Het Rapunzel-syndroom is een zeer zeldzame aandoening waarbij een grote haarbal (trichobezoar) vast komt te zitten in je maag en doorloopt tot in je dunne darm. Hierdoor lijkt de haarbal op een kommateken. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1968. Het is genoemd naar een sprookjesfiguur, Rapunzel, die bekend stond om haar lange haar.
Deze aandoening komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. En in ongeveer 8 van de 10 gevallen komt het voor bij kinderen, adolescente meisjes en jonge vrouwen onder de 30 jaar.
Het is moeilijk om deze aandoening in een vroeg stadium te ontdekken, omdat je jarenlang geen symptomen hebt. Tegen die tijd is de haarbal meestal zo groot en samengeperst dat hij een ernstige verstopping in de maag veroorzaakt. Je moet een operatie ondergaan om het te verwijderen.
Hoe ontstaat het Rapunzel Syndroom?
Trichofagie is een aandoening waarbij je herhaaldelijk haar eet. Het wordt vaak geassocieerd met trichotillomanie, of de drang om haar uit de hoofdhuid te trekken. Deze aandoeningen gaan meestal hand in hand. Als je één of beide aandoeningen hebt, is de kans groter dat ze het Rapunzel-syndroom veroorzaken.
Lang haar heeft een glad oppervlak dat vaak moeilijk door je maag kan worden afgebroken en verteerd. Haar beweegt ook niet goed door het spijsverteringskanaal, dat samentrekt en ontspant (peristaltiek) om voedsel en vloeistoffen van de mond naar de anus te brengen.
Hierdoor kan het haar vast komen te zitten in je maagholte. Na verloop van tijd kan het eten van je haar leiden tot een gigantische haarbal.
Naarmate de haarbal zwaarder en groter wordt, is de kans groter dat hij samenklontert met voedsel dat u eet en slijm uit het maagslijmvlies. Uiteindelijk bereikt de haarbal de grenzen van de maagwand. Omdat hij nergens meer heen kan, kunnen de haren door de maagopening (pylorus) naar buiten steken en in de dunne darm groeien.
Tekenen van het Rapunzel Syndroom
Symptomen worden meestal veroorzaakt door de verstopping of gerelateerde gezondheidsproblemen. Dit kan omvatten:
-
Maagpijn
-
Opgeblazen gevoel
-
Vol gevoel
-
Gewichtsverlies
-
Misselijkheid
-
Laag gewicht en intense angst voor gewichtstoename (anorexia nervosa)
-
Braken na de maaltijd
-
Pijn of ongemak onder uw ribbenkast (acute epigastrische pijn)
-
Vlekkerige haaruitval op uw hoofdhuid (alopecia)
-
Slechte adem (halitose)
Vaak voorkomende comorbide aandoeningen met het syndroom van Rapunzel
Wanneer je het Rapunzel syndroom hebt, is de kans groter dat je tegelijkertijd andere psychische aandoeningen hebt, zoals:
-
Pica (een drang om dingen door te slikken die geen voedsel zijn)
-
Psychische aandoeningen, zoals schizofrenie, PTSD, ADHD en andere.
-
Depressie
-
Anorexia nervosa
-
Obsessief-compulsieve stoornis
-
Rouw (verdriet na verlies van een dierbare)
Onderzoekers hebben ontdekt dat veel mensen met het Rapunzel syndroom kindermishandeling of verwaarlozing hebben meegemaakt.
Complicaties van het Rapunzel syndroom
Als de haarbal in je buik groeit, kan dit na verloop van tijd andere problemen in je lichaam veroorzaken, zoals:
-
Obstructieve geelzucht
-
Fysieke verstopping in uw buik of dunne darm
-
Erosie van het slijmvlies in uw maag en dunne darm
-
Gaten in de dunne darm (dunne darm perforatie)
-
Ontsteking in de maagwand (buikvliesontsteking)
-
Zwelling van de alvleesklier (acute pancreatitis)
Hoe wordt de diagnose Rapunzel Syndroom gesteld?
Uw arts neemt een gedetailleerde anamnese af. Hij zal je vragen of je bepaalde dingen hebt ingeslikt, zoals haren van mensen, huisdieren of poppen. Hij/zij zal ook een grondig lichamelijk onderzoek doen om te controleren op haaruitval en slechte adem.
Om de diagnose Rapunzel-syndroom te stellen, kan uw arts enkele beeldvormende tests doen. Dit zal hem helpen de grootte van de haarbalgroei te bepalen en hoe ver die reikt.
Tests kunnen onder meer zijn:
-
Röntgenfoto's
-
Echografie
-
CT-scan
-
Fluoroscopie bariumonderzoek (bariumsliktest). Voor dit beeldvormend onderzoek slikt u barium in, een soort chemische stof waardoor bepaalde delen van uw lichaam duidelijker te zien zijn op een röntgenfoto. Fluoroscopie is een medische procedure waarbij artsen continue röntgenstralen door uw lichaam sturen om een real-time video van een lichaamsdeel te krijgen.
-
Endoscopie. Uw arts brengt een dunne, flexibele buis met licht en camera door uw keel om de binnenkant van uw lichaam in realtime duidelijk te zien. Zo kan uw arts ook een monster nemen van de oorzaak van de verstopping in uw maag.
Uw arts kan ook bloedonderzoek doen om te controleren op bloedarmoede (ijzertekort) of andere mogelijke voedingstekorten.
Hoe wordt het Rapunzel-syndroom behandeld?
Rapunzelsyndroom wordt vaak vastgesteld wanneer de haarbal te groot is geworden en symptomen begint te veroorzaken. Uw arts kan proberen deze endoscopisch via de mond te verwijderen. Maar als de haarbal te groot is, moeten ze een operatie uitvoeren.
Laparotomie. Dit is een soort operatie waarbij een chirurg een snee in uw buik maakt om uw maagholte te openen en te onderzoeken en de haarbal eruit te halen. In sommige gevallen kunnen infecties en littekenweefsel rond de snede tot complicaties leiden.
Laparoscopie. Dit is een alternatieve procedure voor de laparotomie. De chirurg maakt een kleinere snede ter grootte van een sleutelgat in uw buik om de haarbal te verwijderen. Het herstel is bij deze methode veel korter.
Hoe behandel je de oorzaak van het Rapunzel Syndroom?
Therapie. Cognitieve gedragstherapie of andere vormen van psychiatrische evaluatie kunnen een psycholoog of psychiater helpen bij het opsporen en aanpakken van geestelijke gezondheidsproblemen die de oorzaak kunnen zijn van het eten van je haar. Dit kan ook begeleiding voor de ouders inhouden.
Medicijnen. Uw arts kan u ook medicijnen voorschrijven om u te helpen uw geestelijke gezondheid onder controle te krijgen.
Wat zijn de vooruitzichten?
Uit onderzoek blijkt dat de meeste mensen met het Rapunzel syndroom het op de lange termijn goed doen na de operatie als ze gedragstherapie krijgen en consequent naar hun vervolgafspraken gaan. Dit zal helpen voorkomen dat ze het weer krijgen.
