LAM is een progressieve longziekte die meestal voorkomt bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Lees meer van de arts over de symptomen, oorzaken, behandelingen en meer.
Bij de longziekte LAM beginnen de spiercellen die de luchtwegen en bloedvaten van de longen bekleden zich abnormaal te vermenigvuldigen. Deze spiercellen verspreiden zich naar delen van de long waar ze niet thuishoren.
De luchtzakken in de longen zwellen ook op en vormen kleine zakken die cysten worden genoemd. Naarmate de cysten zich in de longen ontwikkelen, veroorzaakt LAM ademhalingsproblemen die vergelijkbaar zijn met emfyseem.
De spiercellen kunnen zich buiten de longen verspreiden en niet-kankerachtige tumoren vormen op organen in de buik en het bekken.
Wat veroorzaakt de LAM longziekte?
Niemand weet wat pulmonale lymfangioleiomyomatosis veroorzaakt. Oestrogeen lijkt een rol te spelen, omdat vrouwen zelden LAM ontwikkelen voor de puberteit of na de menopauze. Van minder dan 10 mannen is bekend dat zij ooit de longziekte LAM hebben ontwikkeld.
Het is niet bekend dat roken LAM veroorzaakt: meer dan de helft van de mensen met LAM-longziekte heeft nooit gerookt.
LAM is zo zeldzaam dat onbekend is hoe vaak het werkelijk voorkomt. Tijdens een drie jaar durend onderzoek door onderzoekers werden bijvoorbeeld minder dan 250 mensen met LAM geïdentificeerd in de V.S. Vandaag de dag is van minder dan 2.000 vrouwen bekend dat zij LAM hebben.
LAM is geen kanker, maar lijkt op andere aandoeningen waarbij goedaardige tumoren ongecontroleerd groeien. De longaandoening LAM heeft enkele kenmerken gemeen met een andere aandoening die tuberculose wordt genoemd.
Symptomen van de longziekte LAM
De meeste mensen met een LAM longziekte hebben last van kortademigheid. Andere symptomen zijn piepende ademhaling en hoest, die bloederig kan zijn.
Vaak ontwikkelen mensen met LAM een plotselinge pneumothorax (ingeklapte long). Dit gebeurt wanneer een van de cysten aan de rand van de long scheurt, waardoor ingeademde lucht de long kan samendrukken. Een pneumothorax veroorzaakt meestal pijn en kortademigheid.
Als de spiercellen naar gebieden buiten de longen migreren, kan LAM andere symptomen veroorzaken:
-
Chylous ascites: De stroom van lymfe wordt geblokkeerd door dolende spiercellen. Chyle (melkachtig lymfevocht) hoopt zich op in de buik.
-
Angiomyolipomas: Niet-kankerachtige tumoren kunnen in de lever of nieren groeien. Deze kunnen pijn, bloedingen, of nierfalen veroorzaken.
Bij enkele mensen met LAM is de ontdekking van deze goedaardige tumoren buiten de longen het eerste teken van de longziekte LAM.
Diagnose van LAM-longaandoening
De meeste mensen met LAM gaan naar de dokter vanwege kortademigheid. Omdat LAM zo zeldzaam is, wordt het in eerste instantie vaak verkeerd gediagnosticeerd als astma of emfyseem.
Over het algemeen wordt LAM uiteindelijk ontdekt na een langdurig onderzoek naar kortademigheid. Tests die vaak worden uitgevoerd zijn:
-
röntgenfoto van de borstkas
: Bij LAM kan een röntgenfoto van de borstkas fijne lijnen in de longen tonen, waar de spiercellen zich hebben vermenigvuldigd. In een vroeg stadium van de longziekte LAM kan de röntgenfoto van de borst er normaal uitzien.
-
Longfunctietesten
meten de longcapaciteit en het vermogen om zuurstof uit de lucht in het bloed te krijgen. Deze testen zijn meestal abnormaal bij mensen met LAM.
