Calciphylaxis is een zeldzame ziekte die vooral voorkomt bij mensen met nierfalen. Als je deze ziekte hebt, vormt je lichaam calciumafzettingen in je bloedvaten. Deze afzettingen blokkeren een goede bloedstroom naar delen van je lichaam, wat ernstige gevolgen kan hebben.
Aan de oppervlakte kan deze aandoening de functie en het uiterlijk van uw huid beïnvloeden. Calciphylaxis kan worden gekenmerkt door grote, paarse, webachtige markeringen op de huid. Een ander veel voorkomend teken is het verschijnen van grote, bruine, korstige zweren.
Calciphylaxis kan echter ook de functie van uw interne organen aantasten.
Calciphylaxis Symptomen
De symptomen van calciphylaxie zijn kenmerkend. De meeste patiënten die aan deze ziekte lijden zullen deze symptomen vertonen:
-
Extreme pijn. Patiënten kunnen klagen over pijn in hun huid voordat er zichtbare tekenen van calciphylaxie zijn. Dit is een van de eerste symptomen die de meeste mensen zullen ervaren.
-
Paarse of rode markeringen op de huid. Deze markeringen vormen meestal een web of netvormig patroon op de huid en zijn zeer pijnlijk. In vroegere stadia zijn ze paars of rood. Later kunnen ze veranderen in bruin of zwart. De textuur van de huid kan ook veranderen door hard en leerachtig te worden of door blaren.
-
Zweren die niet genezen. De blaarplekken veranderen in laesies op de huid. Deze zweren ontwikkelen zwarte of bruine korsten die zeer pijnlijk zijn. Ze krijgen meestal een stervormig patroon en een bedorven geur. De korstjes vallen er meestal af, maar de wond blijft groeien.
-
Problemen met het gezichtsvermogen. In sommige gevallen kunnen deze kalkafzettingen in de ogen terechtkomen en uw gezichtsvermogen aantasten.
-
Schade aan inwendige organen. Calciphylaxis kan uw belangrijkste inwendige organen aantasten. Het kan inwendige bloedingen en weefselschade veroorzaken.
Calciphylaxis Oorzaken
De oorzaak van calciphylaxie is momenteel onbekend. Onderzoekers proberen een reden te ontdekken waarom calciphylaxie optreedt door de biologie en risicofactoren van de ziekte te bestuderen.
De meeste mensen die calciphylaxie krijgen gaan door eindstadium nierfalen. Er zijn echter nog enkele andere factoren bekend waardoor je risico loopt op calciphylaxie:
-
Vrouwen hebben een hoger risico. Vrouwen hebben twee keer zoveel kans om de ziekte te ontwikkelen.
-
Overgewicht of obesitas. Een hoge body mass index (BMI) kan een risico vormen voor het ontwikkelen van calciphylaxie.
-
Problemen met de bloedstolling. Als uw bloed door natuurlijke factoren of medicijnen niet normaal stolt, loopt u een hoger risico.
-
Geschiedenis van nierproblemen of transplantatie. Dit is een belangrijke risicofactor. Een geschiedenis van nierproblemen, dialyse of niertransplantatie kan u kwetsbaar maken voor deze ziekte.
-
Problemen met de stofwisseling van calcium. Een calcium onbalans of problemen met de stofwisseling van het mineraal calcium kan leiden tot deze aandoening.
-
Hormonale onbalans. Bijschildklierhormoon (PTH) regelt de calciumniveaus in uw lichaam. Als de balans van dit hormoon verandert, kan dit u in gevaar brengen.
-
Auto-immuunziekte. In zeldzame gevallen wordt calciphylaxie niet veroorzaakt door nierproblemen. Soms kunnen auto-immuunziekten zoals Lupus, multiple sclerose en reumatoïde artritis leiden tot calciphylaxie.
Hoe wordt calciumhylaxie gediagnosticeerd?
