Auto-immuun Blaarvormende Aandoeningen: Symptomen, oorzaken, behandeling

Wat zijn auto-immuun blaaraandoeningen?

Auto-immuun blaarvormingsaandoeningen (ook wel auto-immuun blaarvormingsziekten of auto-immuun bulleuze aandoeningen genoemd) zijn een groep zeldzame huidziekten. Ze ontstaan wanneer uw immuunsysteem uw huid en slijmvliezen - de binnenkant van uw mond, neus en andere delen van uw lichaam - aanvalt. Hierdoor ontstaan blaren.

Onderzoekers hebben vele soorten van deze aandoening gevonden. Hoewel er geen genezing voor bestaat, kan uw arts u behandelingen geven om de blaren te helpen genezen en complicaties te voorkomen.

Soorten auto-immuun blaaraandoeningen

Auto-immuun blaarvormingsaandoeningen worden onderverdeeld in verschillende types. Dit zijn enkele van de belangrijkste:

Pemphigus is een groep aandoeningen waarbij blaasjes ontstaan op de huid en in de mond, neus, keel, ogen en genitaliën. Ze zijn zacht en kunnen gemakkelijk openbreken.

Pemphigoid is een andere groep. Er zijn drie hoofdtypen:

• Bullous pemphigoid treft meestal mensen ouder dan 70 jaar. Het veroorzaakt jeukende blaasjes op de armen, dijen, en buik.

• Slijmvlies pemphigoid tast de bekleding van de mond, ogen, neus, keel, en genitaliën aan.

• Pemphigoid gestationis treft vrouwen tijdens de zwangerschap of net na de geboorte van hun baby. Het begint als een hobbelige huiduitslag op de buik, armen en benen. Daarna veranderen de bulten in blaren.

IgA gemedieerde bulleuze dermatosen zijn aandoeningen waarbij het immuunsysteem veel immunoglobuline A (IgA) aanmaakt, een type antilichaam dat bacteriën, toxines en virussen bestrijdt. Er zijn twee soorten:

• Dermatitis herpetiformis treft mensen met coeliakie (die gevoelig zijn voor het tarwe-eiwit gluten). Het veroorzaakt clusters van jeukende blaasjes op de ellebogen, knieën, hoofdhuid, en billen.

• Lineaire IgA-ziekte veroorzaakt dat nieuwe blaasjes een ring vormen rond oude blaasjes op de huid. Dit wordt ook wel een cluster van juwelen genoemd. Dit type tast ook de slijmvliezen aan.

Epidermolysis bullosa acquisita treft meestal volwassenen van middelbare leeftijd en oudere volwassenen. Het maakt de huid zo kwetsbaar dat blaren ontstaan bij kleine verwondingen.

Auto-immuun blaarvormingsziekte symptomen

De plaatsen op je lichaam waar blaren ontstaan, hangt af van welke aandoening je hebt. Bij sommige types ontstaan blaren op de huid. Bij andere vormen ontstaan ze in de slijmvliezen van de mond, neus, keel, ogen en genitaliën.

Ze kunnen pijnlijk zijn of jeuken. Ze kunnen openbreken en een zweer achterlaten.

Autoimmuun blaasjes Oorzaken

Wanneer je immuunsysteem naar behoren werkt, valt het bacteriën en andere indringers aan voordat ze je ziek kunnen maken. Bij auto-immuunziekte vergist je systeem zich tussen gezonde cellen in je huid en slijmvliezen en ongewenste indringers.

Uw immuunsysteem maakt eiwitten aan die antilichamen worden genoemd. Deze vallen de stoffen aan die de buitenste (opperhuid) en binnenste (lederhuid) lagen van de huid bij elkaar houden. Door de schade gaan de twee huidlagen van elkaar scheiden. Vloeistof verzamelt zich tussen de twee en vormt blaasjes.

Artsen weten niet waardoor het immuunsysteem niet goed werkt. Sommige mensen hebben genen waardoor ze meer kans hebben op een van deze aandoeningen. Dan is er iets dat het uitlokt, zoals:

• Ultraviolet licht van de zon

• Chemicaliën gebruikt om ongedierte te doden

• Hormonen

• Infectie

Sommige medicijnen kunnen ook auto-immuun blaarvorming veroorzaken. Deze omvatten:

• Diuretica en andere medicijnen tegen hoge bloeddruk

• Medicijnen tegen reumatoïde artritis

• Antipsychotica

• Antibiotica zoals amoxicilline (Moxatag), ciprofloxacine (Cetraxal, Ciloxan, Cipro), en penicilline

Meestal gaan de blaasjes weg zodra u stopt met het innemen van het medicijn dat ze veroorzaakt.

