Wat is GIST?
GIST staat voor gastro-intestinale-stromale tumor. Het is een zeldzame tumor van het GI-kanaal. Hij treft meestal de maag, maar kan zich in elk deel van het spijsverteringsstelsel ontwikkelen.
GIST is een weke delen sarcoom. De meeste kankers zijn carcinomen. Wat is het verschil?
-
Kankers beginnen in de cellen die de bekleding van de huid en de organen bedekken (epitheelcellen). De meeste maag- en darmkankers zijn carcinomen. Huidkanker is een ander type carcinoom.
-
Weke delen sarcomen beginnen in de cellen van de bindweefsels zoals kraakbeen, vet, zenuwen en spieren.
Meer specifiek begint GIST in cellen van het zenuwstelsel in de wand van het spijsverteringskanaal, de zogenaamde interstitiële cellen van Cajal (ICC's). Deze cellen sturen signalen naar de spieren in het spijsverteringsstelsel om samen te trekken om voedsel en vloeistof door het systeem te verplaatsen.
GIST verschilt ook van veel andere tumoren in de manier waarop het zich ontwikkelt. Dat komt omdat chemotherapie en/of bestraling niet effectief zijn voor GIST.
Wat veroorzaakt GIST?
De meeste gevallen van GIST hebben geen duidelijke oorzaak en worden in zeldzame gevallen veroorzaakt door een erfelijke genmutatie. In deze zeldzame gevallen is de mutatie in een gen dat de cellen aanzet tot het maken van een eiwit (KIT of CD117 genaamd) dat ervoor zorgt dat de cellen groeien en zich delen. In dit geval zorgt de genmutatie ervoor dat de ICC-cellen ongecontroleerd groeien en delen, waardoor een tumor ontstaat.
Risicofactoren voor GIST zijn onder meer bepaalde erfelijke genmutaties.
Wat zijn mutatietesten?
Mutatietests kunnen op de kankercellen worden uitgevoerd om de exacte genetische mutatie vast te stellen. Dit helpt artsen te begrijpen hoe de kanker zich gedraagt en helpt bij het sturen van de behandeling.
Op dit moment worden mutatietesten aanbevolen voor iedereen met GIST. Testen op de Kit-mutatie zal in 87% van de gevallen van GIST positief zijn. Testen op de PDGFRA-mutatie zal positief zijn in 4% van de gevallen van GIST.
Hoe wordt deze kanker behandeld?
Artsen gebruiken stadiëring om de omvang van een kwaadaardigheid te bepalen. Deze drie factoren bepalen de stadiëring:
-
De grootte en locatie van de tumor
-
Of de kanker al dan niet is uitgezaaid naar lymfeklieren of andere organen
-
Hoe snel de cellen groeien
De onderstaande tabel laat zien hoe letters en cijfers worden gebruikt om het stadium van uw kanker aan te geven. Deze informatie helpt u bij uw behandeling en prognose.
Brief
Waar het naar verwijst
T
Grootte van de tumor (1 - 4)
N
Geeft aan of het is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren (zeldzaam voor GIST). De meeste GISTS zullen "N0" (nul) zijn.
M
Geeft aan of de kanker is uitgezaaid naar nabijgelegen organen. (0 of 1)
Mitotische snelheid
Hoe snel de kanker groeit (laag of hoog)
Moet ik naar een specialist?
Omdat GIST zeldzaam is en onvoorspelbaar kan zijn, is het kiezen van de juiste arts een belangrijke beslissing. Er is een beperkt aantal artsen en medische centra die ervaring hebben met de behandeling van GIST. Praat met uw arts over het vinden van een arts die bedreven is in de behandeling van GIST.
In de meeste gevallen wordt een team van deskundigen samengesteld om u te behandelen. Deze medische deskundigen omvatten:
-
Een kankerspecialist (oncoloog)
-
Een arts gespecialiseerd in de behandeling van het maagdarmkanaal (gastro-enteroloog)
-
Een chirurg
Neem een actieve rol in uw behandeling en werk nauw samen met het medische team. De volgende activiteiten kunnen u helpen uw behandeling in eigen hand te nemen:
-
Vragen stellen
-
Onderzoek doen
-
Zo nodig een tweede of derde opinie vragen
-
Steun vinden bij anderen die GIST hebben
-
Het vinden van steungroepen voor GIST.
-
Online in contact komen met anderen die GIST hebben
Wat zijn mijn behandelingsmogelijkheden?
