Wat is interstitiële longaandoening bij kinderen?

Interstitiële longaandoening bij kinderen (chILD) is een zeldzame aandoening die baby's, kinderen en tieners treft. Hier vindt u een overzicht van wat het is en wat de oorzaken, diagnose en behandeling zijn.

Alle vormen van chILD veroorzaken schade aan de longen van een kind, zodat ze niet goed werken.

Veel vormen van chILD hebben invloed op het interstitium, een dun weefsel tussen kleine luchtzakjes en bloedvaten in de longen. Bij sommige vormen van chILD zijn ook andere delen van de longen betrokken.

Artsen beginnen deze aandoening pas de laatste jaren te begrijpen, en er is nog veel dat ze niet weten. Ze weten bijvoorbeeld niet zeker hoeveel kinderen chILD hebben.

Sommige kinderen met chILD worden ermee geboren en anderen krijgen het later in hun jeugd. Volwassenen kunnen ook interstitiële longziekte krijgen, maar de oorzaken en de resultaten zijn vaak verschillend.

Oorzaken

ChILD kan opduiken zonder bekende oorzaak. Aan de andere kant kunnen bepaalde genen, toxines of andere ziekten de boosdoener zijn.

Enkele mogelijke oorzaken zijn:

Erfelijke aandoeningen: Aandoeningen die problemen veroorzaken met de surfactant - een vloeistof in de longen die uw kind helpt bij het ademen - kunnen via de genen worden doorgegeven.

Immuunsysteemaandoeningen: Bepaalde problemen met het immuunsysteem maken het voor kinderen moeilijker om ziektes te bestrijden.

Auto-immuunziekten: Deze doen zich voor wanneer het immuunsysteem van uw kind ten onrechte gezonde weefsels aanvalt. Ontstekingsdarmziekte en collageenvaatziekte zijn twee auto-immuunziekten die vaak in verband worden gebracht met chILD.

Infectie: Sommige kinderen krijgen chILD na een verkoudheid of virus.

Geboorteafwijkingen: Baby's kunnen worden geboren met een aangeboren afwijking die problemen met hun longen veroorzaakt.

Aspiratie: Wanneer je voedsel, vloeistof of braaksel in je longen inademt, kan er schade ontstaan. Aspiratie komt vaak voor bij kinderen met slikproblemen of een aandoening die gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) wordt genoemd.

Kankerbehandelingen: Therapieën, zoals bestraling en chemo, kunnen leiden tot chILD.

Omgevingsfactoren: Chemische stoffen en schimmels kunnen de longen van uw kind irriteren.

Operaties: Een longtransplantatie of beenmergtransplantatie kan de oorzaak zijn van bepaalde gevallen van chILD.

Types

Er zijn verschillende soorten chILD. Vele hebben lange, moeilijk uit te spreken namen. Hoewel ze allemaal als zeldzame ziekten worden beschouwd, komen sommige vormen meer voor in specifieke leeftijdsgroepen.

ChILD-ziekten die meestal bij baby's voorkomen zijn:

  • Surfactant disfunctie mutaties

  • Ontwikkelingsstoornissen, zoals alveolaire capillaire dysplasie

  • Afwijkingen in de groei van de longen

  • Neuro-endocriene cel hyperplasie van de kindertijd (NEHI)

  • Pulmonale interstitiële glycogenose (PIG)

Types van chILD die meer voorkomen bij kinderen en tieners zijn:

Idiopathische interstitiële pneumonieën: Deze categorie omvat cryptogene organiserende longontsteking, acute interstitiële longontsteking, aspecifieke interstitiële longontsteking, desquamatieve interstitiële longontsteking, en lymfocytaire interstitiële longontsteking.

Andere primaire aandoeningen: Deze aandoeningen kunnen zijn: alveolaire bloedingsyndromen, aspiratiesyndromen, overgevoeligheidspneumonitis, bronchiolitis obliterans, eosinofiele pneumonie, pulmonale alveolaire proteïnose, pulmonale infiltraten met eosinofilie, pulmonale lymfatische aandoeningen (lymfangiomatose, lymfangiectase) of pulmonale vaataandoeningen (hemangiomatose).

ILD-geassocieerd met systemische ziekteprocessen: Voorbeelden zijn bindweefselziekten, histiocytose, maligne longaandoeningen, sarcoïdose, en opslagziekten.

