De ziekte van Coats is een oogaandoening die uiteindelijk tot blindheid kan leiden. Deze zeldzame aandoening werd voor het eerst beschreven door George Coats in 1908. Het wordt gekenmerkt door problemen met de bloedvaten in je oog.
Wat veroorzaakt de ziekte van Coats?
De oogziekte van Coats wordt beschouwd als een idiopathische aandoening. Onderzoekers weten niet precies wat de oorzaak is.
Deze aandoening is een van een aantal zeldzame oogziekten die het gevolg zijn van bloedvatproblemen in het oog. Vergelijkbare aandoeningen zijn de ziekte van Norrie en persisterende foetale vasculatuur (PFV).
Normaal gesproken voorzien uw aderen uw netvlies van bloed en zuurstof. Uw netvlies is een van de belangrijkste onderdelen van uw oog. Het is de zenuwlaag aan de achterkant van uw oogbol die licht waarneemt. Het geeft deze beelden door aan je hersenen. Het centrum van het netvlies is het deel van uw oog dat u gebruikt om fijne details te onderscheiden.
Bij mensen met de ziekte van Coats zijn de bloedvaten die in contact staan met het netvlies echter vergroot, gedraaid en lek. Deze lekkage wordt exsudaat genoemd en omvat vetten en eiwitten die normaal gesproken binnen de bloedvaten blijven. Dit leidt tot veel problemen die na verloop van tijd steeds erger worden.
Momenteel wordt de ziekte niet als erfelijk beschouwd. Dit betekent dat ze blijkbaar niet wordt doorgegeven van ouders op nakomelingen. Toch is het onderzoek nog gaande, en voorlopige gegevens wijzen erop dat mutaties in een handvol genen een rol zouden kunnen spelen.
Een van deze mogelijke genetische oorzaken is een gen met de naam Norrie disease protein (NPD). Dit gen speelt zeker een rol bij de ontwikkeling van de bloedvaten in het netvlies. Er zijn aanwijzingen dat veranderingen in dit gen verantwoordelijk zouden kunnen zijn voor deze aandoening.
Wie krijgt de ziekte van Coats?
De ziekte van Coats is relatief zeldzaam. Slechts 0,09 op de 100.000 mensen in de bevolking krijgt ooit de ziekte van Coats.
De meeste gevallen worden vastgesteld als je nog in de eerste twee decennia van je leven bent. Dit staat bekend als de juveniele versie van de ziekte van Coats. Tweederde van de jeugdige gevallen wordt vóór de leeftijd van 10 jaar vastgesteld, hoewel de gemiddelde leeftijd van de diagnose tussen 8 en 16 jaar ligt.
De aandoening kan ook volwassenen treffen. Ongeveer een derde van de getroffen mensen is ouder dan 30 jaar wanneer bij hen de volwassen versie van de ziekte van Coats wordt vastgesteld. De gemiddelde leeftijd voor de diagnose bij volwassenen is 47 jaar.
In beide leeftijdsgroepen komt de ziekte veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het exacte percentage varieert van studie tot studie, maar uit sommige schattingen blijkt dat de verhouding tussen mannen en vrouwen drie-op-een is.
Hoe wordt de ziekte van Coats vastgesteld?
Uw oogarts zal uw familie- en gezondheidsgeschiedenis moeten evalueren om de oorzaak van uw oogproblemen vast te stellen. Hij zal uw oog ook grondig moeten onderzoeken met een aantal verschillende technieken.
Eén techniek is optische coherentie tomografie (OCT). Hiermee kan uw arts gedetailleerde beelden van uw oogbol maken.
Uw arts kan ook kijken naar tekenen van leukocoria in uw oog. Normaal gesproken ziet het gereflecteerde licht er oranje of roodachtig uit als er licht in uw pupil wordt gestraald. Bij mensen met de ziekte van Coats ziet dit licht er wit uit.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Coats?
De symptomen van de ziekte van Coats verlopen in vijf verschillende stadia. Het eerste stadium wordt bepaald door de waarneming van abnormale bloedvaten. De lekkage is nog niet begonnen.
