Tethered spinal cord syndrome is een zeldzame neurologische aandoening waarbij het ruggenmerg aan de weefsels rond de wervelkolom vastzit. Deze verankering van het ruggenmerg beperkt de bewegingen van het ruggenmerg en verhindert dat het meegroeit met de groei van het lichaam. Hierdoor rekt en verlengt de wervelkolom abnormaal, wat zenuwschade en extreme pijn kan veroorzaken.
Tethered cord syndrome is in verband gebracht met spina bifida en scoliose. Ongeveer 20% tot 50% van de kinderen bij wie bij de geboorte spina bifida is vastgesteld en die een operatie hebben ondergaan om de gevolgen daarvan voor hun lichaam te corrigeren, moeten op latere leeftijd mogelijk ook een operatie ondergaan om het ruggenmerg los te maken.
Bij sommige kinderen wordt bij de geboorte tethered cord syndrome vastgesteld (een zogenaamde aangeboren aandoening), terwijl anderen als baby of in hun vroege jeugd symptomen van de aandoening krijgen. In sommige gevallen vertonen mensen met tethered cord syndrome geen zichtbare tekenen van de aandoening totdat ze volwassen zijn.
De meeste gevallen van tethered cord syndrome zijn ontwikkelingsgebonden, dat wil zeggen dat ze zich ontwikkelen naarmate het kind ouder wordt. Dit gebeurt wanneer fibreus bindweefsel zich ophoopt in het filum terminale, dat doorgaans loopt van de L1-wervel van het ruggenmerg tot aan het begin van het stuitje.
Dit vezelige weefsel is niet elastisch en maakt deel uit van de neurale buis. De neurale buis wordt gevormd in het embryonale stadium en vormt later het ruggenmerg. Het vezelige weefsel komt uit de neurale buis en hecht zich aan de wervelkolom als de neurale buis niet volledig sluit. Dit beperkt de beweging van het ruggenmerg.
Omdat tethered cord syndrome een fysiologische aandoening is, kan het worden teruggedraaid als artsen het in een vroeg stadium ontdekken en snel daarna een operatie uitvoeren.
Wat veroorzaakt Tethered Cord Syndrome?
Twee aandoeningen zijn voornamelijk verantwoordelijk voor tethered cord syndrome - myelomeningocele en lipomyelomeningocele.
Het onderste uiteinde van het ruggenmerg bevindt zich tegenover de schijf tussen de eerste en tweede lendenwervel (bekend als de wervels L1 en L2). Bij een myelomeningocele komt het ruggenmerg niet los van de huid in het ruggebied als het kind groeit.
Het ruggenmerg slaat vet op in het onderste deel van de wervelkolom. Bij een lipomyelomeningocele raakt dit vet in het ruggenmerg verstrengeld met het vet in de halszak (de zak waarin het ruggenmerg drijft) en beperkt het de bewegingsvrijheid van het ruggenmerg.
Andere aandoeningen waarvan bekend is dat ze tethered cord syndrome kunnen veroorzaken zijn:
-
Een goedaardig vetgezwel genaamd lipoom
-
Een zeldzame geboorteafwijking genaamd dermale sinus
-
Splitsing van het ruggenmerg, genaamd diastematomyelia
-
Tumoren
-
Verdikking van het fibreuze weefsel
-
Herhaalde wervelkolomoperaties
-
Een voorgeschiedenis van trauma aan de wervelkolom
Symptomen van Tethered Cord Syndrome
De aanhoudende uitrekking van de weefsels als gevolg van de voortdurende groei van het kind leidt tot verschillende neurologische symptomen en andere soorten verschijnselen. Omdat de groeisnelheid van het lichaam en het ruggenmerg van kind tot kind verschilt, is het moeilijk de precieze symptomen van deze aandoening vast te stellen.
Enkele symptomen van tethered cord syndrome bij kinderen zijn:
-
Vette tumor of een diepe inkeping in de onderrug
-
Een wond of letsel in de onderrug
-
Ernstige rugpijn die toeneemt bij activiteit
-
Een harige plek of verkleurde huid op de onderrug
-
Pijn in de benen, vooral aan de achterkant
-
Misvormingen van de benen
-
Een kwetsbare wervelkolom
-
Scoliose (zijwaartse kromming van de wervelkolom)
-
Darm- of blaasproblemen
-
Gevoelloosheid of een tintelend gevoel in de benen
In zeer zeldzame gevallen kunnen mensen met tethered cord syndrome volwassen worden zonder dat deze aandoening wordt vastgesteld. Dit kan leiden tot een immense belasting van het ruggenmerg en toenemende sensorische en motorische problemen en een totaal verlies van controle over blaas en darmen veroorzaken.
Behandeling voor Tethered Cord Syndrome
De behandeling van tethered cord syndrome omvat meestal een operatie om het ruggenmerg los te maken van het weefsel. Deze operatie wordt een laminectomie genoemd en bestaat meestal uit het verwijderen van enkele botdelen (botsporen genoemd) of weefsels uit het onderste deel van het ruggenmerg. Hierdoor krijgen de chirurgen toegang tot het gebied rond het ruggenmerg en wordt het wervelkanaal vergroot, waardoor de druk op het ruggenmerg en de zenuwen eromheen afneemt.
De chirurgen bevrijden het ruggenmerg door het voorzichtig te bewegen of door het volledig los te snijden van het ruggenmergvet dat de beweging beperkt. Na het voltooien van de operatie lappen chirurgen gewoonlijk het geopereerde gebied op om verlies van bloed en hersenvocht te voorkomen. Neurochirurgen kunnen gebruik maken van technieken zoals neuromonitoring om de voortgang van de operatie te volgen.
Soms, als het kind groeit, hecht het ruggenmerg zich opnieuw aan het weefsel, zelfs na een succesvolle operatie. Dit kan de bewegingen van het kind opnieuw beperken. In deze gevallen kunnen extra of meerdere operaties nodig zijn om het ruggenmerg los te maken.
Ongeveer 10% tot 20% van de kinderen met deze aandoening heeft meer dan één operatie nodig, omdat de symptomen van verkleving zich voordoen tijdens groeifasen.
Kinderen kunnen meestal binnen een paar weken na een geslaagde operatie hun normale activiteiten weer oppakken. Hoeveel spier- en blaasfunctie het kind na de operatie terugkrijgt, hangt af van de impact van de aandoening vóór de operatie.
Complicaties na de operatie zijn onder meer infecties, bloedingen en schade aan het ruggenmerg, wat kan leiden tot verminderde spierkracht of een beperkte blaas- en darmfunctie. In sommige gevallen moeten de kinderen na de operatie fysiotherapie volgen. Dit kan het genezingsproces bevorderen en geleidelijk de spierkracht verbeteren in de lichaamsdelen die eerder niet werden gebruikt vanwege de aandoening.
Als er niet tijdig wordt geopereerd, kan het tethered cord syndrome leiden tot ernstige gevolgen, zoals verslechtering van de motorische en zintuiglijke functies. In sommige gevallen kan het ook leiden tot verlamming van het onderlichaam en totaal verlies van darm- en blaasfuncties.
