Geen enkele ouder wil erachter komen dat zijn of haar kind een hartaandoening heeft, maar gelukkig kunnen kinderen met ventrikeldefecten worden geholpen met veel verschillende soorten door onderzoek ondersteunde behandelingen en operaties. Als bij uw kind net een hartafwijking met één hartkamer is vastgesteld, of als u vermoedt dat uw kind symptomen heeft die wijzen op een aangeboren hartafwijking, is het belangrijk zo snel mogelijk met uw arts te praten.
Lees in de tussentijd meer over enkelvoudige hartafwijkingen en behandelingen voor deze hartaandoeningen die vaak in de eerste weken van het leven van een kind worden vastgesteld.
Wat is een hartafwijking met één hartkamer?
Het hart bestaat uit vier kamers: twee bovenste en twee onderste. De bovenste kamers heten de atria en de onderste kamers zijn de ventrikels. Als het hart pompt, worden de boezems gevuld met bloed, en de kamers sturen het bloed uit het hart en terug in de bloedsomloop. Als iemand een probleem heeft met een van deze vier kamers, kan dat problemen opleveren voor het hart, het energieniveau en zelfs het leven.
Single ventricle physiology defecten zijn aangeboren aandoeningen die zich ontwikkelen lang voordat een baby wordt geboren. Ze doen zich meestal voor rond de tijd dat het hart van de baby wordt gevormd - tijdens de eerste twee maanden van de zwangerschap.
Terwijl het hart van de baby groeit, stroomt er bloed doorheen. De enkele abnormale ventrikel krijgt niet de kans om te oefenen met het pompen van bloed zoals de andere vier kamers, en kan zich dus niet volledig ontwikkelen. Er zijn verschillende classificaties van single ventricle defecten, maar ze ontstaan allemaal in de baarmoeder.
Waarom is een Single Ventricle Defect een probleem?
Een Single Ventricle Defect vormt een groot probleem voor baby's die ermee geboren worden, omdat hun hart niet genoeg zuurstof in hun bloedbaan kan brengen om hun leven in stand te houden. Een baby of jong kind kan blauw aanlopen, een hoger risico lopen op hartinfecties zoals endocarditis, of last krijgen van bloedstolsels en abnormale hartritmes doordat hun ene goede ventrikel te hard werkt. Endocarditis is een groot risico voor veel mensen die een hartoperatie hebben ondergaan, en deze patiënten moeten vaak antibiotica nemen voordat zij een tandheelkundige ingreep ondergaan om het risico voor hun hart te verkleinen.
Zelfs als volwassene kan iemand die als kind een hartoperatie heeft ondergaan een of meer chronische gezondheidsproblemen hebben. Ze kunnen vaak niet sporten zoals hun leeftijdsgenoten, en moeten misschien elke dag verschillende medicijnen nemen om gezond te blijven.
Wat zijn de verschillende soorten afwijkingen aan de enkele hartkamer?
Hoewel een enkele ventrikel (in tegenstelling tot beide ventrikels) betrokken is bij alle gevallen van deze aandoening, is de ventrikel niet altijd op dezelfde manier aangetast. De volgende aandoeningen zijn de meest voorkomende enkelvoudige ventrikel defecten.
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Bij HLHS zijn zowel de linker hartkamer als de aorta die van deze hartkamer aftakt, te klein. De aorta is een grote slagader die zuurstofrijk bloed naar het lichaam voert, en als die niet goed werkt, kan dat grote problemen veroorzaken en vaak tot de dood van de baby leiden als hij niet onmiddellijk in de eerste dagen tot weken van zijn leven wordt behandeld.
Tricuspidale atresie. Bij dit type atresie ontbreekt in het lichaam de tricuspidalisklep. Deze klep brengt het bloed van het lichaam naar het hart om meer zuurstof te krijgen. Het ontbreken van deze klep vormt een probleem voor het lichaam omdat het niet in staat is het bloed aan te vullen met voldoende zuurstof om het lichaam te onderhouden.
