Bovenste motorische neuronen zijn cellen in uw hersenen en ruggenmerg die u helpen bij het lopen, praten en eten. Leer hoe schade aan deze cellen uw beweging kan beïnvloeden en wat uw arts kan doen om het te behandelen.
Motorneuronen zijn zenuwcellen in uw hersenen en ruggenmerg die uw beweging regelen. Ze vertellen uw spieren om samen te knijpen (of "samentrekken") zodat u kunt lopen, praten en uw lichaam kunt bewegen.
U hebt twee soorten motorische neuronen:
Bovenliggende motorneuronen bevinden zich in je hersenen en ruggenmerg. Zij sturen signalen naar lagere motorneuronen.
De onderste motorneuronen bevinden zich in uw hersenstam en ruggenmerg. Als zij een signaal krijgen van de bovenste motorneuronen, sturen ze een ander signaal naar uw spieren om ze te laten samentrekken.
Lesies zijn gebieden van schade aan de motor neuronen. Beschadiging van de bovenste motorneuronen stopt de signalen die uw spieren nodig hebben om te bewegen.
Als uw spieren lange tijd niet bewegen, worden ze zwak en stijf. Na verloop van tijd kan het moeilijker worden om te lopen en uw bewegingen te controleren. Uw arts zal tests doen om uit te zoeken welke aandoening u heeft, zodat u de juiste behandeling kunt krijgen.
Oorzaken
Aandoeningen die de bovenste motor neuronen beschadigen zijn onder andere:
-
Lou Gehrig's ziekte (amyotrofe laterale sclerose, of ALS)
-
Primaire laterale sclerose (PLS)
-
Traumatisch hersenletsel
-
Ruggenmergletsel
-
Beroerte
-
Ziekte van Huntington
Symptomen
Bovenste motor neuron letsels verhinderen dat signalen van je hersenen en ruggenmerg naar je spieren gaan. Uw spieren kunnen niet bewegen zonder deze signalen en worden stijf en zwak.
Beschadiging van de bovenste motorneuronen leidt tot een groep symptomen die het bovenste motorneuronsyndroom wordt genoemd:
Spierzwakte. De zwakte kan variëren van mild tot ernstig.
Overactieve reflexen. Uw spieren spannen zich aan wanneer dat niet zou moeten. Bijvoorbeeld, alleen al het wrijven met je hand over je buik kan ervoor zorgen dat je buikspieren zich aanspannen.
Gespannen spieren. De spieren worden stijf en zijn moeilijk te bewegen.
Clonus. Dit zijn spierkrampen die gepaard gaan met herhaalde, vaak ritmische, contracties.
De Babinski reactie. Jonge kinderen hebben een reflex die de Babinski-reflex wordt genoemd. Als je over de onderkant van hun voet strijkt, trekt hun grote teen naar achteren en spreiden de andere tenen zich. Deze reflex verdwijnt meestal na de leeftijd van 2 jaar. Bij volwassenen is de Babinski-reactie een teken van beschadiging van het zenuwstelsel.
Letsels van de bovenste motorneuronen kunnen na verloop van tijd verergeren. Na verloop van tijd kun je problemen krijgen met het controleren van je spieren.
Diagnose
Motor neuron ziekten kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn. Hun symptomen zijn vaak zeer gelijkaardig aan die van andere ziekten.
Uw arts kan bloed- en urineonderzoek doen om te controleren op infecties, spierziekten en andere aandoeningen die symptomen hebben die lijken op die van motorneuronziekten.
Tijdens een onderzoek zal uw arts kijken naar tekenen van een probleem met het zenuwstelsel door uw:
-
evenwicht en coördinatie
-
Beweging
-
Gehoor, spraak, en zicht
-
Geheugen en concentratie
Een paar andere tests kunnen uw arts helpen bij het diagnosticeren van letsels aan de bovenste motorneuronen:
MRI, of magnetische resonantie beeldvorming. Hierbij worden krachtige magneten en radiogolven gebruikt om foto's te maken van structuren in uw lichaam. Een MRI kan schade aan de bovenste motorneuronen aantonen.
EMG, of elektromyogram. Hierbij wordt met een dunne naald gekeken naar de activiteit in uw spieren wanneer ze samentrekken en wanneer ze in rust zijn. Een EMG kan problemen met uw lagere motorneuronen opsporen en helpen bij de diagnose van ALS en PLS.
Studie van de zenuwgeleiding. Bij dit onderzoek wordt gemeten hoe snel een elektrische stroom zich door uw zenuw verplaatst. Het kan aantonen hoe goed uw zenuwen signalen naar uw spieren sturen en of u zenuwschade hebt.
Ruggenmergpunctie of lumbaalpunctie. Hierbij wordt een kleine hoeveelheid vocht uit uw ruggengraat verwijderd om aan te tonen of MS of een infectie uw symptomen veroorzaakt.
Zenuwbiopsie. Hierbij wordt een klein stukje van de zenuw weggenomen om te kijken of er schade is. Het is niet waarschijnlijk dat u dit zult laten doen. Artsen gebruiken deze methode bijna nooit bij het diagnosticeren van een aandoening van de bovenste motorneuronen.
Behandeling
Welke behandeling u krijgt hangt af van de ziekte die uw bovenste motor neuron laesies heeft veroorzaakt.
Medicijnen zullen ziektes zoals ALS of PLS niet stoppen, maar ze kunnen u helpen de symptomen te beheersen. Enkele van de geneesmiddelen die worden gebruikt om de symptomen van de bovenste motorische neuronen te behandelen zijn:
Spierverslappers.Baclofen, clonazepam (Klonopin), en tizanidine (Zanaflex) controleren spierspasmen bij PLS. Artsen kunnen ook Botox gebruiken om benauwdheid en stijfheid van spieren te behandelen.
ALS-medicijnen. Edaravone (Radicava) en riluzole (Rilutek) vertragen de progressie van ALS.
Geneesmiddelen tegen MS. Geneesmiddelen die de schade van MS aan de zenuwcellen kunnen vertragen. Bèta-interferonen, alemtuzumab (Lemtrada), cladribine (Mavenclad), dimethylfumaraat (Tecfidera), diroximel fumaraat (Vumerity), fingolimod (Gilenya), glatirameeracetaat (Copaxone),? mitoxantrone (Novantrone), monomethylfumaraat (Bafiertam), natalizumab (Tysabri), ocrelizumab (Ocrevus), ozanimod (Zeposia), siponimod (Mayzent), teriflunomide (Aubagio)
Samen met medicijnen, kunnen deze behandelingen u helpen om beter en comfortabeler te leven:
Fysiotherapie. Een fysiotherapeut kan u oefeningen leren om uw spierkracht en beweging te helpen behouden.
Logopedie. Zwakke spieren in uw gezicht kunnen het moeilijker maken om te praten. Een logopedist leert u technieken om u te helpen communiceren.
Ergotherapie. Dit type therapeut leert u hoe u dagelijkse activiteiten gemakkelijker kunt uitvoeren. Hij of zij kan u speciale hulpmiddelen aanraden om u te helpen bij het aankleden, eten en baden.
Hulpmiddelen. Een brace, wandelstok, rollator of rolstoel kan u helpen om u veilig te verplaatsen.
Sociale steun. Een psycholoog of maatschappelijk werker kan met u praten over de emotionele spanningen die het leven met een motorische neuronziekte met zich meebrengt.
