Pulmonale stenose is een aandoening die invloed heeft op de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt. Dit wordt vaak bij de geboorte vastgesteld en vormt 8% van alle aangeboren hartaandoeningen.
Wat is longstenose?
Wat is longstenose bij kinderen? Deze aangeboren afwijking aan het hart ontstaat als tijdens de eerste twee maanden van de zwangerschap de pulmonaalklep zich niet ontwikkelt zoals het hoort. De pulmonale klep verbindt de rechter hartkamer met de longslagader. Hij moet drie blaadjes, of kleppen, hebben die het bloed vanuit de rechterkamer naar de longslagader laten stromen, maar niet andersom. Pulmonale stenose maakt het moeilijk om deze kleppen te openen en het bloed te laten stromen zoals het moet.
Het kan zijn dat de kleppen van uw kind aan elkaar vastzitten, dat de kleppen te dik zijn om helemaal open te gaan, dat de klep nauwer is dan normaal, of dat er iets abnormaals is aan de manier waarop gebieden rond de klep zich hebben ontwikkeld. Deze aandoening kan variëren van licht tot zeer ernstig, afhankelijk van hoe intens de geblokkeerde bloedstroom is. Als uw kind een grote verstopping heeft, zal het waarschijnlijk erg ziek zijn met duidelijke symptomen. Als uw kind een geringe verstopping heeft, vertoont het weinig tot geen symptomen. Een kind met een lichte pulmonale stenose kan echter in de loop van de tijd een ergere verstopping en meer symptomen ontwikkelen.
Het is niet gebruikelijk om pulmonale stenose bij kinderen te ontdekken voor hun geboorte. Deze aandoening komt meestal voor naast andere aangeboren hartafwijkingen. Typen longstenose zijn:
-
Valvar-pulmonale stenose, waarbij de kleppen te dik of te smal zijn.
-
Supravalvar longstenose, waarbij de longslagader bovenop de klep te nauw is
-
Subvalvar, of infundibulaire, pulmonale stenose, waarbij de spieren direct onder de klep te dik zijn
-
Branch perifere pulmonale stenose, waarbij de linker longslagader, rechter longslagader of beide te nauw zijn.
Oorzaken van Pulmonale Stenose
Deze hartaandoening ontstaat door een slechte ontwikkeling van de longklep tijdens de eerste acht weken van de zwangerschap. Een aantal factoren kan hieraan bijdragen, maar meestal gebeurt het willekeurig zonder een duidelijke reden voor een verkeerde ontwikkeling. Het is mogelijk dat pulmonale stenose, net als andere aangeboren hartafwijkingen, genetisch is, gebeurt door een chromosoomafwijking, of ontstaat na blootstelling aan het milieu.
Symptomen van longstenose
Vaak zijn er geen symptomen van pulmonale stenose bij nieuwe baby's of jonge kinderen. Naarmate uw kind ouder wordt, is het waarschijnlijk dat de symptomen van pulmonale stenose zichtbaar worden. Tekenen van deze aandoening kunnen zijn:
-
Extreme vermoeidheid
-
Een hartruis, of een extra geluid wanneer de zorgverlener met een stethoscoop naar het hart van uw kind luistert.
-
Het bewustzijn verliezen
-
Pijn op de borst
-
Snelle, harde ademhaling
-
Blauwe vingers of lippen door te weinig zuurstof
-
Buiten adem
-
Snelle hartslag
-
Gezwollen voeten, enkels, benen, maag of gezicht
De symptomen van pulmonale stenose komen bij veel aandoeningen voor. Als u iets abnormaals aan uw kind of zijn gedrag opmerkt, raadpleeg dan zijn of haar zorgverlener.
Diagnose van longstenose
Bij het stellen van de diagnose pulmonale stenose zal de zorgverlener van uw kind de gezondheidsgeschiedenis en de symptomen van het kind bekijken. De arts zal waarschijnlijk een lichamelijk onderzoek uitvoeren, met een stethoscoop naar de longen en het hart van uw kind luisteren en naar andere tekenen van een hartaandoening zoeken. Misschien moet u naar een kindercardioloog, een specialist op het gebied van hartkwesties bij kinderen, die een aantal tests kan uitvoeren:
-
Röntgenfoto van de borstkas
-
Elektrocardiogram (ECG)
-
Echocardiogram
-
Hartkatheterisatie
-
Pulsoximetrie
-
Cardiale MRI
Behandeling van longstenose
Als uw kind een milde pulmonale stenose heeft, heeft het waarschijnlijk geen behandeling nodig. Een matige tot ernstige aandoening zal echter hersteld moeten worden. Als uw pasgeborene extreem ziek is, zal hij moeten genezen voordat de aandoening kan worden verholpen. Als de pulmonale stenose van uw pasgeborene levensbedreigend is, heeft hij of zij spoedeisende hulp nodig. Ze krijgen dan medicijnen om het bloed in de longen te laten stromen totdat ze stabiel genoeg zijn voor een ingreep. Bij een kind met een minder ernstige aandoening kan de reparatie ook worden gepland. Opties voor pulmonale stenose behandeling zijn onder andere:
-
Valvotomie. Een procedure om littekenweefsel van de kleppen te verwijderen zodat de klep wijder kan openen.
-
Valvectomie. Een procedure om de klep te verwijderen en te vervangen door een patch die het bloed goed laat stromen.
-
Valvuloplastiek. Een procedure ook bekend als ballondilatatie waarbij een ballon in een nauwe klep wordt ingebracht en opgeblazen om het gebied op te rekken.
-
Patchvergroting. Een procedure om nauwe gebieden breder te maken door het toevoegen van patches aan de longslagader of rechterhartkamer.
-
Longklepvervanging. Een procedure om de klep van uw kind te vervangen door een klep van varkens- of menselijk weefsel.
Complicatie van Pulmonale Stenose
Onbehandeld kunnen matige en ernstige pulmonale stenose bij kinderen tot complicaties leiden. De rechterkamer van uw kind zal harder dan normaal moeten werken om het bloed door de abnormale klep of het nauwe gebied te krijgen. Hierdoor kan hij groter worden en moe worden van de extra arbeid. Daardoor kan uw kind niet goed pompen, ook bekend als hartfalen, en een abnormaal hartritme, ook bekend als aritmie, krijgen.
Overbelasting van de rechterkamer kan ook leiden tot drukopbouw in de rechterboezem, waardoor aders bloed terugpompen naar de rechterkant van het hart. Wanneer dit gebeurt, zijn zwelling en vochtretentie veel voorkomende bijwerkingen.
Wanneer moet u een arts bellen voor longstenose?
Als u vermoedt dat uw kind longstenose heeft of als de diagnose is gesteld maar de aandoening nog niet is verholpen, blijf dan in nauw contact met de zorgverlener. Uw kind moet gedurende zijn hele kindertijd regelmatig worden gecontroleerd door een kindercardioloog. Uw kind moet misschien medicijnen gebruiken of niet deelnemen aan zware lichamelijke activiteiten. Als uw kind eenmaal volwassen is, moet het nog steeds naar de cardioloog. Na verloop van tijd kan er bloed door de onderontwikkelde klep gaan lekken, wat pulmonale insufficiëntie of pulmonale regulatie wordt genoemd.
Als u een van de volgende symptomen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met de zorgverlener van uw kind:
-
Problemen met ademhalen
-
Snel kloppend hart
-
Vermoeidheid
-
Gezwollen voeten, enkels, benen, maag of gezicht
