Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een levensbedreigende huidaandoening die meestal wordt veroorzaakt door een infectie of het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. De ziekte lijkt op het Steven-Johnson syndroom, dat dezelfde oorzaak heeft en vergelijkbare symptomen veroorzaakt in een kleiner deel van het lichaam. De schade van beide ziekten kan uiteindelijk levensbedreigend zijn.
Wat veroorzaakt Toxische Epidermale Necrolyse?
De meeste gevallen van toxische epidermale necrolyse en het Steven-Johnson syndroom worden veroorzaakt door geneesmiddelen. Maar sommige kunnen worden veroorzaakt door bepaalde kankergezwellen en vaccinaties. Meerdere oorzaken maken het moeilijk te voorspellen wanneer het syndroom kan optreden. Er zijn drie verschillende manieren om te bepalen of iemand toxische epidermale necrolyse of het Steven-Johnson syndroom heeft.
Toxische epidermale necrolyse kan al dan niet vlekken op het lichaam veroorzaken. Als u de aandoening met vlekken heeft, zal deze ten minste 30% van uw lichaam bedekken en meestal de membranen aantasten die de lichaamsholten zoals de mond en de neus bekleden. Op de huid verschijnen onregelmatige of verkleurde uitgroeisels, laesies genoemd. U kunt ook blaarvorming krijgen die lijkt op brandwonden.
Als u toxische epidermale necrolyse heeft zonder vlekken, zal het ongeveer 10% van het lichaam aantasten en geen laesies veroorzaken.
Mensen met zowel het Steven-Johnson syndroom als epidermale necrolyse hebben huidgroei, blaarvorming en huidschilfering op 10% tot 30% van het lichaam. Bij beide aandoeningen kan de oppervlaktelaag van de huid in vellen afschilferen.
Wetenschappers onderzoeken nog steeds waarom sommige mensen toxische epidermale necrolyse krijgen. Eén theorie heeft te maken met het immuunsysteem van het lichaam, dat ons beschermt tegen ziekten en aandoeningen. Tijdens toxische epidermale necrolyse reageert het immuunsysteem mogelijk met de vernietiging van huidcellen aan het oppervlak, omdat het deze ziet als lichaamsvreemde stoffen.
De meeste gevallen van toxische epidermale necrolyse ontwikkelen zich na één tot drie dagen. Als het eenmaal begint, nemen de symptomen snel toe naarmate iemand meer wordt blootgesteld aan het geneesmiddel of de infectie die de reactie veroorzaakt.
Er bestaan momenteel geen drugstests om na te gaan of een specifiek geneesmiddel verantwoordelijk is voor het ontstaan van een toxische epidermale necrolyse. Geneesmiddelen die vaak in verband worden gebracht met het optreden van toxische epidermale necrolyse zijn onder meer:
-
Anti-epileptica
-
Corticosteroïden
-
Antiretrovirale geneesmiddelen abacavir en nevirapine
-
Antibiotica
-
Allopurinol
-
NSAID's (niet-steroïdale ontstekingsremmers)
Infecties die ertoe kunnen leiden dat iemand toxische epidermale necrolyse ontwikkelt zijn onder andere:
-
Herpes
-
Hepatitis A,
-
Infecties als gevolg van een beenmerg- of orgaantransplantatie
Hoe beïnvloedt Toxische Epidermale Necrolyse uw gezondheid?
De meest voorkomende symptomen van toxische epidermale necrolyse en het Steven-Johnson syndroom zijn:
-
Schilferende huid
-
Blaren en zweren op de slijmvliezen
-
Lichaamspijn
-
Koorts
-
Platte rode uitslag
Lesies van toxische epidermale necrolyse en het Steven-Johnson syndroom kunnen voorkomen in de membranen van de mond, ogen, keel en genitaliën. Wanneer de laesies in de mond optreden, kan het moeilijk voor u zijn om te eten en te drinken. U kunt meer kwijlen dan normaal omdat het pijnlijk is uw mond te sluiten.
Er kunnen littekens ontstaan op het hoornvlies van uw ogen, die ook gezwollen kunnen raken en een korst kunnen vormen waardoor ze worden afgesloten.
Vloeistoffen en zout kunnen in de open wonden van de laesies terechtkomen, wat kan leiden tot orgaanfalen en infecties in en rond het beschadigde weefsel. Zowel toxische epidermale necrolyse als het Steven-Johnson syndroom kunnen iemand ziek maken tot de dood erop volgt.
Artsen diagnosticeren toxische epidermale necrolyse of het Steven-Johnson syndroom door het uiterlijk van de huid en laesies in de slijmvliezen te beoordelen. Zij beoordelen ook uw symptomen, hoe snel de ziekte zich verspreidt, en hoeveel uw huid wordt aangetast door de aandoening.
Andere complicaties die kunnen optreden door toxische epidermale necrolyse zijn:
-
Bloedinfectie
-
Open zweren op de vagina
-
Psychologische problemen
-
Moeite met ademhalen
-
Acuut ademhalingsfalen
-
Visuele beperking
-
Permanente schade aan de huid
Wat zijn enkele risicofactoren voor het ontwikkelen van toxische epidermale necrolyse?
Enkele factoren die u in een hogere risicocategorie kunnen plaatsen voor het ontwikkelen van toxische epidermale necrolyse of Steven-Johnson syndroom zijn:
-
Het hebben van een HIV-infectie
-
Omgaan met een verzwakt immuunsysteem
-
Het hebben van kanker
-
Persoonlijke of familiegeschiedenis van toxische epidermale necrolyse of het Steven-Johnson-syndroom.
U moet een arts raadplegen over het mogelijk hebben van toxische epidermale necrolyse of Steven-Johnson syndroom als u:
-
huidpijn hebt over uw hele lichaam
-
U ziet blaren en een schilferende huid.
-
zweren, korstjes en zwellingen zien verschijnen in uw slijmvliezen, vooral de ogen en de mond
Welke behandelingen zijn er voor Toxische Epidermale Necrolyse?
Vroegtijdige behandeling is cruciaal bij de behandeling van toxische epidermale necrolyse of het Steven-Johnson syndroom. Veel patiënten worden verzorgd in een brandwondencentrum of intensive care. Artsen kunnen bepaalde medicijnen geven om de symptomen te verlichten:
-
Corticosteroïden
-
Plasmaferese
-
Cyclosporine
-
Immunosuppressiva
-
Immuunglobuline
Artsen zullen onmiddellijk alle geneesmiddelen stoppen waarvan zij vermoeden dat ze de oorzaak zijn van toxische epidermale necrolyse. Medisch personeel zal er alles aan doen om infectie in uw wonden te voorkomen. Zodra u hersteld bent, zou uw huid weer moeten aangroeien zonder dat huidtransplantaties nodig zijn. Mensen met toxische epidermale necrolyse krijgen meestal vloeistoffen en zouten via een infuus.
Het sterftecijfer voor volwassenen met toxische epidermale necrolyse kan oplopen tot 25%, en zelfs hoger voor oudere mensen met ernstige blaarvorming. Toxische epidermale necrolyse is minder fataal bij kinderen, met een sterftecijfer van minder dan 10%. Het Steven-Johnson syndroom veroorzaakt de dood bij ongeveer 5% van de getroffenen.
