Idiopathische Pulmonary Fibrosis: Symptomen, diagnose en behandeling

Idiopathische longfibrose (IPF) is een zeldzame longaandoening waarbij littekenweefsel in uw longen groeit. Leer meer over de risicofactoren, symptomen, diagnose en behandeling van IPF.

Idiopathische longfibrose (IPF) is een ernstige longziekte. Wanneer u inademt, komt zuurstof via kleine luchtzakjes in uw longen in uw bloedbaan terecht. Van daaruit gaat het naar uw organen. IPF zorgt ervoor dat er littekenweefsel in uw longen groeit en maakt het moeilijk om te ademen. Het wordt erger naarmate de tijd verstrijkt.

Het littekenweefsel van IPF is dik, zoals de littekens die je op je huid krijgt na een snijwond. Het vertraagt de zuurstoftoevoer van uw longen naar uw bloed, waardoor uw lichaam niet naar behoren kan werken.

Er is geen genezing voor IPF. Bij de meeste mensen worden de symptomen niet beter, maar behandelingen kunnen de schade aan uw longen vertragen. De vooruitzichten zijn voor iedereen anders. Bij sommige mensen gaat het snel slechter, terwijl anderen na de diagnose nog 10 jaar of langer kunnen leven. Er zijn behandelingen om u te helpen gemakkelijker te ademen en uw symptomen onder controle te houden. Misschien kunt u een longtransplantatie krijgen.

Idiopathische Pulmonale Fibrose Symptomen

U kunt lange tijd idiopathische longfibrose hebben zonder enige symptomen te merken. Na vele jaren wordt de littekenvorming in uw longen erger, en kunt u last krijgen van:

• Een droge, hoest die niet weggaat

• Pijn op de borst of benauwdheid

• Zwelling in het been

• Verlies van eetlust

• Kortademigheid, vooral wanneer u loopt of andere activiteiten onderneemt

Andere symptomen van IPF zijn:

• Je meer moe voelen dan gewoonlijk

• Gewrichts- en spierpijn

• Gewichtsverlies zonder te proberen

• Clubbing, wanneer de toppen van je vingers en tenen breder worden

Idiopathische Pulmonary Fibrosis Oorzaken en Risicofactoren

Sommige mensen krijgen longfibrose wanneer ze worden blootgesteld aan iets als vervuiling, bepaalde medicijnen, of een infectie. Maar dokters weten niet wat IPF veroorzaakt. Dat is wat idiopathisch betekent.

Sommige risicofactoren maken de kans groter dat u IPF krijgt:

• Leeftijd. Bijna iedereen die gediagnosticeerd wordt met IPF is ouder dan 50.

• Het inademen van hout- of metaalstof op het werk of thuis

• Geslacht. Ongeveer 75% van de mensen die gediagnosticeerd zijn met IPF zijn mannen.

• Genetica. Tot 20% van de mensen die IPF hebben, hebben een familielid met een gelijkaardige longziekte.

• Zuur reflux ziekte hebben

• Sigaretten roken

Diagnose Idiopathische Pulmonale Fibrose

IPF is moeilijk te onderscheiden van andere longziekten omdat het veel van dezelfde symptomen heeft. Het kan tijd en veel doktersbezoeken vergen om de juiste diagnose te stellen. Als u ademhalingsmoeilijkheden hebt die niet beter worden, zult u waarschijnlijk een longarts moeten raadplegen, een arts die longproblemen behandelt.

De dokter zal een stethoscoop gebruiken om naar uw longen te luisteren. Hij kan vragen stellen als:

• Hoe lang voel je je al zo?

• Heb je ooit gerookt?

• Werkt u op uw werk of thuis met chemicaliën? Welke?

• Is er iemand in uw familie gediagnosticeerd met IPF?

• Heeft u nog andere medische aandoeningen?

• Is u ooit verteld dat u het Epstein-Barr virus, influenza A, hepatitis C, of HIV had?

De dokter zal U ook één of meerdere van deze testen geven:

• Een röntgenfoto van de borstkas. Hierbij wordt straling in lage doses gebruikt om beelden van uw organen te maken.

