Ziekte van Paget van de Borst: Symptomen, diagnose, behandeling en preventie

Wat is de ziekte van Paget van de borst?

De ziekte van Paget van de borst is een zeldzame vorm van kanker die in of rond de tepel ontstaat. Het gaat om 1% tot 4% van alle borstkankers. Het kan in verband staan met een onderliggende borstkanker, hetzij ductaal carcinoma in situ of invasieve borstkanker.

U hoort het ook wel de ziekte van Paget van de tepel of de ziekte van Paget van de borstkas noemen.

Wie krijgt de ziekte van Paget in de borst?

Dingen waardoor u meer kans hebt op de ziekte van Paget in de borst zijn onder andere:

• Leeftijd. Uw kansen nemen toe naarmate u ouder wordt. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 57 jaar.

• Geslacht. Paget kan zowel mannen als vrouwen treffen, maar vrouwen hebben meer kans om het te krijgen.

• Ras. Blanke vrouwen hebben meer kans om borstkanker te krijgen dan zwarte of Latijns-Amerikaanse vrouwen, maar zwarte vrouwen hebben de meeste kans om eraan te sterven.

• Alcohol. Zwaar drinken maakt de kans groter.

• Dichte borsten. Dit is te zien op een scan, een mammografie.

• Extra gewicht. Dit geldt vooral na de menopauze of als u als volwassene bent aangekomen.

• Familiegeschiedenis. Uw kansen nemen toe als uw ouders of broers en zussen borstkanker hebben gehad.

• Gen veranderingen. U hoort ze misschien mutaties noemen. BRCA1 en BRCA2 vergroten de kans op borst- en eierstokkanker, maar leiden tot minder dan 1 op de 10 borstkankers.

• Geschiedenis van borstkanker. Als u het in beide borsten heeft gehad, zijn uw kansen groter.

• Geschiedenis van ongewone dingen in uw borst (afwijkingen). Het hebben van lobulair carcinoom in situ of atypische hyperplasie verhoogt uw kansen.

• Hormoonvervanging. Het nemen van oestrogeen na de menopauze vergroot de kans op kanker.

• Bestraling. Als u als kind of jongvolwassene bestraald bent, heeft u meer kans op borstkanker.

Ziekte van Paget van de Borst Symptomen

Vroege symptomen zijn roodheid, lichte schilfering en schilfering van de huid op de tepel. Het kan zijn dat u slechts lichte irritatie heeft, niet genoeg om naar de dokter te gaan. Uw huid kan vanzelf beter worden. Dit betekent niet dat de ziekte is verdwenen.

Verdere symptomen kunnen een teken zijn van ernstige schade aan je huid. U kunt het volgende opmerken:

• Tintelingen

• Jeuk

• Meer gevoeligheid

• Brandend

• Pijn

• Bloederige of gelige afscheiding uit je tepel

• Sijpelende of bloedende gebieden

• Een tepel die er afgeplat uitziet tegen uw borst

• Verdikte huid in het tepelgebied

• Een knobbel of massa in uw borst

In de meeste gevallen begint de ziekte in de tepel en verspreidt zich vervolgens naar het tepelhof (het ronde gebied met donkere huid eromheen) of andere delen van de borst. Soms wordt alleen het tepelhof aangetast en lijkt het op eczeem, een jeukende rode uitslag.

In zeldzame gevallen kan deze aandoening beide borsten aantasten.

Ziekte van Paget van de Borst Oorzaken

Artsen weten niet zeker wat de oorzaak is. Paget is zeldzaam, maar de meeste mensen die het krijgen hebben tumoren in dezelfde borst. Eén theorie is dat de kankercellen van de tumor zich via de melkkanalen naar de tepel en het tepelhof verplaatsen.

De ziekte van Paget van de borst Diagnose

Uw arts zal een biopsie uitvoeren. Hij neemt een klein stukje weefsel van uw tepel en stuurt dat naar een laboratorium, waar een technicus de cellen van Paget onderzoekt. Uw arts neemt het monster op een van de volgende manieren:

• Oppervlaktebiopsie. Ze schrapen voorzichtig cellen van het huidoppervlak.

• Shave biopsie. Ze gebruiken een zeer scherp instrument om de bovenste huidlaag weg te nemen.

• Punch biopsie. Een speciaal rond gereedschap, een punch genaamd, neemt een klein, rond stukje weefsel.