De primaire behandeling van GIST is een operatie om de tumor, indien mogelijk, te verwijderen. Een operatie wordt aanbevolen voor elke tumor die groter is dan 2 cm. De operatieprocedure verschilt afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Het kan worden gedaan met laparoscopische of open chirurgische technieken. De chirurg verwijdert de tumor en een klein deel van het weefsel rondom de tumor, waarbij hij ervoor zorgt dat de tumor niet scheurt, waardoor de kankercellen in de buikholte terecht zouden komen.
In sommige gevallen verwijderen artsen een verdacht uitziende tumor nog voordat de diagnose is gesteld. Het is mogelijk dat de diagnose GIST pas na de operatie wordt gesteld.
Wanneer een operatie niet mogelijk is om een GIST te verwijderen, of wanneer de kanker is uitgezaaid naar andere organen, kan het medicijn imatinib (Gleevec) worden voorgeschreven. Gleevec richt zich op de specifieke cellen die verantwoordelijk zijn voor GIST (Kit). In de meeste gevallen zal imatinib de tumor doen krimpen of de groei ervan stoppen. Als uw kanker is uitgezaaid, zal het geneesmiddel de kanker niet genezen, maar het kan de kwaliteit en de duur van het leven verbeteren.
Imatinib (Gleevec) kan ook worden ingenomen gedurende ten minste drie jaar nadat een tumor is verwijderd, om te voorkomen dat de kanker terugkeert. Het is echter mogelijk dat het medicijn na verloop van tijd niet meer werkt. In dat geval moet de dosis imatinib worden verhoogd of moet een ander geneesmiddel worden voorgeschreven.
Als u Gleevec niet kunt nemen of er na verloop van tijd resistent tegen wordt, is er een ander geneesmiddel beschikbaar, sunitinib (Sutent). De geneesmiddelen regorafenib (Stivarga), ripretinib (Qinlock) en avapritinib (Ayvakit) kunnen worden gebruikt voor de behandeling van patiënten met tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd en die niet meer reageren op Gleevec of Sutent.
Andere geneesmiddelen zoals dasatinib (Sprycel), nilotinib (Tasigna), pazopanib (Votrient) en sorafenib (Nexavar) worden momenteel onderzocht voor GIST.
Uit onderzoek is gebleken dat traditionele chemotherapie en bestraling niet effectief zijn bij de behandeling van GIST.
Wat is de prognose voor iemand met de diagnose GIST?
Het is moeilijk te voorspellen of GIST-kanker terugkomt. Op basis van de grootte van de tumor en hoe snel deze groeit, wordt de tumor gecategoriseerd als laag, gemiddeld of hoog risico. De locatie van de primaire tumor speelt ook een rol bij het risico op terugkeer van de tumor. Tumoren in de maag zijn minder agressief dan tumoren die elders in het maagdarmkanaal ontstaan.
In het algemeen geldt: hoe kleiner de tumor bij verwijdering, hoe langzamer hij groeit en hoe kleiner de kans op terugkeer. Bijvoorbeeld:
-
Tumoren van 2 cm tot 5 cm worden over het algemeen als laag risico beschouwd.
-
Langzamer groeiende tumoren van 5 cm tot 10 cm zijn intermediair risico
-
Sneller groeiende tumoren van 5 cm tot 10 cm of meer worden beschouwd als hoog risico
Als de tumor niet volledig is verwijderd, of als de tumor tijdens de verwijdering is gescheurd, is er een grotere kans dat de tumor terugkomt.
Welke controle heb ik nodig na de behandeling?
Na de operatie is de aanbevolen follow-up onderzoeken om de 3-6 maanden, met CT-scans. PET-scans zijn geen vervanging voor CT-scans. Recidiverende GIST treedt meestal op binnen twee jaar na de operatie.
Als u een gerichte behandeling met medicijnen volgt, moeten de bijwerkingen van de medicijnen in de gaten worden gehouden.
Betaalt de verzekering voor Gleevec?
Imatinib (Gleevec) is een genetisch gemanipuleerd, biologisch geneesmiddel geclassificeerd als gerichte therapie. Deze geneesmiddelen vereisen een complex ontwikkelingsproces en de geneesmiddelen kunnen duur zijn. Sommige verzekeringsmaatschappijen of -polissen dekken de kosten van het geneesmiddel niet.
Zelfs wanneer het geneesmiddel door de verzekering wordt gedekt, kunnen de eigen bijdragen snel oplopen. Controleer uw verzekeringspolis om te zien of deze geneesmiddelen worden gedekt en wat het eigen risico is.
Veel farmaceutische bedrijven bieden financiële hulp voor biologische geneesmiddelen en apotheken kunnen kortingsprogramma's aanbieden. Praat met uw arts of apotheker voor meer informatie over hulp bij uw medicijnkosten.
