Door Stephanie Watson
Schwannomen en neurofibrosarcomen zijn zenuwschede tumoren, wat betekent dat de coating rond zenuwvezels die berichten van en naar de hersenen en het ruggenmerg (zenuwstelsel) en de rest van het lichaam overbrengen, is aangetast. Schwannomen zijn meestal niet-kwaadaardige tumoren. Neurofibrosarcomen zijn kwaadaardige tumoren.
Hoe Schwannomen en Neurofibrosarcomen zich ontwikkelen
Schwannomen ontstaan in het weefsel dat zenuwen omgeeft en isoleert. Schwannomen ontstaan wanneer schwann cellen - de cellen die de bekleding rond zenuwvezels vormen - abnormaal groeien.
Schwannomen ontwikkelen zich meestal langs zenuwen in het hoofd en de nek. Een type schwannoom genaamd vestibulair schwannoom (of akoestisch neuroma) tast de zenuw aan die de hersenen verbindt met het binnenoor, wat uw evenwichtsgevoel kan aantasten. Hoewel schwannomen zich niet uitbreiden, kunnen ze groot genoeg worden om op belangrijke structuren in de hersenen (waaronder de hersenstam) te drukken.
Een zeer klein percentage van de zenuwschildtumoren is kwaadaardig. Deze staan bekend als kwaadaardige perifere zenuwschede tumoren, of neurofibrosarcomen.
Omdat neurofibrosarcoom in zenuwen ontstaat, wordt het beschouwd als onderdeel van een groep kankers die weke delen sarcomen worden genoemd. Weke delen sarcomen zijn ongewoon. Ze maken minder dan 1% uit van alle kankers die jaarlijks worden gediagnosticeerd. Neurofibrosarcomen vormen slechts een klein aantal van deze weke delen sarcomen.
Neurofibrosarcomen komen meestal voor in de armen en benen. Het kan echter ook de onderrug, het hoofd of de nek treffen.
Neurofibrosarcomen kunnen zich langs de zenuwen verspreiden. Meestal bereiken ze geen andere organen, hoewel ze zich kunnen verspreiden naar de longen.
Wat veroorzaakt zenuwschede tumoren?
Artsen weten niet wat de meeste schwannomen en neurofibrosarcomen veroorzaakt. Zenuwschede tumoren komen echter vaker voor bij mensen met de erfelijke aandoening neurofibromatose type 1 (vroeger bekend als de ziekte van von Recklinghausen).
Vestibulaire schwannomen zijn gekoppeld aan neurofibromatose type 2. Het hebben van een genetische aandoening genaamd schwannomatose kan ook het risico op schwannomen verhogen. Een klein percentage neurofibrosarcomen houdt verband met blootstelling aan straling in het verleden.
Zenuwschede tumoren worden meestal gediagnosticeerd wanneer mensen tussen de 30 en 50 jaar oud zijn, hoewel deze ziekten soms ook kinderen en ouderen kunnen treffen.
Wat zijn de symptomen van zenuwschede tumoren?
Symptomen van schwannomen kunnen zijn:
-
Een pijnloos of pijnlijk gezwel of zwelling in het gezicht
-
Gehoorverlies of rinkelen in het oor (vestibulair schwannoom)
-
Verlies van coördinatie en evenwicht (vestibulair schwannoom)
-
Gevoelloosheid, zwakte of verlamming in het gezicht
Symptomen van neurofibrosarcomen kunnen zijn:
-
Zwelling of een knobbel in de armen of benen
-
Pijn of pijn
-
Moeite met het gebruik van de armen, benen, voeten of handen
Hoe worden zenuwschede tumoren gediagnosticeerd?
Artsen diagnosticeren zenuwschildtumoren door een lichamelijk en neurologisch (hersenen en zenuwstelsel) onderzoek. Meestal voeren zij ook beeldvormende onderzoeken uit zoals CT- of MRI-scans om de plaats en de grootte van de tumor vast te stellen. Een biopsie (het nemen van een weefselmonster en het onderzoeken daarvan in het laboratorium) kan bevestigen of de tumor kwaadaardig is.
Hoe worden Schwannomen en Neurofibrosarcomen behandeld?
Schwannomen hoeven niet altijd behandeld te worden als ze geen symptomen veroorzaken. Soms is een operatie nodig als de tumor op een zenuw drukt en pijn of andere problemen veroorzaakt. De meest gebruikelijke behandeling voor neurofibrosarcomen is het operatief verwijderen ervan. Na de operatie wordt vaak bestraling toegepast om het risico op herhaling te verkleinen. Een operatie kan echter moeilijk zijn als de tumor heel dicht bij of rondom een belangrijke zenuw zit, omdat de chirurg de zenuw kan beschadigen terwijl hij probeert de tumor te verwijderen. Naast chirurgie en bestraling kan ook chemotherapie nodig zijn. Als een tumor niet kan worden verwijderd, kan een hoge dosis bestralingstherapie worden gebruikt om de tumor aan te pakken.
Bij neurofibrosarcomen zal de arts de tumor en het weefsel eromheen verwijderen. Chirurgen zullen proberen de tumor te verwijderen zonder te veel van de aangetaste arm of het aangetaste been te beschadigen (een zogenaamde limb-salvage of limb-sparende operatie), maar als de tumor niet kan worden verwijderd, moet de arm of het been misschien worden geamputeerd. Bestraling en chemotherapie kunnen vóór de operatie worden gegeven om de tumor te verkleinen zodat hij gemakkelijker kan worden verwijderd, of na de operatie om de achtergebleven kankercellen te doden.
Schwannomen komen meestal niet terug als ze volledig worden verwijderd. De prognose na behandeling van een neurofibrosarcoom hangt af van de grootte van de tumor, waar deze zich bevindt en hoe ver deze is uitgezaaid. De overleving op lange termijn kan van persoon tot persoon verschillen. Het is mogelijk dat de kanker terugkeert, zelfs na een agressieve behandeling.