Auto-immuun blaarvorming complicaties

Blaren kunnen op lange termijn problemen veroorzaken als ze zich op bepaalde delen van het lichaam vormen of openbreken.

• Blaren die open springen kunnen infecties veroorzaken.

• Nadat ze genezen zijn, kunnen ze littekens achterlaten.

• In de keel of longen, kunnen ze het moeilijk maken om te eten, slikken, of ademen.

• In de mond, kunnen ze tandvleesproblemen en tandverlies veroorzaken.

• In de ogen, kunnen ze het zicht aantasten.

Diagnose Autoimmune Blaaraandoening

Je gaat naar een dermatoloog. Die zal je huid bekijken en zien waar de blaasjes zijn ontstaan.

Misschien krijg je één of meer van deze testen:

• Blaar biopsie. Uw arts verwijdert een stukje van de blaar en bekijkt dit onder een microscoop. Een biopsie kan aantonen waar de huidlagen van elkaar gescheiden zijn.

• Directe immunofluorescentie. Een chemische stof wordt op het huidbiopsiemonster aangebracht. Daarna wordt het getest op antilichamen. Het type antilichamen in uw huid kan aantonen welk type blaasjesaandoening u heeft.

• Bloedonderzoek. Uw arts onderzoekt een monster van uw bloed op antilichamen. Dit onderzoek kan aantonen hoe ernstig uw aandoening is. Het kan de arts ook helpen om te zien of de behandeling werkt.

Soms is het moeilijk om het verschil te zien tussen auto-immuun blaarvorming en andere aandoeningen, zoals:

• Genetische blaasjesziekte, een groep van aandoeningen veroorzaakt door veranderingen in een gen dat nodig is voor een gezonde huid

• De ziekte van Grovers, een zeldzame huidaandoening die kleine rode laesies en blaren kan veroorzaken

• Andere huidaandoeningen die blaren veroorzaken, zoals erythema multiforme of impetigo

Autoimmuun blaarvorming behandeling

Uw arts zal beslissen over een behandeling op basis van uw symptomen. Medicijnen voor deze aandoeningen verlagen de reactie van het immuunsysteem en voorkomen dat het uw huid en slijmvliezen aanvalt. De behandelingen kunnen bestaan uit recepten uit deze klassen van geneesmiddelen:

• Corticosteroïden, zoals prednison (Deltasone, Prednicot, Rayos), die ook ontstekingen verlichten

• Immunosuppressieve geneesmiddelen, zoals azathioprine (Azasan, Imuran), cyclophosphamide, of mycophenolate mofetil (CellCept)

• Biologische geneesmiddelen, zoals rituximab (Rituxan), ook gebruikt bij sommige kankerbehandelingen

Voor meer ernstige gevallen, kan uw behandeling bestaan uit:

• Intraveneus immunoglobuline G (IVIG). Dit is een bloedproduct dat u via een naald in een ader krijgt. IVIG is een antilichaam dat in plasma zit, het vloeibare deel van bloed. Het wordt van duizenden donoren afgenomen en samengevoegd. IVIG-behandeling geeft u gezonde antilichamen om de ongezonde over te nemen die uw aandoening veroorzaakten.

• Plasmaferese. Deze behandeling verwijdert de schadelijke antilichamen uit uw bloed. Het deel van het bloed dat wordt verwijderd, wordt vervangen door bloed van een donor dat gezonde antilichamen bevat.

Blaasjes die open springen kunnen geïnfecteerd raken. Deze medicijnen helpen een infectie te voorkomen:

• Antibiotica

• Antivirale geneesmiddelen

• Antischimmelmiddelen

Autoimmune Blistering Disorder Home Care

Om infecties te voorkomen en u te helpen comfortabeler te blijven, moet u uw blaren verzorgen. Houd ze schoon op de manier die uw arts aanbeveelt. Probeer ze niet te laten knappen. Dit kan littekens achterlaten. Als een blaar op een oncomfortabele plaats zit, zoals uw voet, kan uw arts het vocht met een schone naald afvoeren. Ook:

• Was je lakens, handdoeken en kleren vaak. Zorg ervoor dat alles wat je huid aanraakt schoon is.

• Zorg voor je tanden. Als je blaasjes in je mond hebt, vraag dan aan je tandarts hoe je je tanden en tandvlees kunt poetsen zonder pijn en meer schade te veroorzaken.

Elke persoon met auto-immuun blaarvorming is anders. Sommige mensen hebben slechts milde blaren die vanzelf overgaan. Anderen hebben ernstigere huidproblemen die moeilijker te behandelen zijn. Praat met uw arts over uw situatie. Probeer verschillende behandelingen totdat u er een vindt die voor u werkt.