectie en een daling van de bloeddruk. Het lichaam is niet in staat om de infecterende organismen te bestrijden, en er zijn wijdverspreide metabole afwijkingen. Het sterftecijfer is hoog.
Agranulocytose veroorzaakt vaker gevaarlijke sepsis bij mensen ouder dan 65 jaar. Mensen met agranulocytose en andere gezondheidsproblemen zoals een nier- of hartziekte hebben ook meer kans op ernstige complicaties.
Agranulocytose Behandeling
De behandeling van agranulocytose moet altijd beginnen met een ijverige zoektocht naar de oorzaak. Het wegnemen of behandelen van de oorzaak is cruciaal voor de behandeling van deze gevaarlijke aandoening. Agranulocytose veroorzaakt door medicijnen keert meestal 2 tot 3 weken nadat het medicijn is gestopt terug.
De behandeling van agranulocyten is gericht op:
Het stimuleren van de productie van witte bloedcellen. Uw arts kan u behandelen met filgrastim, een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van ernstige, langdurige neutropenie. Dit geneesmiddel stimuleert de vorming en proliferatie van neutrofielen. Andere middelen die worden geprobeerd zijn kolonie-stimulerende factoren die de productie van granulocyten stimuleren.
Behandeling van eventuele infecties. Als u door agranulocytose een bacteriële infectie heeft, zal uw arts u antibiotica voorschrijven om deze te genezen. Als u dergelijke infecties heeft, kan het zijn dat u antivirale of antischimmelmiddelen nodig heeft. Uw arts zal u gewoonlijk gedurende 7 tot 10 dagen antibiotica voorschrijven. Het kan zijn dat u langdurig laaggedoseerde antibiotica via de mond moet innemen om infecties te voorkomen, maar dit kan leiden tot infecties door antibioticaresistente bacteriën of opportunistische organismen zoals het cytomegalovirus.
Infecties kunnen snel in ernst toenemen. Als u een infectie heeft, kan uw arts u in het ziekenhuis opnemen voor een intensieve behandeling met intraveneuze injecties.
Uw arts kan een beenmergtransplantatie adviseren als de agranulocytose aanhoudt. U krijgt dan beenmerg van een passende donor zodat u witte bloedcellen kunt aanmaken.
Voorzorgsmaatregelen bij agranulocytose
Als u agranulocytose heeft, loopt u een groot risico om een infectie op te lopen waaraan u wordt blootgesteld. Infecties zijn de belangrijkste complicatie van deze aandoening, en het optreden ervan hangt af van de duur en de ernst ervan. Bij mensen bij wie het aantal neutrofielen langer dan 3 of 4 weken onder de 100 per microliter blijft, komt infectie bijna 100% voor.
Sommige voorzorgsmaatregelen kunnen echter helpen om veilig te blijven:
-
Eet alleen goed gekookt voedsel. Vermijd salades, sauzen en onvoldoende gekookt of rauw voedsel zoals vlees, schaaldieren en eieren.
-
Bewaar en bereid voedsel zorgvuldig.
-
Vermijd om naar drukke plaatsen te gaan.
-
Eet alleen fruit en groenten die grondig gewassen of geschild kunnen worden.
-
Vermijd het werken met aarde en dieren.
-
Was regelmatig de handen en zorg voor een goede persoonlijke hygiëne.
-
Gebruik een elektrisch scheerapparaat in plaats van scheermesjes.
-
Zwem niet in vijvers en rivieren en vermijd gemeenschappelijke bubbelbaden.
-
Vermijd nauw contact met zieke mensen.
Agranulocytose is een gevaarlijke aandoening en kan ernstige, levensbedreigende infecties veroorzaken. Uw arts zal proberen de oorzaak te achterhalen, maar veel oorzaken van agranulocytose zijn omkeerbaar.
Let op de tekenen van agranulocytose als u weet dat u een aandoening heeft die ermee samenhangt. Uw arts zal u waarschuwen voordat hij geneesmiddelen voorschrijft waarvan bekend is dat ze agranulocytose veroorzaken.
Als u aan deze aandoening lijdt, is vroegtijdige behandeling van infecties van vitaal belang om te voorkomen dat ze uit de hand lopen. Alertheid op tekenen van infectie en snel handelen kunnen u behoeden voor complicaties en levensbedreigende situaties.
