Felty Syndroom: Symptomen om te weten en behandelingen die helpen

Sommige mensen met reumatoïde artritis (RA) krijgen een zeldzame aandoening die bekend staat als het syndroom van Felty (FS). Het veroorzaakt een vergrote milt en een zeer laag aantal witte bloedcellen. Het kan pijnlijk zijn en in sommige gevallen leiden tot ernstige infecties.

Minder dan 3% van de mensen met RA ontwikkelen FS, maar diegenen in de 50, 60 en 70 die al 10 jaar of langer RA hebben, hebben een grotere kans om het te krijgen. Het komt ook drie keer meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Kinderen krijgen zelden FS.

Oorzaak

Dokters zijn niet zeker wat FS veroorzaakt. Je witte bloedcellen kunnen gestopt zijn met het bestrijden van infecties zoals het hoort. Of je beenmerg maakt abnormale witte bloedcellen aan. Een andere theorie is dat je immuunsysteem je witte bloedcellen per ongeluk aanvalt.

FS komt niet altijd in de families voor, maar sommige genen die de kans erop verhogen, kunnen aan jou worden doorgegeven.

Symptomen

De symptomen van FS zijn vergelijkbaar met die van reumatoïde artritis. Ze overlappen ook andere auto-immuunziekten -- een ziekte waarbij je immuunsysteem je eigen gezonde cellen aanvalt -- zoals lupus. Daarom kan FS moeilijk te diagnosticeren zijn.

Je kan hebben:

  • Bloedarmoede (niet genoeg gezonde rode bloedcellen om zuurstof door uw lichaam te transporteren)

  • Brandende ogen of afscheiding uit de ogen

  • Vermoeidheid

  • Koorts

  • Verlies van eetlust of gewichtsverlies

  • Bleke huid

  • Herhaalde infecties of infecties die lang duren om op te lossen, vooral in uw longen, urinewegen, of bloed

  • Zweren of bruine vlekken op je benen

  • Stijve, gezwollen, of pijnlijke gewrichten, meestal in uw handen, voeten, of armen

U zal ook een gezwollen milt hebben -- een vuistgroot orgaan achter uw linker ribben. Het regelt de hoeveelheid witte bloedcellen in uw lichaam en speelt een belangrijke rol in uw immuunsysteem.

Als uw milt groter is dan normaal, kunt u pijn voelen achter uw linker ribbenkast. U kunt ook snel na het eten een vol gevoel krijgen omdat de milt tegen uw maag drukt. Andere keren veroorzaakt een vergrote milt geen symptomen.

Diagnose

Als uw dokter denkt dat u FS zou kunnen hebben, zal hij rond uw maag voelen om te zien of uw milt vergroot is. Een beeldvormend onderzoek kan nodig zijn om het te bevestigen:

  • MRI (magnetische resonantie beeldvorming): Krachtige magneten en radiogolven worden gebruikt om gedetailleerde beelden te maken.

  • CT-scan (gecomputeriseerde tomografie): Meerdere röntgenfoto's die vanuit verschillende hoeken zijn genomen, worden samengevoegd om een vollediger beeld te laten zien.

Uw dokter zal u ook een bloedonderzoek laten doen. Mensen met FS hebben zeer lage niveaus van speciale witte bloedcellen, neutrofielen genaamd. Deze zijn belangrijk voor het bestrijden van bacteriële infecties.

Behandeling

Als uw RA onder controle is, hebt u misschien geen behandeling nodig voor FS. Indien u toch hulp nodig heeft met uw symptomen, zijn er manieren om ze te beheersen:

  • Geneesmiddelen die de ziekte vertragen: lage dosis methotrexaat (Rheumatrex, Otrexup, Trexall) wordt vaak gebruikt om te voorkomen dat uw FS erger wordt. Het kan enkele bijwerkingen veroorzaken, zoals misselijkheid en mondzweren. U moet ook regelmatig onderzoeken om te controleren of MTX uw lever niet aantast. Andere geneesmiddelen die uw arts u kan aanraden, zijn glucocorticoïden of DMARD's (disease-modifying antirheumatic drugs) die worden gebruikt om RA te behandelen, zoals abatacept (Orencia) en leflunomide (Arava ).

  • Geneesmiddelen die uw immuunsysteem beïnvloeden: Rituximab (Rituxan) is ook een voorkeursbehandeling voor FS en kan het deel van je immuunsysteem uitschakelen dat niet werkt zoals het zou moeten. Ze worden via een infuus toegediend, maar het kan een paar weken duren voor ze werken.

  • Geneesmiddelen die uw witte bloedcellen stimuleren: Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) kan helpen het aantal witte bloedcellen te verhogen en infecties te bestrijden.

  • Thuiszorg: Uw arts zal u vertellen hoeveel lichamelijke activiteit en rust u nodig heeft. Een verwarmingskussen kan helpen bij lichte pijnen en pijn. Een niet-steroïdaal anti-inflammatoir geneesmiddel (NSAID) zoals ibuprofen kan ook helpen.

  • Chirurgie: Als uw FS ernstig is en andere behandelingen niet werken, kan uw arts u aanraden om uw milt weg te laten halen. Hierdoor kunnen uw rode en witte bloedcellen weer op een normaal niveau komen en kan uw infectierisico voor onbepaalde tijd afnemen.

Hot