In het tweede stadium begint de lekkage het netvlies aan te tasten. Dit stadium ziet er voor iedereen anders uit. Uw zicht kan worden aangetast. De mate van achteruitgang van het gezichtsvermogen hangt af van de hoeveelheid lekkage en de grootte en het gebied van het aangetaste netvlies. Uw zicht is het slechtst als er veel lekkage is in het midden van het netvlies.
De ziekte evolueert naar het derde stadium wanneer het netvlies loslaat.
Het vierde stadium is glaucoom, waarbij de druk in het oog toeneemt door vochtophoping. Dit kan pijnlijk zijn.
Stadium vijf is het laatste stadium van de ziekte van Coats: Uw oog wordt blind. De pijn uit stadium vier kan aanhouden, of er kan voor het eerst pijn ontstaan als de vochtophoping zich in stadium vijf voortzet.
De ziekte van Coats kan ook leiden tot een aantal secundaire complicaties. Deze omvatten:
-
Staar. Dit gebeurt wanneer de lens in uw oog troebel wordt. Staar kan het moeilijk maken om te zien.
-
Uveïtis. Uw oog raakt ontstoken.
-
Phthisis bulbi. Door deze aandoening krimpt je oogbol.
-
Rubeosis iridis of neovasculair glaucoom. Uw iris kan roodachtig worden door de groei van nieuwe bloedvaatjes.
De ziekte van Coats ontwikkelt zich meestal slechts in één oog. Het komt slechts in ongeveer 5% van de gevallen in beide ogen voor. In deze gevallen is het tweede oog vaak slechts licht aangetast.
Soms is een vroeg teken dat een van uw ogen naar binnen of naar buiten gekruist is. Aan de andere kant is het mogelijk dat u helemaal geen symptomen heeft wanneer de ziekte van Coats bij u wordt vastgesteld. Ongeveer 8% van de gevallen wordt toevallig vastgesteld tijdens een routine oogonderzoek.
Wat zijn de behandelingen voor de ziekte van Coats?
De behandelingen voor de ziekte van Coats zijn bedoeld om te voorkomen dat uw symptomen toenemen. Welke behandeling voor u geschikt is, hangt af van uw klachten en het stadium van uw aandoening. Als uw vaten niet lekken wanneer de diagnose wordt gesteld, zal uw arts uw toestand gewoon in de gaten houden.
Mogelijke behandelingen zijn:
-
Cryotherapie. Dit is een bevriezingsbehandeling die ontworpen is om uw bloedvaten te beperken. Het zou het lekken in de vroege stadia van de ziekte van Coats moeten vertragen of voorkomen.
-
Fotocoagulatie. Uw arts gebruikt lasers om abnormale bloedcellen te verhitten en te vernietigen. Dit kan alleen worden gedaan of in combinatie met cryotherapie. Het helpt het best in een vroeg stadium.
-
Ooginjecties. Dit kunnen medicijnen zijn zoals steroïden of een nieuwere behandeling genaamd anti-vasculaire endotheliale groeifactor therapie (Anti-VEGF). Dit is bedoeld om lekkage te verminderen en uw risico op netvliesloslating te verlagen.
-
Vitrectomie chirurgie. Dit behandelt meer gevorderde stadia van de ziekte. Het is een operatie waarbij uw netvlies opnieuw wordt gehecht.
Onderzoekers zijn nog bezig met het ontwikkelen van nieuwe behandelingen voor deze aandoening. Kijk online of praat met uw arts om te zien of u in aanmerking komt voor lopende klinische onderzoeken.
Wat is de prognose voor de ziekte van Coats?
Zelfs na behandeling kunt u nog steeds slecht zien. Hoe ernstiger uw aandoening is wanneer deze wordt ontdekt, hoe moeilijker het is om volledig te herstellen. De aandoening is meestal het ernstigst bij kinderen jonger dan drie jaar.
In 47% van de gevallen in stadium 1 en 2 verdwenen de bloedvatproblemen volledig binnen 15 maanden na de behandeling. In veel andere gevallen verbeterden ze gedeeltelijk.
De resultaten waren minder veelbelovend als de ziekte al was gevorderd tot stadium drie.
Ongeveer 8% van de gevallen verergerde zelfs na de behandeling.
Wanneer moet u naar uw arts?
U moet naar een oogarts gaan zodra u problemen met uw gezichtsvermogen krijgt. U moet ook naar uw arts gaan als u aanhoudende pijn in uw oog heeft.
