Pulmonale Vasculaire Ziekte: Symptomen, oorzaken, tests en behandelingen

Arts geeft informatie over pulmonale vaatziekten, waaronder symptomen, tests en behandelingen.

Wat is longvasculaire aandoening?

De definitie van longvasculaire aandoening is eenvoudig: elke aandoening die de bloedvaten langs de route tussen het hart en de longen aantast.

Het bloed stroomt van het hart naar de longen en terug naar het hart. Dit proces vult het bloed voortdurend met zuurstof, en laat kooldioxide uitademen. Dit is hoe het proces werkt:

• Zuurstofarm bloed keert vanuit de lichaamsweefsels via de aders terug naar de rechterkant van het hart.

• Het rechterhart pompt zuurstofarm bloed door de longslagaders naar de longen. Dit bloed wordt gevuld met zuurstof.

• Het zuurstofrijke bloed keert vanuit de longen terug naar de linkerkant van het hart. Het linker hart pompt het zuurstofrijke bloed het lichaam in via de aorta en vele andere slagaders.

Elk deel van het hart-long bloedcircuit kan beschadigd of geblokkeerd raken, wat leidt tot pulmonale vasculaire ziekte.

Oorzaken van Pulmonale Vasculaire Ziekte

De oorzaken van longvasculaire aandoeningen variëren naargelang welke bloedvaten van de longen zijn aangetast. Pulmonale vaatziekten worden onderverdeeld in verschillende categorieën:

Pulmonale arteriële hypertensie:

Verhoogde bloeddruk in de longslagaders (die bloed wegvoeren van het hart naar de longen). Pulmonale arteriële hypertensie kan veroorzaakt worden door een longziekte, auto-immuunziekte, of hartfalen. Wanneer er geen duidelijke oorzaak is, spreekt men van idiopathische pulmonale arteriële hypertensie.

Pulmonary Venous Hypertension:

Verhoogde bloeddruk in de longaders (die bloed wegvoeren van de longen, naar het hart). Pulmonale veneuze hypertensie wordt meestal veroorzaakt door congestief hartfalen. Een beschadigde mitralisklep in het hart (mitralisstenose of mitralisregurgitatie) kan bijdragen tot pulmonale veneuze hypertensie.

Pulmonale Embolisme:

Een bloedklonter breekt af uit een diepe ader (meestal in het been), komt in het rechter hart terecht en wordt in de longen gepompt. In zeldzame gevallen kan de embolie een grote luchtbel of vetbol zijn in plaats van een bloedklonter.

Chronische Trombo-embolische Ziekte:

In zeldzame gevallen wordt een bloedklonter in de longen (longembolie) nooit door het lichaam geabsorbeerd. In plaats daarvan ontstaat een reactie waarbij meerdere kleine bloedvaten in de longen ook bloedstolsels ontwikkelen. Het proces verloopt langzaam en tast geleidelijk een groot deel van het pulmonale arteriële systeem aan.

Symptomen van Pulmonale Vasculaire Ziekte

De symptomen van pulmonale vasculaire ziekte variëren naargelang verschillende factoren:

• De plotselingheid van het proces dat de pulmonale bloedvaten aantast

• Welke pulmonale bloedvaten zijn aangetast (waar zit de pulmonale vaatziekte)

• Hoeveel van het pulmonale vaatstelsel is aangetast

Bijvoorbeeld, een plotselinge, grote longembolie die een grote longslagader blokkeert, kan ernstige kortademigheid en pijn op de borst veroorzaken. Maar een zeer kleine longembolie (die slechts een klein bloedvat blokkeert) kan geen merkbare symptomen veroorzaken.

Hoewel de symptomen van pulmonale vaatziekten sterk kunnen variëren, heeft elk van de oorzaken van pulmonale vaatziekten een reeks gebruikelijke symptomen:

Pulmonale arteriële hypertensie

: Dit veroorzaakt meestal langzaam voortschrijdende kortademigheid. Naarmate de toestand verergert, kan pijn op de borst of flauwvallen (syncope) bij inspanning optreden.

Pulmonary embolism:

Een bloedprop in de longen treedt meestal plotseling op. Kortademigheid, pijn op de borst (vaak erger bij diep ademhalen), en een snelle hartslag zijn veel voorkomende symptomen. De symptomen van longembolie variëren van nauwelijks merkbaar tot ernstig, afhankelijk van de grootte van de bloedklonter(s).

Pulmonale veneuze hypertensie:

Deze vorm van pulmonale vasculaire ziekte veroorzaakt ook kortademigheid, te wijten aan het congestief hartfalen dat meestal aanwezig is. Kortademigheid kan erger zijn wanneer men plat ligt, wanneer de bloeddruk niet onder controle is, of wanneer er extra vocht aanwezig is (oedeem).

Tests voor Pulmonale Vaatziekte

Op basis van de symptomen, verschijnselen en voorgeschiedenis van een persoon kan een arts de aanwezigheid van een pulmonale vaatziekte beginnen te vermoeden. De diagnose van pulmonale vaatziekte wordt meestal gesteld met een of meer van de volgende tests:

Computertomografie (CT-scan):

Een CT-scanner maakt meerdere röntgenfoto's, en een computer maakt gedetailleerde beelden van de longen en de borstkas. Een CT-scan kan meestal een longembolie in een longslagader opsporen. CT-scans kunnen ook problemen aan het licht brengen die de longen zelf aantasten.