-
Computertomografie
(CT-scan): CT scans van de borst zijn bijna altijd abnormaal bij LAM longziekte. De cysten zijn meestal zichtbaar. Hoge-resolutie CT (HRCT) kan de veranderingen van LAM nog duidelijker laten zien.
Het is mogelijk de diagnose LAM-longziekte te stellen op basis van de voorgeschiedenis van een vrouw en de bevindingen op een CT-scan met hoge resolutie. Maar artsen adviseren vaak een longweefselmonster (biopsie) te nemen om de diagnose te bevestigen. Longbiopsies kunnen op verschillende manieren worden genomen:
-
Bronchoscopie
: Een endoscoop (flexibele buis met een camera aan het uiteinde) wordt in de luchtpijp en de lagere luchtwegen gebracht. Met instrumenten die door de endoscoop worden geleid, kan een longbiopsie worden genomen.
-
Thoracoscopie
: Een endoscoop wordt door een kleine incisie in de borstkas gebracht om longweefsel te verzamelen.
-
Open long biopsie
: Traditionele operatie waarbij een chirurg door een grotere incisie in de borstkas werkt en een staal van longweefsel neemt.
Een arts (patholoog) onderzoekt vervolgens het longbiopsieweefsel, waardoor de diagnose LAM-longziekte met grotere zekerheid kan worden gesteld.
Behandeling van LAM-longaandoeningen
Het geneesmiddel sirolimus (Rapamune) is het eerste geneesmiddel dat is goedgekeurd voor de behandeling van lymfangioleiomyomatose. Het geneesmiddel blijkt te helpen de longcapaciteit van patiënten te verbeteren, waardoor ze gemakkelijker kunnen ademen.
Daarnaast kunnen geïnhaleerde bronchusverwijders (albuterol, ipratropium) helpen de luchtwegen te openen, waardoor bij sommige mensen de kortademigheid afneemt. Patiënten met de longziekte LAM moeten het roken van sigaretten en meeroken vermijden.
Omdat hormonen zoals oestrogeen bij de longaandoening van LAM betrokken lijken te zijn, zouden behandelingen die de hormoonspiegels manipuleren sommige mensen met LAM kunnen helpen. Een aantal hormoongerelateerde behandelingen zijn getest bij vrouwen met de longziekte LAM:
-
Progesteron
-
Tamoxifen? (Nolvadex, Soltamox)
-
Synthetische luteïniserende hormoonafgevende hormonen (Leuprolide, Lupron)
In klinische studies waarin deze therapieën werden getest, werden sommige vrouwen geholpen, maar anderen niet.
Mensen met een pneumothorax moeten over het algemeen procedures ondergaan om de ingeklapte long weer op te blazen, en herhaling te voorkomen.
Als longlymfangioleiomyomatose verergert en invaliderend wordt, kan longtransplantatie een optie zijn. Hoewel het een drastische behandeling is, krijgen de meeste mensen die een longtransplantatie voor LAM-longziekte ondergaan, na de operatie een betere longfunctie en levenskwaliteit.
Wat te verwachten bij een LAM longziekte
Pulmonale lymfangioleiomyomatose is progressief, en tot nu toe is er geen genezing. De meeste vrouwen met LAM ervaren een gestage achteruitgang van de longfunctie, met toenemende kortademigheid na verloop van tijd.
De ervaringen van vrouwen met de longaandoening LAM lopen echter sterk uiteen. Sommigen gaan snel vooruit, terwijl anderen langzaam vooruitgaan: in sommige studies was bijna 90% van de vrouwen 10 jaar na de diagnose met LAM in leven. Het is echter zeldzaam dat zij tot 20 jaar na de diagnose in leven blijven.
Onderzoekers proberen vast te stellen hoe de spiercellen bij LAM ontsporen. Er worden ook klinische proeven gedaan met experimentele geneesmiddelen om de longziekte LAM te behandelen.
