Door Linda Rath
Paraneoplastische syndromen zijn een groep symptomen die voorkomen bij sommige mensen met kleincellige longkanker (SCLC). Sommige paraneoplastische syndromen tasten uw zenuwstelsel aan, waaronder uw hersenen, ruggenmerg en zenuwen. Andere beïnvloeden uw endocriene systeem (uw hormoonsysteem).
Zij kunnen het eerste teken van kanker zijn en kunnen uw arts helpen de kanker eerder te ontdekken. Er bestaat geen genezing, maar er zijn manieren om de symptomen te verlichten. Dit is wat u moet weten.
Wat veroorzaakt Paraneoplastic Syndromes?
Neurologische en endocriene paraneoplastische syndromen hebben verschillende oorzaken. Bij het paraneoplastisch neurologisch syndroom vallen witte cellen en antilichamen die normaal gesproken kanker bestrijden, per ongeluk gezonde zenuwcellen aan. Dit heet een auto-immuunreactie. Dat betekent dat uw symptomen niet worden veroorzaakt door SCLC, maar door het immuunsysteem van uw lichaam. Deze immuunrespons kan uw zenuwstelsel meer beschadigen dan de tumor.
Bij het paraneoplastisch endocrien syndroom beginnen tumoren hun eigen hormonen te maken. Uw lichaam maakt deze hormonen al, meestal in de exacte hoeveelheid die u nodig heeft. Dit maakt uw kanker soms moeilijker te diagnosticeren en te behandelen. De symptomen hangen af van het type hormoon, maar de meeste kunnen ernstige gevolgen hebben voor uw lichaam.
Wat zijn de symptomen van het paraneoplastisch neurologisch syndroom?
Het paraneoplastisch neurologisch syndroom kan bijna elk deel van het zenuwstelsel aantasten. Het treft meestal één gebied tegelijk, maar kan in de loop van de ziekte verschillende gebieden treffen. De symptomen kunnen snel of langzamer opkomen en beginnen vóór of tijdens de kanker. Ze omvatten:
Limbische encefalitis. Dit is een ontsteking van het limbisch systeem. Dat is het deel van de hersenen dat geheugen, emotie en gedrag regelt. Het limbisch systeem helpt bij de controle van je bloeddruk, hartslag, hormonen, slaap-waakcyclus, en hoeveel je eet en drinkt. Bij limbische encefalitis kunt u last hebben van stemmingswisselingen, slaapproblemen, problemen met het kortetermijngeheugen en toevallen.
Cerebellaire degeneratie. Dit kan ernstige problemen veroorzaken met het evenwicht en de spieren die u helpen bij het zien, spreken en slikken. Na verloop van tijd kunt u misschien niet meer lezen, schrijven of voor uzelf zorgen. Celdegeneratie is een van de meest invaliderende paraneoplastische neurologische aandoeningen. Het is ook een van de moeilijkst te behandelen.
Encephalomyelitis. Dit kan vele delen van de hersenen en het ruggenmerg aantasten en een breed scala aan symptomen veroorzaken. In het beginstadium kan encefalomyelitis veel lijken op de ziekte van Parkinson.
Opsoclonus-myoclonus. Dit is een probleem met het deel van de hersenen dat de spieren en het evenwicht beïnvloedt. Het veroorzaakt snelle oogbewegingen en spiertrekkingen die je niet onder controle hebt.
Stijf-persoonsyndroom. Deze groep symptomen, die vroeger het stijfmansyndroom werd genoemd, veroorzaakt ernstige stijfheid in de lage rug en de benen en pijnlijke spierspasmen.
Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS). Ongeveer 60% van de mensen met SCLC heeft LEMS, hoewel het waarschijnlijk is dat meer mensen het hebben maar niet zijn gediagnosticeerd. LEMS verstoort de signalen tussen uw zenuwen en spieren en kan leiden tot zwakke benen, vermoeidheid en slikproblemen. Mannen met LEMS kunnen problemen hebben met hun seksuele functie.
Perifere neuropathie. Dit is schade aan de zenuwen die signalen van de hersenen en het ruggenmerg naar de rest van het lichaam sturen. Je hebt twee soorten perifere zenuwen - motorische en sensorische. Motorische zenuwen helpen u te bewegen. Sensorische zenuwen helpen u dingen te voelen zoals warmte, kou en pijn. Perifere neuropathie is niet altijd het gevolg van een paraneoplastisch neurologisch syndroom. Kanker en bijwerkingen van een behandeling kunnen het ook veroorzaken.
Neuromyotonia (Isaacs' syndroom). Dit wordt gekenmerkt door problemen met de zenuwen die de spierbewegingen buiten de hersenen en het ruggenmerg controleren. U kunt last hebben van stuiptrekkingen, spierkrampen en stijfheid.
