Arts legt uit wat Burkitt lymfoom is, een zeldzame ziekte die voornamelijk in Afrika voorkomt.
Burkitt lymfoom is een vorm van non-Hodgkin lymfoom waarbij de kanker begint in immuuncellen die B-cellen worden genoemd. Burkitt lymfoom, dat wordt erkend als een snel groeiende menselijke tumor, wordt geassocieerd met een verminderde immuniteit en is snel fataal als het niet wordt behandeld. Met intensieve chemotherapie kan echter bij meer dan de helft van de mensen met Burkitt-lymfoom een langdurige overleving worden bereikt.
Burkitt lymfoom is genoemd naar de Britse chirurg Denis Burkitt, die deze ongewone ziekte in 1956 voor het eerst bij kinderen in Afrika ontdekte. In Afrika komt Burkitt-lymfoom vaak voor bij jonge kinderen die ook malaria hebben en Epstein-Barr, het virus dat infectieuze mononucleose veroorzaakt. Eén mechanisme is mogelijk dat malaria de reactie van het immuunsysteem op Epstein-Barr verzwakt, waardoor het geïnfecteerde B-cellen in kankercellen kan veranderen. Ongeveer 98% van de Afrikaanse gevallen wordt in verband gebracht met Epstein-Barr-infectie.
Buiten Afrika is Burkitt lymfoom zeldzaam. In de V.S. wordt elk jaar bij ongeveer 1.200 mensen de diagnose gesteld, en ongeveer 59% van de patiënten is ouder dan 40 jaar. Burkitt lymfoom ontwikkelt zich vooral bij mensen die besmet zijn met HIV, het virus dat AIDS veroorzaakt. Voordat zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) een wijdverspreide behandeling voor HIV/AIDS werd, werd de incidentie van Burkitt lymfoom geschat op 1000 keer hoger bij HIV-positieve mensen dan in de algemene bevolking.
Soorten Burkitt Lymfoom
In de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie, zijn er drie types van Burkitt lymfoom:
-
Endemisch (Afrikaans). Endemisch Burkitt lymfoom treft voornamelijk Afrikaanse kinderen in de leeftijd van 4 tot 7 jaar en komt tweemaal zo vaak voor bij jongens.
-
Sporadisch (niet-Afrikaans). Sporadisch Burkitt lymfoom komt wereldwijd voor. Wereldwijd maakt het 1% tot 2% van de lymfoomgevallen bij volwassenen uit. In de V.S. en West-Europa vertegenwoordigt het tot 40% van de lymfomen bij kinderen.
-
Immunodeficiëntie-geassocieerd. Deze variant van Burkitt lymfoom komt het meest voor bij mensen met HIV/AIDS. Het vertegenwoordigt 30% tot 40% van de non-Hodgkin lymfomen bij HIV-patiënten en kan een AIDS-afhankelijke ziekte zijn. Het kan ook voorkomen bij mensen met aangeboren aandoeningen die immuundeficiëntie veroorzaken en bij orgaantransplantatiepatiënten die immunosuppressieve geneesmiddelen nemen.
Vergeleken met het endemische type is de incidentie van Epstein-Barr-infectie aanzienlijk lager bij de andere twee typen van Burkitt-lymfoom. Bij de sporadische ziekte komt Epstein-Barr bij ongeveer 20% van de patiënten voor. Bij het immunodeficiëntie-geassocieerde type, komt het voor bij ongeveer 30% tot 40% van de patiënten. De associatie van Epstein-Barr met deze twee typen van Burkitt lymfoom is dus onduidelijk.
Symptomen van Burkitt Lymfoom
De symptomen van Burkitt lymfoom zijn afhankelijk van het type. De endemische (Afrikaanse) variant begint meestal als tumoren van de kaak of andere gezichtsbeenderen. Het kan ook het maagdarmkanaal, de eierstokken en de borsten aantasten en kan zich uitbreiden naar het centrale zenuwstelsel, waarbij zenuwbeschadiging, zwakte en verlamming kunnen optreden.
De soorten die in de VS het vaakst voorkomen - sporadische en immunodeficiëntie-geassocieerde - beginnen gewoonlijk in de darm en vormen een omvangrijke tumormassa in de buik, vaak met massale betrokkenheid van de lever, de milt en het beenmerg. Deze varianten kunnen ook beginnen in de eierstokken, testikels of andere organen, en uitzaaien naar de hersenen en het ruggenmergvocht.
Andere symptomen geassocieerd met Burkitt lymfoom zijn:
-
Verlies van eetlust
-
Gewichtsverlies
-
Vermoeidheid
-
Nachtelijk zweten
-
Onverklaarbare koorts
Diagnose van Burkitt Lymphoma
Omdat Burkitt lymfoom zich zo snel verspreidt, is een snelle diagnose essentieel.
Als Burkitt lymfoom wordt vermoed, zal een biopsie worden genomen van een vergrote lymfeklier of een andere verdachte plaats van de ziekte. Bij een biopsie wordt een weefselmonster onder een microscoop onderzocht. Dit zal Burkitt lymfoom bevestigen of uitsluiten.
Aanvullend onderzoek kan omvatten:
-
Computertomografische (CT) beeldvorming van de borst, de buik en het bekken
-
Röntgenfoto van de borstkas
-
PET of gallium scan
-
Beenmergbiopsie
-
Onderzoek van ruggenmergvloeistof
-
Bloedonderzoek om de nier- en leverfunctie te meten
-
Testen op HIV-ziekte
Behandelingen voor Burkitt Lymphoma
Intensieve intraveneuze chemotherapie -- die gewoonlijk een ziekenhuisverblijf inhoudt -- is de voorkeursbehandeling voor Burkitt lymfoom. Omdat Burkitt lymfoom zich kan verspreiden naar de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omringt, kunnen chemotherapie medicijnen ook direct in de cerebrospinale vloeistof worden geïnjecteerd, een behandeling die intrathecale chemotherapie wordt genoemd.
Voorbeelden van geneesmiddelen die in verschillende combinaties kunnen worden gebruikt voor Burkitt lymfoom zijn:
-
cyclofosfamide
-
cytarabine
-
doxorubicine (Adriamycin)
-
etoposide (Etopophos, Toposar, VePesid)
-
methotrexaat (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
-
vincristine
Andere behandelingen voor Burkitt lymfoom kunnen bestaan uit intensieve chemotherapie in combinatie met:
-
Rituximab (Rituxan), een monoklonaal antilichaam dat zich hecht aan eiwitten op kankercellen en het immuunsysteem stimuleert om kankercellen aan te vallen
-
Autologe stamceltransplantatie, waarbij de stamcellen van de patiënt worden verwijderd, opgeslagen en terug in het lichaam gebracht
-
Bestralingstherapie
-
Steroïde therapie
In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn om delen van de darm te verwijderen die geblokkeerd zijn, bloeden, of gescheurd zijn.
Prognose voor Burkitt Lymphoma
Burkitt lymfoom is dodelijk als het niet behandeld wordt. Bij kinderen wordt Burkitt lymfoom meestal genezen door onmiddellijke intensieve chemotherapie, wat leidt tot een overlevingspercentage op lange termijn van 60% tot 90%. Bij volwassen patiënten zijn de resultaten meer variabel. In het algemeen wordt een snelle behandeling geassocieerd met een overlevingskans op lange termijn van 70% tot 80%.