Pulmonale atresie. Bij deze aandoening wordt het kind geboren zonder longklep. De longklep fungeert als poort tussen het hart en de rest van het lichaam en tussen de linker hartkamer en de rechterboezem. Kinderen met deze aandoening hebben moeite om voldoende zuurstofrijk bloed in hun longen te krijgen, omdat dit bloed zich door het ontbreken van de pulmonale klep vermengt met zuurstofarm bloed.
Hoe wordt een Single Ventricle Defect gediagnosticeerd?
Als een baby een aangeboren hartafwijking heeft, kan dat al duidelijk zijn bij de geboorte. De baby kan er asgrauw of blauw uitzien, afhankelijk van het type ventrikelafwijking.
Oudere baby's, peuters en kinderen worden door een cardioloog onderzocht om vast te stellen of het probleem in het hart zit of ergens anders. Uw kind kan verschillende soorten onderzoek ondergaan, zoals een lichamelijk onderzoek, een röntgenfoto van de borstkas, een elektrocardiogram of een hart-MRI.
Wat zijn de opties voor behandeling van één ventrikel?
Hoewel er geen algemene genezing voor deze aandoening bestaat, is de prognose voor één hartkamer niet altijd somber. Uw kind kan verschillende operaties ondergaan of een harttransplantatie als de toestand na verloop van tijd verslechtert.
Een harttransplantatie komt het dichtst bij genezing, maar uw kind kan een moeilijke weg naar herstel hebben en moet medicijnen nemen om te voorkomen dat het lichaam het nieuwe hart afstoot. Uw cardioloog zal waarschijnlijk een of meer van de volgende opties met u bespreken.
Operatie. Afhankelijk van het type probleem met één hartkamer, zal uw kind waarschijnlijk ten minste één operatie ondergaan om het te behandelen. Chirurgen brengen uw kind onder narcose om een katheter, of een klein buisje, te plaatsen om het bloed in het hart van uw kind te laten stromen waar het hoort te stromen. Een andere optie is een Fontan-operatie: Tijdens deze procedure zal de chirurg het zuurstofarme bloed omleiden via de longslagader om het meer zuurstof te geven.
Harttransplantatie. Soms is de enige manier om een ventrikeldefect te verhelpen het vervangen van het hele hart. Als uw arts een kinderharttransplantatie heeft aanbevolen, is de kans groot dat uw kind zich veel beter voelt en daarna een gezond en productief leven kan leiden, terwijl het medicijnen neemt om ervoor te zorgen dat het lichaam het hart niet afstoot. U en uw kind zullen verschillende professionals ontmoeten die betrokken zijn bij het transplantatieproces, waaronder de volgende mensen:
-
Een cardioloog (u kent deze arts waarschijnlijk al van eerdere afspraken)
-
Hartchirurgen
-
Verpleegkundigen
-
Een transplantatiecoördinator
-
Geestelijk verzorgers zoals maatschappelijk werkers en kinderpsychologen die u en uw kind begeleiden tijdens het transplantatieproces
Kan een kind met een Single Ventricle Defect een normaal leven leiden?
Een kind met een enkel ventrikeldefect dat nog niet door een operatie is hersteld, loopt het risico ernstige gezondheidsproblemen te krijgen en zelfs te overlijden (vooral in het geval van het hypoplastisch linkerhartsyndroom) als de aandoening niet wordt behandeld.
Het is mogelijk om volwassen te worden met dit type aandoening. De meeste kinderen met een enkel ventrikeldefect ondergaan meerdere operaties in hun kindertijd en hun toestand wordt jarenlang nauwlettend in de gaten gehouden.
Tieners en volwassenen moeten hun hele leven lang regelmatig een cardioloog raadplegen om er zeker van te zijn dat ze nog steeds baat hebben bij de resultaten van hun kinderoperaties. Een volledig leven met een hartaandoening is mogelijk, maar het is goed om in gedachten te houden dat uw kind voorzichtiger moet zijn dan andere kinderen als het gaat om rennen, sporten en ravotten.
