Wat is Pemphigus? Wat veroorzaakt het?

Wat is Pemphigus?

Als u pemphigus heeft, probeert uw immuunsysteem uw huid en slijmvliezen - de vochtige delen van uw lichaam - te vernietigen. Dat kan grote blaren veroorzaken in uw mond, neus, keel, ogen en genitaliën.

Pemphigus is niet besmettelijk. Gelukkig kan het behandeld worden met medicijnen.

Pemphigus Types en Symptomen

Er zijn verschillende types van deze aandoening. Uw symptomen zullen afhangen van welk type u heeft.

Pemphigus vulgaris. Dit is de meest voorkomende vorm. Ze tast de vochtige delen van uw lichaam aan, zoals uw mond en genitaliën. Volwassenen tussen de 30 en 60 jaar hebben de meeste kans om het te krijgen.

Het eerste teken van een probleem zijn meestal blaasjes in de mond die gemakkelijk afschilferen. Het kan moeilijk zijn om te slikken of te eten.

Vervolgens ontstaan er vaak blaasjes op uw huid of in uw geslachtsdelen. Ze doen pijn, maar jeuken niet.

Pemphigus foliaceus. Dit zijn korstige blaasjes die zich meestal op uw borst, rug en schouders vormen. Ze doen geen pijn, maar jeuken wel.

Endemische pemphigus (fogo selvagem). Dit is een zeldzame vorm van pemphigus foliaceus die het vaakst voorkomt in Zuid-Amerika, vooral in Brazilië. Het treft vaak meer dan één lid van dezelfde familie.

Pemphigus vegetans. Dit type lijkt veel op pemphigus vulgaris. Maar in plaats van blaasjes vormt het dikke, wratachtige laesies. Deze verschijnen meestal op delen van het lichaam waar de huid tegen zichzelf wrijft, zoals de oksel of de lies.

Door medicijnen veroorzaakte pemphigus. Als je dit type hebt, veroorzaken bepaalde medicijnen blaasjes die zich tot 6 maanden na inname kunnen vormen.

Pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndroom). De blaasjes verschijnen op uw hoofdhuid, wangen, bovenrug en bovenborst. Ze kunnen veranderen in rode, korstige laesies.

Paraneoplastische pemphigus. Dit is de zeldzaamste vorm van pemphigus. Het treft mensen die kanker hebben. Als u het heeft, kunt u blaasjes in uw mond hebben die u niet kunt behandelen. Het behandelen van de kanker zal helpen om de blaren te verlichten.

Veroorzaakt

Pemphigus is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat uw immuunsysteem uw lichaamscellen aanvalt -- in dit geval, de huidcellen. In zeldzame gevallen kunnen bepaalde geneesmiddelen de aandoening uitlokken. Hieronder vallen penicilline en sommige medicijnen tegen reumatoïde artritis. Maar meestal weten we niet wat de oorzaak is. Het is niet besmettelijk.

Bij wie komt Pemphigus voor?

Sommige mensen hebben meer kans om deze aandoening te ontwikkelen dan anderen. Dit omvat degenen die:

• van Joodse afkomst zijn

• Van Indiaanse, Midden-Oosterse, of Zuidoost-Europese afkomst

• 40 jaar en ouder zijn

• Mensen met auto-immuunziekten, in het bijzonder de ziekte myasthenia gravis.

Pemphigus Diagnosis

Het kan lastig zijn. Dat komt omdat een aantal aandoeningen blaren kunnen veroorzaken. Om zeker te zijn dat ze de juiste oorzaak vinden, zal je dokter waarschijnlijk een aantal testen laten doen, inclusief:

Medische geschiedenis. Uw arts zal u vragen welke medicijnen u gebruikt, omdat sommige medicijnen deze aandoening kunnen veroorzaken.

Een huidonderzoek. Uw arts zal met zijn vinger of een wattenstaafje wrijven over een stukje van uw huid dat niet door een blaar is bedekt. Als het gemakkelijk afschilfert, zou u pemphigus kunnen hebben.

