Na verloop van tijd kan deze langzaam groeiende bloedkanker overgaan in een andere ziekte, zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom en acute myeloïde leukemie. Leer op welke tekenen u moet letten en hoe uw behandeling kan veranderen.
Wanneer polycythemia vera in een andere kanker verandert
Als je polycythemia vera hebt, betekent dit dat je een langzaam groeiende bloedkanker hebt die soms kan veranderen in een andere, ernstiger bloedkanker. Er is geen genezing, maar behandelingen kunnen helpen de symptomen onder controle te houden en kunnen de kans verkleinen dat de ziekte verandert in een ziekte zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom of acute myeloïde leukemie.
Hoe ontwikkelt Polycythemia Vera zich?
Polycythemia vera tast uw beenmerg aan, het sponsachtige weefsel in het centrum van uw botten dat bloedcellen aanmaakt. De ziekte zorgt ervoor dat uw beenmerg te veel bloedcellen aanmaakt, wat kan leiden tot gezondheidsproblemen zoals een trage bloedsomloop en bloedstolsels.
Polycythemia vera wordt veroorzaakt door een genetische verandering (een mutatie genoemd) in uw stamcellen, dat zijn cellen die uitgroeien tot andere soorten cellen in uw lichaam. In dit geval zijn de stamcellen met genetische veranderingen degenen die uitgroeien tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De mutatie zorgt ervoor dat ze zich delen en uit de hand groeien.
Deze uit de hand gelopen stamcellen beginnen je beenmerg te verdringen. Wanneer ze afbreken, vormt zich littekenweefsel, dat na verloop van tijd je beenmerg beschadigt. Dit wordt de "verbruikte fase" genoemd.
Uit onderzoek blijkt dat polycythemia vera in minder dan 20% van de gevallen in een andere bloedkanker verandert. Dit gebeurt meestal in de latere stadia van de ziekte.
Behandelingen voor polycythemia vera helpen het risico op symptomen en complicaties te verminderen. Maar bij sommige mensen verergert de ziekte nog steeds en verandert in een andere bloedkanker, ondanks behandeling.
Hoe weet u of uw ziekte aan het veranderen is?
Omdat polycythemia vera langzaam groeit, beseft u misschien niet dat het een andere ziekte is geworden. Bovendien zijn veel symptomen van andere bloedkankers hetzelfde als polycythemia vera. Deze omvatten:
-
Vermoeidheid, zwakte, en kortademigheid
-
Gemakkelijk bloeden en blauwe plekken
-
Koorts
-
Pijn in botten of gewrichten en zwelling
Ga naar uw arts als u veranderingen in uw symptomen of nieuwe gezondheidsproblemen opmerkt.
Als onderdeel van de verzorging van uw kanker, krijgt u regelmatig controles en bloedonderzoeken. Uw arts kan letten op veranderingen, zoals die van uw milt of het aantal bloedcellen, die op een andere aandoening kunnen wijzen.
Om de diagnose van een nieuwe bloedkanker te kunnen stellen, zal uw arts meer tests laten doen. Deze kunnen omvatten:
-
Bloedonderzoek
-
Gentesten
-
Beenmergtests
Vervolg
Myelofibrose
Ongeveer 10% tot 15% van de tijd gaat polycythemia vera over in myelofibrose. Dit wordt post-polycythemia vera myelofibrose genoemd.
Myelofibrose is een bloedkanker waarbij uw beenmerg zoveel littekenweefsel heeft dat het niet genoeg gezonde bloedcellen kan aanmaken. Het veroorzaakt bloedarmoede, een aandoening waarbij je lichaam niet genoeg rode bloedcellen heeft. Het leidt ook tot een grote milt en lever.
De behandeling van myelofibrose is meestal gericht op het verlichten van de bloedarmoede en de vergrote milt. Als uw ziekte langzaam toeneemt, is het mogelijk dat u niet meteen een behandeling nodig hebt.
Behandelingen voor bloedarmoede omvatten:
-
Androgeen therapie. Een synthetische versie van het mannelijke hormoon androgeen kan het aantal rode bloedcellen verhogen.
-
Immunomodulatoren. Deze medicijnen helpen uw immuunsysteem te werken, wat bloedarmoede kan verminderen.
-
Bloed transfusies. U krijgt gezond bloed via een infuus.
Behandelingen voor een vergrote milt zijn onder andere:
-
Gerichte geneesmiddelentherapie. Deze kunnen gericht zijn tegen een bepaald enzym dat betrokken is bij myelofibrose.
-
Chemotherapie. Deze chemicaliën doden kankercellen en doen de milt krimpen.
-
Bestralingstherapie. Straling met een hoog vermogen vernietigt cellen, waardoor de milt kleiner kan worden.
-
Operatie om de milt te verwijderen. Dit is een optie als andere behandelingen niet werken.
In zeldzame gevallen behandelen artsen myelofibrose met stamceltransplantaties. In deze procedure, krijgt u chemotherapie of bestralingstherapie om uw stamcellen te doden. U krijgt dan gezonde stamcellen van een donor via een infuus.
Myelodysplastisch Syndroom
Als uw polycythemia vera verandert in myelodysplastisch syndroom (MDS), heeft u nu een van een groep aandoeningen waarbij de stamcellen in het beenmerg niet goed werken. Ze maken abnormale bloedcellen aan die eerder dan normaal afsterven. Als gevolg daarvan kan het zijn dat u niet genoeg bloedcellen in uw lichaam heeft. Dit kan leiden tot bloedarmoede en andere gezondheidsproblemen.
U kunt tegelijkertijd MDS en myelofibrose hebben.
MDS behandelingen kunnen symptomen zoals vermoeidheid verminderen. Ze kunnen ook helpen voorkomen dat de ziekte erger wordt. Het is bijvoorbeeld mogelijk dat het verandert in acute myeloïde leukemie (AML). Eén op de drie mensen met MDS zal AML krijgen, maar sommige behandelingen kunnen de kans daarop verkleinen.
Behandelingen voor MDS omvatten:
-
Bloedtransfusies
-
Groeifactoren, dit zijn medicijnen die u helpen meer rode bloedcellen, witte bloedcellen, of bloedplaatjes aan te maken
-
Chemotherapie, die kankercellen doodt, inclusief de abnormale stamcellen die een rol spelen bij MDS
-
Geneesmiddelen die het immuunsysteem beïnvloeden, en die kunnen helpen bij bepaalde vormen van MDS
-
Stamceltransplantatie
Vervolg
Acute Myeloïde Leukemie
Eén studie toont aan dat in 2% tot 14% van de gevallen polycythemia vera binnen 10 jaar verandert in AML. Bij deze ziekte veranderen stamcellen in uw beenmerg in ongezonde bloedcellen, waaronder witte bloedcellen die myeloblasten worden genoemd. Deze cellen groeien uit de hand en verdringen de gezonde bloedcellen.
Uw arts kan u behandelingen voorstellen zoals:
-
Chemotherapie
-
Gerichte behandelingen die werken tegen bepaalde delen van de kankercellen. Eén medicijn richt zich tegen een enzym in hen, waardoor ze afsterven.
-
Stamceltransplantatie
