Wat is het Behcets Syndroom?
Het syndroom van Behcets (ook wel de ziekte van Behcets genoemd) is een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat de bloedvaten in uw lichaam opzwellen. Dit kan symptomen veroorzaken in uw hele lichaam. Zweertjes in uw mond en op uw genitaliën komen vaak voor, maar u kunt ook symptomen op andere plaatsen hebben.
Er is geen genezing voor het syndroom van Behcets, maar er zijn wel manieren om de symptomen te behandelen.
Behcets Syndroom Tekenen en Symptomen
Het syndroom van Behcets is voor iedereen anders. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen. Anderen hebben ernstigere problemen.
Uw symptomen komen en gaan vaak. Opflakkeringen van de symptomen worden flares genoemd. Lange periodes zonder symptomen noemen we remissie.
De meeste mensen met het syndroom van Behcets hebben zweertjes in de mond en op de genitaliën. Maar de zwelling van bloedvaten die het veroorzaakt kan symptomen in uw hele lichaam veroorzaken:
Mond:
-
Zweertjes op de lippen, tong, en binnenkant van de wang
-
Pijn in de mond
Ogen:
-
Zwelling aan de voor- of achterkant van het oog, genaamd uveitis
-
Wazig zicht
-
Gevoeligheid voor licht
-
Tearing
-
Roodheid
-
Pijn
-
Verlies van gezichtsvermogen
Genitaliën:
-
Zweren op het scrotum bij mannen
-
Zweren op de vulva bij vrouwen
Huid:
-
Bultjes die op acne lijken
-
Rode bultjes op de benen en enkels
Gewrichten:
-
Pijn in de knieën, enkels, polsen en ellebogen
-
Gewrichtszwelling
Hersenen en ruggenmerg:
-
Koorts
-
Hoofdpijn
-
Stijve nek
-
Verwarring
-
Persoonlijkheidsveranderingen
-
Geheugenverlies
-
Moeite met spreken
Spijsverteringsstelsel:
-
Maagpijn
-
Diarree
-
Bloedingen uit zweertjes in maag en darmen
Soms tast Behcets andere organen aan, zoals de nieren en longen.
Behcets Syndroom Oorzaken en Risicofactoren
Artsen weten niet zeker wat het syndroom van Behcets veroorzaakt. Ze denken dat het begint wanneer het immuunsysteem per ongeluk de bloedvaten aanvalt.
Je hebt meer kans om het te krijgen als je een probleem hebt met je immuunsysteem. Sommige mensen erven genen die ervoor zorgen dat hun immuunsysteem de bloedvaten aanvalt. Artsen denken dat een infectie of iets anders in de omgeving de aandoening activeert bij degenen die het gen hebben.
Risicofactoren
Sommige dingen kunnen ervoor zorgen dat u meer kans heeft op het syndroom van Behcets, zoals:
-
Leeftijd: Hoewel je het op elke leeftijd kunt krijgen, komt het meestal voor als je in de 20 of 30 bent.
-
Genen: Bepaalde genen (een deel van je DNA) zijn verbonden met deze aandoening.
-
Geslacht: Hoewel iedereen het kan krijgen, treft het meer mannen, in ernstiger mate, dan vrouwen.
-
Waar u woont: Het syndroom van Behcets is zeer zeldzaam in de V.S. Het komt meer voor in het Midden Oosten en Azië.
Diagnose van het syndroom van Behcets
Omdat er zoveel verschillende symptomen zijn, kan het syndroom van Behcets moeilijk te diagnosticeren zijn. Het heeft symptomen die lijken op veel andere aandoeningen, waaronder de ziekte van Crohn, lupus, en artritis. Het kan zijn dat uw arts u een bloedonderzoek wil laten doen om andere aandoeningen uit te sluiten. Het kan maanden duren voordat u er zeker van bent dat u Behcets heeft.
Artsen zullen uw medische geschiedenis bekijken, een lichamelijk onderzoek doen, en kijken naar groepen symptomen. De diagnose Behcets kan gesteld worden als u ten minste drie keer per jaar een zweertje in uw mond heeft en u ten minste twee van deze symptomen heeft:
-
Zweertjes op uw geslachtsdelen
-
Zwelling in uw ogen, samen met verlies van gezichtsvermogen
-
Zweertjes in de huid
-
Positieve pathergy test: Uw arts zal met een kleine naald in uw arm prikken. Als zich op die plaats 1 of 2 dagen later een bult vormt, is dat een goede aanwijzing dat u de aandoening kunt hebben. Het wijst op een overreactie van uw immuunsysteem op een kleine verwonding.
Artsen die Behcets behandelen
Welke artsen u bezoekt hangt af van uw symptomen:
-
Zwelling van het oog: Oogarts
-
Huidzweertjes: Dermatoloog
-
Pijnlijke gewrichten: Reumatoloog
-
Genitale zweren: Uroloog
-
Zweren in de maag of darmen: Gastro-enteroloog
-
Bloedproblemen: Hematoloog
-
Hersenen en zenuwstelsel problemen: Neuroloog
Omdat u veel symptomen kunt hebben, kan het zijn dat u meerdere van deze dokters moet bezoeken.
Behcets Syndroom Behandeling
Uw behandeling zal gebaseerd zijn op uw symptomen.
Corticosteroïden kunnen het immuunsysteem kalmeren en de zwelling in uw lichaam verminderen.
Er kunnen ook andere geneesmiddelen worden voorgeschreven die uw immuunsysteem helpen reageren, zoals adalimumab (Humira), azathioprine (Imuran), cyclofosfamide, cyclosporine (Neoral, Sandimmune), en infliximab (Remicade).
Crèmes of zalven kunnen huid- en genitale zweren verzachten.
Uw arts kan u niet-steroïdale ontstekingsremmers (NSAID's) en colchicine aanraden tegen gewrichtspijn en zwellingen.
Steroïde oogdruppels kunnen de zwelling van de ogen verminderen.
Complicaties van het syndroom van Behcets
Afhankelijk van uw symptomen is het mogelijk dat u complicaties krijgt van het syndroom van Behcets. Maar niet iedereen krijgt dat. Het is belangrijk dat u naar uw arts gaat als u nieuwe symptomen opmerkt. Als u bijvoorbeeld een oogontsteking heeft die onbehandeld blijft, kan dit leiden tot verlies van gezichtsvermogen. Behandeling kan dit helpen voorkomen.
Bloedstolsels kunnen ook ernstige complicaties veroorzaken. Een longslagader aneurisme (wanneer er een uitstulping in uw slagader is die kan barsten) is zeldzaam, maar kan fataal zijn. Ontsteking in uw hersenen of ruggenmerg kan ook leiden tot invaliditeit. Bel altijd uw arts als u vragen of nieuwe symptomen hebt.
Behcets Syndroom Vooruitzichten
U kunt een actief leven leiden met Behcets. Uw symptomen kunnen beter worden naarmate u ouder wordt.
Er kunnen perioden zijn waarin alle symptomen verdwijnen.
Bij sommigen verergeren de symptomen na verloop van tijd. Medicijnen helpen deze symptomen onder controle te houden en opflakkeringen te voorkomen.
