Tenosynoviale reusachtige celtumor is een groep van zeldzame tumoren. Ze zijn meestal goedaardig of niet kankerverwekkend, maar kunnen pijn, zwelling en ontsteking veroorzaken.
Impact van Tenosynoviale Giant Cell Tumor
Tenosynoviale reusachtige celtumor is bekend als TGCT of TSGCT.
Het wereldwijde percentage van gelokaliseerde tenosynoviale reusachtige cel tumoren is 10 gevallen per miljoen. Voor diffuse of wijdverspreide tenosynoviale reusachtige celtumoren, is dit 4 per miljoen.
Gebaseerd op een studie uit 1980 wordt geschat dat ongeveer 1,8 per 1 miljoen mensen in de VS tenosynoviale reusachtige celtumoren hebben.
Tenosynoviale reusachtige celtumoren hebben de neiging mensen te treffen tussen de leeftijd van 25 en 40 jaar. Maar jonge kinderen en oudere mensen kunnen het ook krijgen.
Deze tumoren tasten de volgende gebieden van uw gewrichten aan:
-
Synovium. Dit is een dunne laag van membraan of weefsel dat de binnenkant van uw gewrichten bekleedt.
-
Bursae. Dit zijn kleine zakjes met vloeistof die de bewegende delen rond je gewrichten beschermen. Deze delen zijn onder andere botten, spieren en pezen.
-
Peesschede. Dit is een laagje weefsel dat je pezen omgeeft. Pezen zijn het bindweefsel dat je spieren met je botten verbindt.
Deze tumoren zijn meestal niet kankerachtig, maar er zijn enkele zeldzame gevallen van kwaadaardigheid geweest, waarbij amputatie nodig was in sommige gevallen.
Types van Tenosynoviale Reusceltumoren
Er zijn twee subtypes van tenosynoviale reusachtige celtumoren.
Reusachtige cel tumoren van de peesschede (GCTTS). Deze kleine tumoren zijn meestal beperkt tot een specifiek gebied van het gewricht, wat betekent dat ze gelokaliseerd zijn. Meestal treft dit uw kleinere gewrichten, zoals die in uw handen en voeten.
Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS). Dit zijn diffuse of wijdverspreide tumoren die meestal het hele gewricht aantasten. In de meeste gevallen is er maar één gewricht bij betrokken. Meestal is dit de knie, gevolgd door de heup. Andere gewrichten die kunnen worden aangetast zijn de enkel, schouder of elleboog.
Zelfs na behandeling kan ongeveer 8% tot 20% van de mensen met een gelokaliseerde tenosynoviale reuzenceltumor het opnieuw krijgen. Het wijdverspreide type komt vaker terug, bij ongeveer 33% tot 50% van de mensen.
Oorzaken
Deze tumoren worden veroorzaakt door de translocatie van bepaalde chromosomen. Chromosomen dragen uw genetische informatie. Elk van uw cellen heeft normaal 46 chromosomen. Bij een chromosomale translocatie breken sommige chromosomen af en worden herschikt. De reden hiervoor is onbekend.
Tenosynoviale reuzenceltumoren worden veroorzaakt door een translocatie van bepaalde delen van chromosomen 1 en 2. Dit zorgt ervoor dat de cellen een eiwit overproduceren dat kolonie-stimulerende factor-1 of CSF-1 heet.
Deze CSF-1-producerende cellen trekken andere cellen aan die een CSF-1-receptor hebben. Cellen met de CSF-1-receptor worden macrofagen genoemd, een type witte bloedcel. Wanneer deze cellen zich samenvoegen, vormen ze een tenosynoviale reusachtige celtumor.
Symptomen
ââ'¬Â¢ De symptomen van tenosynoviale reusceltumor zijn afhankelijk van welk subtype u heeft. Enkele mogelijke symptomen zijn de volgende:
-
Zwelling die in het begin pijnloos kan zijn?
-
Warmte of gevoeligheid rond uw gewricht.
-
?Locking, popping, or catching when you move your affected joint
-
Instabiel gewricht
Diffuse-type tenosynoviale reusachtige celtumor (gepigmenteerde villonodulaire synovitis) kan degeneratie van uw gewrichten veroorzaken. Het kan ook schade toebrengen aan het bot en kraakbeen dat uw aangetaste gewricht omringt. Als het niet wordt behandeld, kan het chronische pijn en verslechtering van uw gewrichten veroorzaken.
Reusceltumor van de peesschede zal minder snel destructieve schade aanrichten aan uw gewricht, bot en kraakbeen.
Diagnose
Uw dokter zal uw symptomen bespreken, een gedetailleerde anamnese afnemen, en enkele onderzoeken bevelen. Röntgenfoto's en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kunnen helpen om deze tumoren te diagnosticeren.
Uw arts kan ook een monster van uw gewrichtsvloeistof nemen. Dit is de vloeistof die zich in uw gewrichten bevindt. Als u een tenosynoviale reusachtige celtumor heeft, kan er bloed in deze vloeistof zitten.
In sommige gevallen kan een biopsie nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Met een biopsie kan uw arts zien wat voor soort cellen de tumor heeft. Dit zal uw arts helpen onderscheid te maken tussen gepigmenteerde villonodulaire synovitis en reusachtige celtumor van de peesschede.
Behandeling
Behandeling van tenosynoviale reusachtige cel tumoren hangt af van de mogelijkheid tot progressie en de locatie.
Chirurgie. Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor tenosynoviale reusachtige celtumoren. Uw arts kan enkele of alle tumoren verwijderen, evenals het ontstoken gewrichtsweefsel. Het kan zijn dat u opnieuw geopereerd moet worden als de tumor terugkomt.
De tumoren kunnen worden verwijderd via een open operatie of een arthroscopische operatie, een minder invasieve procedure. Bij een arthroscopie maakt uw chirurg een paar kleine sneetjes rond uw gewricht. Een kleine camera wordt ingebracht om de operatie te begeleiden.
In sommige gevallen kan een combinatie van een open en een arthroscopische operatie nodig zijn.
In gevorderde gevallen kan een totale gewrichtsvervangende operatie nodig zijn. Uw chirurg zal delen van uw beschadigde gewricht verwijderen en vervangen door onderdelen van plastic, metaal of keramiek.
Bestralingstherapie. Dit kan alleen worden gebruikt of in combinatie met een operatie.
Bestralingstherapie wordt meestal gedaan via externe bestraling. Maar in de afgelopen jaren is een methode genaamd intra-articulaire bestraling, of isotopische synoviorthese, gebruikt. Dit brengt de straling direct in uw aangetaste gewrichten.
Potentià "le therapieà "n. Een paar medicijnen worden onderzocht voor de behandeling van deze tumoren. Ze blokkeren de CSF-1 receptoren en worden momenteel klinisch getest.
De Food and Drug Administration (FDA) heeft pexidartinib goedgekeurd als een behandeling voor tenosynoviale reusachtige celtumor. Een klinische studie toonde aan dat pexidartinib het bewegingsbereik in het aangetaste gewricht aanzienlijk verbeterde in vergelijking met de placebo.