Huidbiopsie. Uw arts neemt een stukje weefsel van een van uw blaren en bekijkt dat onder een microscoop.

Bloedonderzoek. Uw arts zal uw bloed onderzoeken op specifieke antilichamen, desmogleïnes genaamd. Antilichamen zijn eiwitten die uw lichaam aanmaakt om slechte bacteriën op te sporen en te doden voordat ze u schade toebrengen.

Als u pemphigus heeft, zult u meer van deze antilichamen in uw bloed hebben dan normaal. Als uw symptomen verbeteren, daalt het aantal van deze antilichamen in uw bloed.

Endoscopie. Als u blaasjes in uw mond hebt, kan uw arts een dunne, flexibele buis, een endoscoop genaamd, gebruiken om in uw keel te kijken.

Aandoeningen met gelijkaardige symptomen

Sommige huidziekten kunnen op pemphigus lijken. Bullous pemphigoid, bijvoorbeeld, veroorzaakt grote, met vloeistof gevulde blaasjes, maar deze barsten over het algemeen niet zo gemakkelijk. En in tegenstelling tot pemphigus, treft het meestal mensen ouder dan 60.

Herpes is een andere aandoening die pijnlijke blaasjes op je mond en genitaliën kan veroorzaken. Maar het wordt niet veroorzaakt doordat uw lichaam zichzelf aanvalt.

Als je ergens op je lichaam jeukende of pijnlijke blaasjes hebt, probeer dan niet zelf uit te zoeken wat er mis is. Ga naar uw dokter. Alleen zij kan je met zekerheid zeggen of je pemphigus hebt of iets anders.

Pemphigus Behandeling

Uw dokter zal u waarschijnlijk medicijnen geven die uw symptomen verlichten en u meer comfortabel maken. Wat ze voorschrijven zal afhangen van welk type pemphigus u heeft en hoe erg uw symptomen zijn. De behandeling kan bestaan uit:

Corticosteroïden. Corticosteroïden zijn meestal de eerstelijnsbehandeling en kunnen zeer effectief zijn om de symptomen te verlichten, vaak binnen een paar weken. Ze worden meestal in pilvorm gegeven.

Immunosuppressiva. Deze medicijnen voorkomen dat uw immuunsysteem gezonde weefsels aanvalt.

Biologische therapieën. Als andere medicijnen niet werken, kan uw arts u een medicijn geven dat rituximab (Rituxan) heet. U krijgt dit in de vorm van een injectie. Het helpt het aantal antilichamen dat uw lichaam aanvalt, te verminderen.

Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmedicijnen. Deze bestrijden of voorkomen infecties.

Als pemphigus niet wordt behandeld, kan het levensbedreigend zijn. Soms moet u worden opgenomen in het ziekenhuis tot u beter bent.

Wondverzorging. Plaatselijke antibiotica en wondverbanden worden gebruikt om de blaasjes te laten genezen.

Plasmaferese. Als de pemphigus niet reageert op de andere behandelingen, kan uw arts met een speciale machine het plasma uit uw bloed halen. Hij vervangt het plasma dan door plasma van een bloeddonor.

Pemphigus Complicaties

Verschillende ernstige complicaties kunnen optreden bij pemphigus. Waaronder:

• Huidinfecties

• Infecties die in de bloedbaan terechtkomen (sepsis)

• Niet in staat zijn om te eten, wat leidt tot gewichtsverlies en ondervoeding

• Depressie

• Sommige vormen van de aandoening kunnen de dood tot gevolg hebben indien niet behandeld

De medicijnen die u neemt voor pemphigus kunnen ook ernstige bijwerkingen veroorzaken. Deze kunnen zijn:

• Infecties

• Uitslagen

• Hoge bloeddruk

• Lage botdichtheid (osteoporose)

Ten minste 75% van de mensen met pemphigus zal na 10 jaar behandeling een volledige remissie, of geen bewijs van de ziekte, hebben. Sommige mensen moeten de rest van hun leven medicijnen nemen om te voorkomen dat de symptomen van pemphigus terugkomen.