Dysautonomie. Dit is schade aan de zenuwen die uw hartslag, bloeddruk en darmen en blaas regelen (uw autonome zenuwstelsel). Dysautonomie kan leiden tot een lage bloeddruk en een onregelmatige hartslag.
Wat zijn de symptomen van het Paraneoplastisch Endocrien Syndroom?
Hormonen gemaakt door tumoren worden ectopische hormonen genoemd. Dit betekent dat ze afkomstig zijn van weefsel dat ze normaal gesproken niet maakt. Symptomen kunnen zijn:
Cushing syndroom. Te veel van het stresshormoon cortisol of steroïden zoals prednison veroorzaken meestal het syndroom van Cushing. Bij mensen met SCLC is het probleem een tumor die adrenocorticotropine (ACTH) maakt, een hormoon dat cortisol regelt. Te veel ACTH of cortisol kan leiden tot vetafzettingen in het gezicht, rond de buik en tussen de schouders. Het kan ook spierverlies, gemakkelijke blauwe plekken en hoge bloeddruk veroorzaken.
Syndroom van ongepaste afscheiding van antidiuretisch hormoon (SIADH). Dit gebeurt wanneer een tumor antidiuretisch hormoon (ADH) aanmaakt, een hormoon dat normaal door de hypofyse wordt aangemaakt. ADH regelt de hoeveelheid water die uw nieren weer opnemen bij het filteren van afvalstoffen uit uw nieren. Een teveel kan symptomen veroorzaken die variëren van misselijkheid en vermoeidheid tot aanvallen en coma.
Hypercalciëmie. Bij hypercalciëmie is het calciumgehalte in uw bloed hoger dan normaal. Dit gebeurt wanneer een tumor een soort bijschildklierhormoon (parathyroïdehormoon-gerelateerd peptide) aanmaakt. Bijschildklierhormoon regelt de hoeveelheid calcium in uw botten en bloed. Hypercalciëmie kan zwakte, misselijkheid, braken en nierfalen veroorzaken. Als het niet behandeld wordt, kan het levensbedreigend zijn.
Hoe worden paraneoplastische syndromen gediagnosticeerd?
Paraneoplastische syndromen kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn omdat ze vaak symptomen veroorzaken die ook bij kanker voorkomen. En kanker en zijn behandelingen kunnen symptomen veroorzaken die veel lijken op een van deze syndromen.
Waarschijnlijk krijgt u enkele van deze onderzoeken om uw arts te helpen uitzoeken wat de oorzaak van uw symptomen is:
-
Volledig bloedbeeld (CBC)
-
Uitgebreid metabool panel
-
Urineonderzoek
-
Hormonen die tumoren maken, zoals ACTH en ADH
-
Analyse van de vloeistof rond uw hersenen en ruggenmerg (cerebrospinaal vocht)
Ze zullen ook testen op antilichamen in uw bloed en hersenvocht. Antilichamen zijn de beschermende eiwitten die uw immuunsysteem maakt om kanker te helpen bestrijden. Bij paraneoplastische syndromen vallen ze ook gezonde cellen aan. Niet iedereen met een neurologisch paraneoplastisch syndroom heeft antilichamen. Maar als ze aanwezig zijn, is dat een goed teken dat u het syndroom heeft. Antilichamen kunnen uw arts ook helpen het type kanker vast te stellen. Veel mensen met SCLC hebben bijvoorbeeld zogenaamde Hu-antilichamen in hun hersen- en ruggenmergvloeistof.
Als uw arts kanker vermoedt, kan beeldvormend onderzoek worden gedaan om de kanker te lokaliseren, zoals:
-
Een CT-scan van uw borst, buik en bekken.
-
Echografie, een test die geluidsgolven gebruikt om beelden in uw lichaam te tonen
-
Een PET-scan, vaak gecombineerd met een CT-scan of een MRI.
Hoe worden paraneoplastische syndromen behandeld?
Als u SCLC heeft, is de eerste en belangrijkste stap de behandeling. Het doel is om zowel van de kanker als van het paraneoplastisch syndroom af te komen. Helaas gaan de symptomen van het syndroom, vooral die welke uw zenuwstelsel aantasten, niet altijd weg als de tumor wordt verwijderd. Uw arts kan andere behandelingen proberen, zoals:
-
Corticosteroïden zoals prednison om de ontsteking te verminderen.
-
Immunosuppressiva zoals azathioprine (Imuran) en rituximab (Rituxan) om uw immuunrespons te vertragen
-
Intraveneus immunoglobuline dat via een ader gezonde antilichamen afgeeft om de antilichamen die het syndroom veroorzaken te vernietigen
