Truncus Arteriosus: Hartafwijking bij zuigelingen

Arts geeft uitleg over truncus arteriosus, een ernstige aangeboren afwijking die long- en hartproblemen bij baby's kan veroorzaken.

Normaal gesproken, wanneer het hart pompt, neemt de rechterkant bloed op uit het lichaam en stuurt het naar de longen om verse zuurstof te krijgen. Dat zuurstofrijke bloed gaat dan naar de linkerkant van het hart, die het naar de rest van het lichaam pompt.

De longslagader is het bloedvat dat bloed van het hart naar de longen voert. De slagader die het bloed naar het lichaam stuurt, is de aorta. Een klep in elke slagader regelt de stroom om ervoor te zorgen dat het bloed de normale route volgt.

Met truncus arteriosus, worden deze vaten geen aparte kanalen. De baby heeft maar één grote slagader die het bloed naar de longen en het lichaam voert.

Een baby die met deze aandoening wordt geboren, heeft meestal ook maar één klep in plaats van twee die de bloedstroom uit het hart regelen, en die klep heeft vaak problemen. Hij kan te dik of te smal zijn, waardoor er te weinig bloed naar de longen kan stromen. Of hij kan lekken, waardoor er weer bloed in het hart komt.

In de meeste gevallen zit er ook een gat in de wand die de onderste kamers van het hart van elkaar scheidt. Dat betekent dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich kunnen vermengen.

Truncus arteriosus komt voor bij ongeveer 1 op de 10.000 baby's die geboren worden -- ruwweg 300 keer per jaar in de Verenigde Staten.

Oorzaken en Risicofactoren

Zoals met de meeste aangeboren afwijkingen, weten artsen niet wat truncus arteriosus veroorzaakt. Maar sommige dingen kunnen de kans verhogen dat een kind met hartproblemen wordt geboren. Deze omvatten dingen met betrekking tot de moeder, zoals:

• Ze heeft een ziekte tijdens de zwangerschap, zoals rodehond of diabetes, die niet goed wordt behandeld.

• Ze roken? tijdens de zwangerschap.

• Ze hebben een familiegeschiedenis van hartafwijkingen of genetische aandoeningen, zoals het DiGeorge syndroom, dat ervoor kan zorgen dat verschillende lichaamssystemen zich niet goed ontwikkelen in de baarmoeder.

• Ze nemen ??medicijnen die niet worden aanbevolen tijdens de zwangerschap.

Symptomen en diagnose

Een baby met deze geboorteafwijking heeft minder zuurstof in zijn bloed dan normaal. Daardoor kan de huid rond de mond of de vingernagels er wat blauw uitzien. Hun ademhaling is vaak snel en ze kunnen piepen. Hun hartslag klopt en ze eten niet goed.

Dit zijn tekenen dat de baby niet genoeg zuurstof krijgt of congestief hartfalen ontwikkelt, wat betekent dat het hart niet genoeg bloed kan pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen. Dat kan het hart vergroten en verzwakken.

Als de arts denkt dat uw baby mogelijk truncus arteriosus heeft, kan een eenvoudige test die de zuurstof in het bloed van de baby meet, helpen dit te bevestigen. Een echocardiogram, waarbij geluidsgolven worden gebruikt om een beeld te schetsen van het hart van de baby, kan ook helpen het probleem op te sporen.

Als met een echografie een probleem met het hart van de baby wordt vastgesteld voordat het kind geboren is, kan een foetaal echocardiogram worden gemaakt om meer details over de structuur van het hart te laten zien. Dit kan artsen en verpleegkundigen helpen voorbereid te zijn op eventuele complicaties bij de geboorte van de baby.

Behandeling

Om het probleem te verhelpen, wordt het hart van de baby binnen de eerste twee weken na de geboorte geopereerd. Vóór de ingreep krijgt de baby mogelijk medicijnen om zijn hart sterker te maken en zijn lichaam te helpen vocht af te voeren.

De chirurg maakt van het ene bloedvat twee bloedvaten door een buisje, een zogenaamde conduit, met een kunsthartklep erin aan te brengen. Die verbindt de rechterkant van het hart met het bloedvat dat naar de longen gaat. Dit staat bekend als een Rastelli-reparatie.

Het oorspronkelijke enkele bloedvat wordt dan de aorta en vervoert zuurstofrijk bloed van het hart naar het lichaam. Een pleister van stof - of soms weefsel van de buitenkant van het hart - sluit het gat tussen de twee kanten van het hart.

Na de operatie blijft de baby enkele dagen in het ziekenhuis en kan hij pijnstillers nodig hebben, zoals acetaminophen (Tylenol) of ibuprofen (Advil of Motrin). Het zal een paar weken duren voor de baby volledig hersteld is, en in die tijd zal hij waarschijnlijk meer rust nodig hebben dan normaal.

Vooruitzichten en vervolgzorg

Chirurgie is succesvol bij meer dan 90% van de baby's die het hebben. Maar een kind dat met deze aandoening wordt geboren, heeft de rest van zijn leven vervolgoperaties en regelmatige controles bij een hartarts (een cardioloog) nodig.

Als uw kind ouder wordt, zal het waarschijnlijk uit de conduit groeien en zal deze twee of drie keer moeten worden vervangen. Na verloop van tijd kan het kanaal vernauwd of geblokkeerd raken en moet het worden geopend of vrijgemaakt. Soms kan de klep die naar de herbouwde aorta leidt, gaan lekken en moet deze worden vervangen.

Sommige kinderen die met een truncus arteriosus worden geboren, kunnen niet deelnemen aan intensieve lichamelijke activiteiten of aan wedstrijdsporten. En ze moeten antibiotica nemen voor toekomstige operaties of tandheelkundige werkzaamheden om een infectie te voorkomen die bekend staat als endocarditis en die de bekleding van het hart aantast.

Sommige mensen krijgen op latere leeftijd ook problemen, zoals lekkende hartkleppen, onregelmatige hartslag of hoge bloeddruk in de longen. Iemand die met truncus arteriosus wordt geboren, moet de rest van zijn leven regelmatig worden gecontroleerd om op deze dingen of andere hartproblemen te letten.