Ventilatie/perfusiescan (V/Q-scan):

Dit nucleair geneeskundig onderzoek maakt beelden van hoe goed de longen zich vullen met lucht. Deze beelden worden vergeleken met beelden van hoe goed het bloed door de longbloedvaten stroomt. Onverwante gebieden kunnen wijzen op de aanwezigheid van een longembolie (bloedklonter).

Echocardiografie (echocardiogram):

Een echo-video van het kloppende hart. Congestief hartfalen, hartklepaandoeningen en andere aandoeningen die bijdragen aan pulmonale vasculaire aandoeningen kunnen worden ontdekt met echocardiogram.

Rechter hart katheterisatie:

Een druksensor wordt via een naald in een ader in de hals of lies ingebracht. Een arts schuift de sensor door de aderen, naar de rechterharthelft en vervolgens naar de longslagader. Rechterhartkatheterisatie is de beste test om pulmonale arteriële hypertensie te diagnosticeren.

Röntgenfoto van de borstkas:

Een simpele röntgenfoto van de borstkas kan geen diagnose stellen van een pulmonale vasculaire ziekte. Het kan echter wel bijdragende longaandoeningen identificeren, of vergrote pulmonale slagaders tonen die wijzen op pulmonale arteriële hypertensie.

Pulmonale angiografie (angiogram):

Er wordt contrastvloeistof in het bloed gespoten, en röntgenbeelden van de borstkas tonen gedetailleerde beelden van het pulmonale arteriële systeem. Angiografie is zeer goed voor het diagnosticeren van longembolie, maar wordt zelden meer uitgevoerd omdat CT-scans gemakkelijker zijn, minder invasief, en minder risico's met zich meebrengen.

Behandelingen voor longvasculaire aandoeningen

Er zijn veel verschillende behandelingen voor longvasculaire aandoeningen. Pulmonale vasculaire ziekte wordt behandeld volgens de oorzaak ervan.

Pulmonary embolism:

Bloedstolsels naar de longen worden behandeld met bloedverdunners (anticoagulatie). Behandeld worden onder andere de medicijnen betrixaban (BEVYXXA), enoxaparine (Lovenox), heparine, en warfarine (Coumadin).

Chronische trombo-embolische ziekte:

Ernstige gevallen van trombo-embolische ziekte kunnen worden behandeld met een operatie om de longslagaders vrij te maken (tromboendarterectomie). Ook worden bloedverdunners gebruikt. Riociguat (Adempas) is een geneesmiddel dat is goedgekeurd voor gebruik na een operatie of bij mensen die niet kunnen worden geopereerd, om het vermogen om te oefenen te verbeteren.

Pulmonary arterial hypertension:

Verschillende medicijnen kunnen de bloeddruk in de longslagaders verlagen:

• ambrisentan (Letairis)

• bosentan (Tracleer)

• epoprostenol (Flolan)

• iloprost (Ventavis)

• macitentan (Opsumit)

• Riociguat (Adempas)

• selexipag (Uptravi)

• sildenafil (Revatio)

• tadalafil (Adcirca)

• treprostenil (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)

Van deze geneesmiddelen is het beste aangetoond dat ze idiopathische pulmonale arteriële hypertensie verbeteren.

Pulmonary venous hypertension:

Omdat deze vorm van pulmonale vasculaire ziekte meestal wordt veroorzaakt door congestief hartfalen, zijn deze behandelingen voor hartfalen meestal geschikt:

• Diuretica, zoals furosemide (Lasix) en spironolacton (Aldactone)

• Angiotensine-converting enzyme (ACE) remmers, zoals lisinopril

• Beta-blokkers, zoals carvedilol (Coreg) en metoprolol (Lopressor)

• Vaatverwijders die de bloeddruk verlagen, zoals amlodipine (Norvasc), hydralazine (Apresoline) en isosorbidemononitraat (Imdur)

Als de pulmonale vaatziekte wordt veroorzaakt door een andere aandoening, kan de behandeling van die aandoening de pulmonale vaatziekte verbeteren:

• Auto-immuunziekten (lupus, sclerodermie, syndroom van Sjogren) worden meestal behandeld met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Prednison, azathioprine (Imuran), en cyclofosfamide (Cytoxan) zijn voorbeelden.

• Bij longaandoeningen met een laag zuurstofgehalte in het bloed (chronisch obstructieve longziekte, idiopathische longfibrose, interstitiële longziekte) kan het toedienen van ingeademde zuurstof de progressie van de pulmonale vaatziekte vertragen. Twee geneesmiddelen, nintedanib (Ofev) en pirfenidon (Esbriet), zijn door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische longfibrose. Ze werken in op meerdere routes die betrokken kunnen zijn bij de littekenvorming van longweefsel. Studies tonen aan dat beide medicijnen de achteruitgang van patiënten vertragen, gemeten met ademhalingstesten. Steroïden om ontstekingen te verminderen en medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken kunnen ook worden gebruikt.

?