Aandoeningen van het gecompromitteerde immuunsysteem: Deze groep omvat opportunistische infecties, aandoeningen die verband houden met therapeutisch ingrijpen, long- en beenmergtransplantatie-geassocieerde longaandoeningen, en diffuse alveolaire beschadiging met onbekende oorzaak.

Symptomen

Tekenen en symptomen van chILD hangen vaak af van het type ziekte en hoe ernstig deze is. Ze kunnen omvatten:

  • Moeite met ademhalen of kortademigheid

  • Snelle of luidruchtige ademhaling

  • Piepende ademhaling

  • Hoesten of een verstopte borst

  • Herhaalde vlagen van longontsteking of bronchitis

  • Laag zuurstofgehalte

  • Geen gewichtstoename of groei in de lengte

Adults vs. Child Interstitial Disease

Sommige kinderen die chILD krijgen zullen de aandoening hun hele leven houden, dus technisch gezien kan het zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen.

Maar wanneer bij een volwassene een interstitiële longaandoening wordt vastgesteld, beschouwen artsen dit meestal als een heel andere aandoening dan chILD.

Kinderen met chILD moeten naar een kinderlongarts en niet naar een arts die gespecialiseerd is in volwassenen.

Diagnose

Het is vaak moeilijk om een diagnose te stellen bij chILD. Elk type is anders, dus de methoden die uw arts gebruikt zullen verschillen.

Onderzoeken die helpen de diagnose chILD te stellen zijn onder andere:

Röntgenfoto's van de borstkas of CT-scan: Bij deze beeldvormingsprocedures worden röntgenstralen gebruikt om foto's van de longen van uw kind te maken.

Longfunctietests: Artsen meten hoe kinderen in- en uitademen om te onderzoeken hoe goed hun longen werken.

Bloedonderzoek: Soms wordt bloed afgenomen om abnormale genen op te sporen.

Bronchoalveolaire lavage: bij deze procedure spuit een arts zout water via een buisje in de longen van uw kind om specifieke celtypen te bekijken. Dit kan helpen bij het opsporen van longletsel, aspiratie, infectie of een probleem met de luchtwegen.

Longbiopsie: een chirurg neemt een klein stukje longweefsel weg om in een laboratorium te onderzoeken.

Behandeling

Er is zeer weinig onderzoek gedaan naar de behandeling van chILD. Maar sommige therapieën kunnen de longen van kinderen helpen beter te werken, de symptomen te verlichten, of hen gewoon beter te laten voelen.

Uw arts kan u adviseren:

Medicijnen: Steroïden verminderen de longontsteking, antimicrobiële geneesmiddelen behandelen infecties, en bronchusverwijders helpen de spieren rond de luchtwegen te ontspannen.

Zuurstof: Meer zuurstof kan kinderen helpen beter te ademen en hun hart rust te geven.

Voeding: Een voedingsplan dat gericht is op gewichtstoename kan sommige kinderen met chILD ten goede komen.

Longrevalidatie en oefeningen: Speciale therapieën zijn gericht op het verlichten van congestie en het verbeteren van de longfunctie (uw arts kan dit longfunctie noemen).

Beademingsmachines: Apparaten genaamd beademingsmachines kunnen kinderen helpen gemakkelijker te ademen.

Longtransplantatie: Dit kan een optie zijn voor kinderen met ernstige of levensbedreigende gevallen van chILD. Tot nu toe lijkt chILD niet terug te komen bij kinderen die de operatie hebben ondergaan.

Wat zijn de vooruitzichten?

Er is geen genezing voor chILD, de aandoening ontstaat en ontwikkelt zich verschillend bij elk kind.

Sommige gevallen zijn ernstig en meestal al op jonge leeftijd levensbedreigend. Andere typen blijven gelijk of verergeren langzaam. Maar bepaalde vormen van de ziekte, zoals neuro-endocriene celhyperplasie van de kinderleeftijd, kunnen in de loop van de tijd zelfs verbeteren.

Kinderen met chILD kunnen speciale behoeften hebben. Het is een goed idee om met leerkrachten, familieleden en andere ouders te praten over manieren om uw kind en de rest van uw gezin te steunen. Zorg ook goed voor uw eigen gezondheid. Zorgverleners zetten zichzelf vaak op de laatste plaats, maar u moet gezond zijn om uw gezin te kunnen helpen.

Hot