• U loopt op een loopband of fietst op een stationaire fiets terwijl iemand het zuurstofgehalte in uw bloed controleert met een sonde op uw vingertop of voorhoofd.

• Hoge-resolutie CT van de borst. Deze krachtige röntgenfoto maakt gedetailleerde beelden van uw longen. Het kan helpen om uit te vinden hoe ernstig uw IPF is en wat mogelijk de oorzaak ervan is.

• Biopsie: De arts verwijdert kleine stukjes van uw longweefsel en bekijkt ze onder een microscoop. Dit kan worden gedaan met een operatie of met een flexibele buis gevuld met een kleine camera die door uw keel en in uw longen kijkt. De benadering met een flexibele buis heet een bronchoscopie. Tijdens de bronchoscopie zal een arts vloeistof gebruiken om uw longen te spoelen en cellen te verwijderen om ze te bestuderen. Dit gebeurt meestal in een ziekenhuis, en u zult er voor moeten slapen.

• Pulsoximetrie en arteriële bloedgas testen. Ze meten hoeveel zuurstof er in je bloed zit.

• Spirometrie. U blaast zo hard als u kunt in een mondstuk dat aan een apparaat zit dat een spirometer heet. Het meet hoe goed uw longen werken door aan te geven hoeveel lucht u kunt uitblazen.

Vragen voor Uw Dokter

Je zou kunnen vragen:

• Hoe weet u dat ik IPF heb?

• Heb ik meer testen nodig?

• Moet ik naar een andere dokter?

• Welke behandelingen zouden het beste voor mij kunnen werken?

• Hoe zal ik me voelen?

• Zal iets me helpen om meteen beter te ademen?

• Zijn er klinische trials die goed voor mij zouden zijn?

• Hoe vaak moet ik u zien?

• Zal ik een longtransplantatie nodig hebben?

• Zullen mijn kinderen IPF krijgen?

Idiopathic Pulmonary Fibrosis Behandeling

Behandelingen voor idiopathische longfibrose zullen de ziekte niet genezen, maar ze kunnen het makkelijker voor u maken om te ademen. Sommige kunnen voorkomen dat uw longen snel verslechteren. Uw arts kan u voorstellen:

• Twee medicijnen, nintedanib (Ofev) en pirfenidone (Esbriet), zijn goedgekeurd om IPF te behandelen. Wetenschappers zijn nog aan het uitzoeken hoe ze precies werken in de longen, maar ze weten dat deze behandelingen de littekenvorming en schade aan de longen kunnen vertragen. Corticosteroïden kunnen bij sommige mensen de longontsteking verlichten tijdens een opflakkering van de ziekte.

• Zuurstoftherapie. U ademt zuurstof in via een masker of slangetjes die in uw neus gaan. Het verhoogt de zuurstof in uw bloed zodat u minder kortademig bent en actiever kunt zijn. Of u zuurstof moet krijgen, hangt af van hoe ernstig uw aandoening is. Sommige mensen met IPF hebben het alleen nodig als ze slapen of sporten. Anderen hebben het 24 uur per dag nodig.

• Longrevalidatie: U werkt samen met een team van artsen, verpleegkundigen en therapeuten aan manieren om uw symptomen te beheersen. U kunt zich richten op lichaamsbeweging, gezond eten, ontspanning, stressvermindering, en manieren om uw energie te sparen. U kunt naar het ziekenhuis gaan voor een revalidatieprogramma of er thuis een doen.

Longtransplantaties voor IPF

Sommige mensen met IPF kunnen een longtransplantatie krijgen. Artsen raden dit meestal aan als uw IPF ernstig is of snel verergert. Het krijgen van een nieuwe long of nieuwe longen kan u helpen langer te leven, maar het is een ingrijpende operatie.

Als u aan de criteria voor een longtransplantatie voldoet, zal uw arts u op een wachtlijst zetten voor een long van een donor. Na uw transplantatie kunt u 3 weken of langer in het ziekenhuis blijven. U zult de rest van uw leven medicijnen moeten innemen om te voorkomen dat uw lichaam uw nieuwe long afstoot. U zult ook routineonderzoeken ondergaan om te zien hoe goed uw longen werken en regelmatig fysiotherapie krijgen.

