Hoe zijn systemische sclerose en ILD met elkaar verbonden?

Als u een auto-immuunziekte met de naam systemische sclerose heeft, loopt u een groot risico om ook een interstitiële longziekte te krijgen. Deze ziekten gaan beide gepaard met ontstekingen en kunnen leiden tot ademhalingsproblemen. Ontdek hoe u zich vroeg kunt laten screenen en de nieuwste baanbrekende behandelingen kunt krijgen.

Hoe zijn systemische sclerose en ILD met elkaar verbonden?

Kun je zowel systemische sclerose als interstitiële longziekte hebben? Ja.

Als u systemische sclerose (SSc) heeft, een zeldzame auto-immuunziekte, is het gebruikelijk om interstitiële longziekte (ILD) te ontwikkelen als complicatie. Deze combinatie wordt SSc-ILD genoemd. Het kan longontsteking en littekenvorming veroorzaken die leiden tot ademhalingsproblemen. Ten minste de helft van de mensen bij wie SSc wordt vastgesteld, heeft ook ILD.

SSc-ILD symptomen zijn onder andere kortademigheid en droge hoest. Sommige mensen hebben in het begin geen of zeer milde ademhalingsproblemen. Bij sommige mensen kan deze ziekte snel verergeren. U kunt sterven als uw longen zo getekend zijn dat ze uw hart niet langer van zuurstof kunnen voorzien. Het hebben van ILD is een belangrijke doodsoorzaak voor mensen met SSc.

Hoe SSc en ILD vergelijkbaar zijn

Systemische sclerose is een vorm van sclerodermie, een auto-immuunziekte waarbij uw bindweefsel te snel groeit. Bindweefsel doet precies wat de naam al zegt: het verbindt organen en andere delen van uw lichaam, zodat het allemaal bij elkaar blijft.

SSc kan fibrose veroorzaken, of taai, gelittekend weefsel dat zich verspreidt over uw huid en inwendige organen zoals uw longen.

Vroege tekenen van SSc zijn:

• Raynauds fenomeen, of bloedvaten in uw vingers die wit of blauw worden bij koude

• Strakke, droge, jeukende huid op uw vingertoppen, handen, en gezicht

• Opgezwollen bloedvaten gezien als rode huidlaesies

• Kalknobbels op je vingers, armen, of knieën

• Brandend maagzuur, constipatie, of diarree

ILD is een groep van longziekten. Weefsel raakt ontstoken, verdikt en verhardt in uw interstitium, dat deel uitmaakt van de structuur van uw longen. ILD's vroege symptomen zijn meestal kortademigheid, vermoeidheid en hoest.

ILD-symptomen kunnen mild zijn bij sommige mensen en ernstig bij anderen. Sommige mensen hebben geen ademhalingsproblemen. Deze ziekte kan jarenlang hetzelfde blijven, maar kan ook heel snel verergeren. Uw longweefsel kan verstijven. Ademen wordt dan heel moeilijk.

Wat is het verband?

Ongeveer 70% van de mensen met SSc ontwikkelen een long complicatie zoals ILD of pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Als bij u SSc wordt vastgesteld, moet de arts u testen op ILD, zodat u in een vroeg stadium behandeld kunt worden.

Ontsteking veroorzaakt door een overactief immuunsysteem is de belangrijkste link tussen SSc en ILD. Het kan ertoe leiden dat u te veel fibroblasten aanmaakt, de cellen die in het bindweefsel en de huid zitten. Fibroblasten groeien uit de hand. U ontwikkelt fibrose, of ontstoken littekenweefsel, in uw longen.

Als u SSc-ILD heeft, kan uw longvocht hoge concentraties cytokinen (ontstekingseiwitten) bevatten zoals interleukine-8 (IL-8), tumornecrosefactor (TNF), toll-like receptor 4 (TLR4), of interleukine-33 (IL-33). De meeste mensen met SSc-ILD hebben antinucleaire antilichamen (ANA). Zij hebben vaak hoge niveaus van witte bloedcellen zoals neutrofielen, eosinofielen, en lymfocyten in hun longvocht.

Wie loopt een hoger risico op SSc-ILD?

Mannen en Afro-Amerikaanse mensen met SSc hebben meer kans om ILD te krijgen. Uw risico kan ook toenemen als u:

• diffuse SSc heeft, met wijdverspreide huidsymptomen, in plaats van beperkte SSc die voornamelijk uw handen en voeten aantast

• SSc op oudere leeftijd heeft ontwikkeld

• Werd recentelijk gediagnosticeerd met SSc

• Positief getest op anti-Scl-70/anti-topoisomerase I antilichaam

• Negatief getest op anticentromeer antilichaam

Jouw genen. Vroeg onderzoek suggereert dat genen in de HLA regio, IRF5, STAT4, CD247, en anderen kunnen voorspellen wie een hoger risico loopt op SSc-ILD. Niet iedereen met een risicofactor ontwikkelt echter SSc-ILD.

Laat je testen

Omdat het zo'n veel voorkomende complicatie is, zou iedereen die SSc heeft getest moeten worden op ILD met een paar testen:

• Lichamelijk onderzoek

• 6-minuten looptest

• Longfunctietest

• CT-scan van de borstkas met hoge resolutie

• Echocardiogram

ILD ontwikkelt zich eerder in een vroeg stadium van SSc. Laat u snel behandelen om uw vooruitzichten met deze ziekte te verbeteren. Als u gediagnosticeerd bent met SSc, moet u de eerste 3 jaar eens in de 4-6 maanden getest worden op ILD.