• Wigbiopsie. Uw arts gebruikt een scalpel om een klein stukje weefsel te nemen.

• In sommige gevallen verwijdert de arts de hele tepel.

Omdat de meeste mensen met deze aandoening ook onderliggende borstkanker hebben, zal uw diagnose waarschijnlijk bestaan uit:

• Een lichamelijk onderzoek

• Beeldonderzoek zoals:

  • Een mammogram (een röntgenfoto van de borst)

  • MRI van de borst (een scan die een gedetailleerde foto van de binnenkant van uw borst maakt)

  • Echografie van de borst (maakt met behulp van geluidsgolven een foto van uw borst)

Behandeling van de ziekte van Paget van de borst

De behandeling hangt af van de onderliggende borstkanker. U kunt een of meer van deze hebben:

• Mastectomie. Uw chirurg verwijdert uw hele borst.

• Lumpectomie. Als de ziekte alleen uw tepel en het gebied eromheen aantast, kan uw arts deze behandeling voorstellen om uw borst te redden. Hij zou het een borstsparende operatie kunnen noemen. De chirurg verwijdert uw tepel, het tepelhof en het deel van de borst waar hij denkt dat de kanker zit.

• Bestraling. Hoogenergetische straling kan kankercellen doden. Deze kan afkomstig zijn van een machine buiten uw lichaam (extern) of van een klein implantaat in uw borst (intern).

• Chemotherapie. Bepaalde medicijnen doden ook kankercellen. U kunt ze krijgen in een pil die u inslikt of in een vloeistof die in uw ader gaat (intraveneus).

• Hormonale therapie. Deze medicijnen voorkomen dat oestrogeen de kankercellen bereikt, zodat de kanker niet groeit of terugkomt. Ze werken op kankers die positief zijn op een hormoonreceptortest (HR). U kunt een selectieve oestrogeenreceptormodulator (SERM) of een aromataseremmer (AI) krijgen. Ze komen in pillen.

Ziekte van Paget van de Borst Complicaties

De behandeling van kanker kan bijwerkingen hebben die lang aanhouden of die weken, maanden of jaren na beëindiging van de behandeling beginnen. Deze omvatten:

• Pijn en gevoelloosheid (perifere neuropathie)

• Zwelling in uw armen of benen (lymfoedeem)

• Botverlies (osteoporose)

• Onvruchtbaarheid

• Hartproblemen

• Bloedklonters

• Nieuwe kanker

Preventie van de ziekte van Paget van de borst

Er is geen definitieve manier om kanker te voorkomen, maar sommige veranderingen in levensstijl kunnen helpen de kans erop te verkleinen.

• Houd een gezond gewicht.

• Zorg voor regelmatige lichaamsbeweging. Matige tot intensieve activiteit is het beste.

• Beperk de hoeveelheid alcohol die u drinkt. Deskundigen adviseren niet meer dan één drankje per dag voor vrouwen en twee voor mannen.

• Borstvoeding geven kan ook uw risico op borstkanker verlagen.

Als u een of meer risicofactoren voor borstkanker hebt, praat dan met uw arts over verdere stappen, waaronder:

• Onderzoek naar veranderingen in uw genen

• Frequentere controles of screeningtests

• Medicijnen om oestrogeen te blokkeren zoals raloxifeen en tamoxifen

• Operatie voor borstverwijdering (profylactische mastectomie)

Ziekte van Paget van de Borst Vooruitzichten

De vooruitzichten zijn afhankelijk van:

• Als u een tumor heeft in de aangetaste borst

• Als de tumor ductaal carcinoma in situ of invasieve borstkanker is

• Het stadium van invasieve borstkanker in die borst

• Als u invasieve kanker heeft in de aangetaste borst en het is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren

Ongeveer 83% van de vrouwen in de VS bij wie tussen 1988 en 2001 deze aandoening werd vastgesteld, leefde nog minstens 5 jaar. Ter vergelijking: ongeveer 87% van de vrouwen bij wie in die periode enige vorm van borstkanker werd vastgesteld, leefde ten minste 5 jaar langer.

Voor vrouwen met zowel de ziekte van Paget van de borst als invasieve kanker in dezelfde borst, daalde de 5-jaars relatieve overleving met elk stadium van de kanker:

• Stadium I: 95,8%

• Stadium II: 77,7%

• Stadium III: 46,3%

• Stadium IV: 14,3%