Als u of een familielid deze symptomen heeft en ook last heeft van nierschade of nierfalen, kan uw arts calciphylaxie vermoeden.
Er zijn twee soorten calciphylaxis:
Uremische. Uremische calciphylaxie is de meest voorkomende vorm. Mensen die calciphylaxie krijgen wanneer ze eindstadium nierproblemen hebben, worden geclassificeerd als uremische gevallen.
Niet-uremisch. Niet-uremische calciphylaxie is uiterst zeldzaam. Het kan zich ontwikkelen bij mensen die alleen een nierschade hebben of die helemaal geen nierproblemen hebben. Het kan ook voorkomen bij mensen die in een vroeg stadium van een nierziekte verkeren.
Er kan een reeks tests worden uitgevoerd om de diagnose calciphylaxie te bevestigen:
-
Huidbiopsie. Een huidmonster, meestal van een laesie of pijnlijke plek, wordt verwijderd en onder een microscoop bestudeerd. Er kunnen bepaalde chemicaliën of reactieve stoffen worden toegevoegd om vast te stellen of het om een calciphylaxitis gaat. In gevorderde gevallen is een biopsie misschien niet nodig omdat een visuele inspectie van de laesies volstaat.
-
Nierfunctietesten. Als u symptomen van calciphylaxie vertoont, maar geen geschiedenis van nierproblemen hebt, kan uw arts onderzoeken laten uitvoeren om na te gaan hoe efficiënt uw nieren werken. Dit wordt meestal gedaan door een urinemonster te testen.
-
Bloedstollingstesten. Deze tests laten zien of uw bloed stolt en hoe lang dat duurt. De resultaten kunnen laten zien of u risico loopt op inwendige bloedingen en helpen bij het opstellen van een behandelplan.
-
Algemeen bloedonderzoek. Er wordt een bloedmonster genomen en gecontroleerd op mineralen, hormonen en afwijkingen.
-
Leverfunctietesten. De lever en de nieren maken deel uit van het reinigings- en filtratiesysteem van uw lichaam. Levertests kunnen artsen laten zien hoe efficiënt uw systeem werkt.
-
Beeldvormende tests. Sommige beeldvormende onderzoeken, zoals röntgenfoto's, kunnen worden gebruikt om ophoping van calcium in de bloedvaten vast te stellen.
Calciphylaxis behandeling en vooruitzichten
Er is momenteel geen behandeling voor calciphylaxie bekend. Wel kunnen artsen u helpen de symptomen onder controle te houden door pijnstillers toe te dienen en dingen te doen die de genezing van de wonden bevorderen.
Uw arts kan u ook mogelijkheden bieden om de kalkafzettingen in uw lichaam te verminderen en zo de aandoening te stuiten of de symptomen te verlichten. Dat kan betekenen dat u andere of nieuwe medicijnen krijgt, een operatie of dialyse.
Zuurstoftherapie is een manier om de genezing van wonden te bevorderen. Voor deze therapie wordt u in een zuurstofkamer geplaatst waar uw wonden worden blootgesteld aan 100% zuurstof.
Wonddebridement is een chirurgische ingreep waarbij een arts dood weefsel rond een laesie of wond wegsnijdt en verwijdert.
Letsels bevinden zich ofwel centraal op de romp, rug en buik, ofwel op de armen en benen, of beide. In ernstige gevallen van weefseldood is amputatie mogelijk. Dit gebeurt meestal aan armen, benen, vingers of tenen.
Calciphylaxis is niet te genezen, maar remissie is mogelijk. Ongeveer de helft van de mensen die calciphylaxie krijgen, overlijdt binnen een jaar na de diagnose. De overlevingskansen hangen sterk af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt als de diagnose wordt gesteld.
Een andere factor die de overlevingskansen beïnvloedt is of de calciphylaxie uremisch of niet-uremisch is. Niet-uremische patiënten hebben een hogere overlevingskans.