Als u overweegt een longtransplantatie te laten uitvoeren, hebt u emotionele steun van familie en vrienden nodig. Steungroepen kunnen u helpen door u in contact te brengen met mensen die ook een transplantatie krijgen of hebben gehad. Vraag uw arts naar programma's die u kunnen uitleggen wat u voor en na de operatie kunt verwachten.

Wetenschappers bestuderen ook nieuwe behandelingen voor IPF in klinische proeven. In deze proeven worden nieuwe medicijnen getest om te zien of ze veilig zijn en of ze werken. Ze zijn vaak een manier voor mensen om nieuwe medicijnen te proberen die niet iedereen kan krijgen. Uw arts kan u vertellen of een van deze onderzoeken goed voor u zou kunnen zijn.

Leven met Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Idiopathische longfibrose is een ernstige ziekte. Het zal een groot effect hebben op uw leven en dat van uw naasten. Om zo gezond mogelijk te blijven, volgt u uw behandelplan en gaat u regelmatig naar uw arts om te controleren of uw behandeling werkt.

Andere dingen die u kunt doen om u beter te voelen zijn:

• Eet gezond: een goed uitgebalanceerd dieet van fruit, groenten, volle granen, magere of vetvrije zuivelproducten en magere eiwitten is goed voor uw lichaam in het algemeen. Door vaker kleinere maaltijden te eten, krijgen uw longen ook meer ruimte om te ademen.

• Doe aan lichaamsbeweging. Maak dagelijks een wandeling of fietstocht. Het kan uw longen versterken en stress verminderen. Als het moeilijk is om te ademen wanneer u actief bent, vraag uw arts dan om zuurstof te gebruiken tijdens uw trainingen.

• Stop met roken. Sigaretten en andere tabaksproducten beschadigen uw longen en verergeren uw ademhalingsproblemen. Uw dokter kan u programma's voorstellen om u te helpen stoppen.

• Krijg een griepprik. Vaccins kunnen u beschermen tegen infecties zoals de griep of longontsteking, die uw longen kunnen beschadigen. U hebt elk jaar een griepprik nodig. U hebt ook twee vaccins nodig om u te beschermen tegen een ernstige vorm van longontsteking. Vraag uw arts wanneer u deze vaccins moet krijgen. Probeer uit de buurt te blijven van mensen die verkouden zijn.

• Zoek manieren om te ontspannen. Kleine dingen die je leuk vindt zijn geweldige manieren om stress te bestrijden. Probeer te lezen, tekenen, of mediteren.

Het kan moeilijk zijn om met een ziekte als IPF om te gaan. Vergeet niet dat het goed is om een arts, counselor, vriend of familielid om hulp te vragen als u stress, verdriet of boosheid voelt. Steungroepen zijn goede plekken om te praten met andere mensen die met IPF of een vergelijkbare aandoening leven. Zij kunnen u en uw familie advies en begrip geven.

Wat kunt u verwachten?

Het littekenweefsel in uw longen maakt het moeilijk voor uw lichaam om zuurstof te krijgen, wat een belasting is voor uw andere organen. IPF kan de kans op andere aandoeningen verhogen, waaronder:

• Hoge bloeddruk in de longen, pulmonale hypertensie genaamd

• Hartaanval

• Beroerte

• Bloedklonters in uw longen

• Longkanker

• Longinfecties

Vraag uw arts wat u kunt doen om de kans op deze problemen te verkleinen. Er kunnen behandelingen zijn die ook bij deze aandoeningen kunnen helpen.

Iedereen met IPF is anders.

Bij sommigen verergert de ziekte snel. Bij anderen kan het een langzaam proces zijn waarbij hun longen lange tijd hetzelfde blijven. Praat met uw arts over uw aandoening en wat u kunt doen om ermee om te gaan.

De gemiddelde overlevingsduur is 3 tot 5 jaar, maar sommige mensen leven veel langer. Een longtransplantatie kan uw levensverwachting ook veranderen.

Bezoek de website van de Pulmonary Fibrosis Foundation voor meer informatie over IPF of om een steungroep bij u in de buurt te vinden.