Nevus talgklier syndroom wordt gekenmerkt als een aandoening die zich manifesteert als een huidlaesie in de talgklieren van je huid. De aandoening veroorzaakt de productie van te veel talgklieren samen met een overgroei van de huid in hetzelfde gebied.
Het Nevus Sebaceous Syndroom begrijpen
Nevus talgklier syndroom omvat een reeks ongewone gezondheidsaandoeningen die samen voorkomen op uw huid en in uw lichaam. Dit syndroom wordt ook wel genoemd:
-
Schimmelpenning syndroom
-
Jadassohn nevus phacomatosis
-
Jadassohn sebaceous nevus syndroom
-
lineaire sebaceous nevus sequentie
-
Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndroom
-
Epidermale nevus syndroom
Een nevus sebaceous is een moedervlek die zalm- of geelkleurig is en meestal voorkomt op je hoofdhuid, hals en gezicht. Ze komen minder vaak voor op de armen, benen en romp. Sebaceous nevi verschijnen meestal als zalm- of geelgekleurde, haarloze en gladde plekken. Ze ontwikkelen zich meestal in de baarmoeder en zijn bij de geboorte al dan niet zichtbaar.
Als ze op uw hoofdhuid verschijnen, heeft het gebied geen haar. Dit wordt vaak alopecia genoemd. Behalve dat ze er zo uitzien, veroorzaken ze meestal geen negatieve symptomen. Tijdens de puberteit kunnen ze veranderen met het aanpassen van de hormoonspiegel en duidelijker worden. De textuur is vaak dik, schilferig en wratachtig.
Deze plekken verschijnen meestal alleen. Ze worden onderdeel van een syndroom als er andere begeleidende gezondheidstoestanden zijn zoals:
-
Aanvallen
-
Vertragingen in het bereiken van ontwikkelingsmijlpalen
-
Intellectuele beperking
-
Schade aan sommige hersenzenuwen
-
Afwijkingen in sommige hersenstructuren
Hersenontwikkeling. Afwijkingen van de hersenen zijn bijvoorbeeld dat één kant van je hersenen vergroot wordt. Dit leidt ertoe dat hersenvaten zich niet goed vormen, zenuwen die je twee hersenhelften verbinden ontbreken, kleine of ontbrekende plooien in je hersenen die traditioneel meer opvallen, of plooien die dikker zijn dan ze zouden moeten zijn.
Andere syndromen. Dandy-Walker malformatie komt ook vaak voor bij het nevus sebaceous syndroom. Deze aangeboren afwijking laat een ongewoon grote ruimte achter in de hersenen. Het verstoort de manier waarop het hersenvocht stroomt, waardoor vochtophoping en druk rond de hersenen ontstaan. Dit veroorzaakt neurologische stoornissen, waaronder vertragingen in de ontwikkeling van motorische vaardigheden en problemen met leren.
Oogproblemen. Nevus sebaceous syndrome gaat vaak gepaard met oogproblemen. U mist mogelijk een deel van het oogweefsel van uw oogkleur of de achterkant van uw oog, ook wel het netvlies genoemd. Uw ogen kunnen troebel lijken of ze kunnen elkaar kruisen. Als uw oogzenuw beschadigd is als onderdeel van het syndroom, kan dat gevolgen hebben voor uw vermogen om te zien. Schade kan worden veroorzaakt door littekenvorming, zenuwschade of een tumor.
Botproblemen. Skeletafwijkingen komen ook vaak voor en kunnen zijn:
-
Significante kromming van de wervelkolom
-
Vaak ontwrichte heupen
-
Misvormingen aan de ledematen
-
Botcysten
-
Prominent voorhoofd, asymmetrische schedel en andere craniofaciale afwijkingen
-
Extra benige structuren rond enkel- en voetgewrichten
Omdat het vaak voorkomt dat je weerstand hebt tegen vitamine D, kunnen je botten na verloop van tijd verzwakken. Kinderen groeien misschien niet zo snel als hun leeftijdsgenoten en kunnen als volwassene korter zijn en vatbaar voor breuken.
Wat veroorzaakt het Nevus Sebaceous Syndroom?
Onderzoek suggereert dat na de conceptie twee genen genaamd KRAS en HRAS muteren om het nevus talg syndroom te veroorzaken. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate door de aandoening getroffen. De huidlaesies met of zonder het syndroom komen voor bij ongeveer één tot drie baby's per 1.000 levendgeborenen.
Diagnose Nevus Sebaceous Syndroom
Na de geboorte beoordeelt uw kinderarts de algehele gezondheid van uw baby. Als er een duidelijke moedervlek is, kijkt hij of zij naar andere tekenen van het nevus talg syndroom. De diagnose wordt gesteld op basis van andere kenmerkende symptomen. Als uw arts zijn vermoedens wil bevestigen, kan hij een klein weefselmonster van de nevus sebaceous nemen voor verder onderzoek.
Daarnaast kan uw baby een röntgenfoto of MRI nodig hebben om de botstructuur te beoordelen en op misvormingen te letten. Als uw arts denkt dat het risico van beeldvorming groter is dan de voordelen, kan hij wachten tot uw kind ouder is. In dat geval volgt de arts de ontwikkeling van uw baby op de voet om te letten op mijlpalen en tekenen dat uw baby een behandeling voor de aandoening nodig heeft.
Behandeling van het Nevus Sebaceous Syndroom
Als uw kind nog jong is, kan uw arts afwachten tenzij er duidelijke misvormingen zijn die moeten worden aangepakt. Als de moedervlek zelf te veel groeit, kan uw arts voorstellen deze vóór de puberteit te verwijderen. Zelfs zonder extra gezondheidsproblemen te veroorzaken, kan het leiden tot zelfbewustzijn over het uiterlijk. Een operatie op jongere leeftijd kan gemakkelijker te herstellen zijn dan wachten tot later.
Uw arts kan uw kind voor andere problemen doorverwijzen naar een specialist. Deze artsen kunnen zijn:
-
Kinderartsen
-
Pediatrische neurologen
-
Dermatologen
-
Orthopeden
-
Orthopedische chirurgen
-
Oogartsen
Dit team van professionals werkt samen aan de behoeften van uw kind en verbetert de kwaliteit van leven. Uw kind kan elke combinatie van medicatie, procedures en therapie nodig hebben. Veel beslissingen zijn gebaseerd op de algemene gezondheidstoestand van uw kind en de tolerantie voor de behandeling.
De artsen zullen met u praten over de voordelen en risico's, zodat u kunt beslissen welke behandelingen u wilt volgen. In sommige gevallen zijn behandelingen beter geschikt op latere leeftijd, wanneer uw kind ouder is.
