Leer meer over gepigmenteerde villonodulaire synovitis, een aandoening die de bekleding van uw gewrichten aantast. Ontdek de pathologie, symptomen en behandeling.
Gewoonlijk wordt PVNS slechts in één gewricht aangetroffen. In 80% van de gevallen is dit een van de kniegewrichten. Het kan ook voorkomen in de heupen, schouders, ellebogen, enkels, handen, voeten en in zeldzame gevallen in de kaak.
PVNS kan zeer pijnlijk zijn en kan uw dagelijks leven belemmeren. In de meeste gevallen is een operatie nodig om de symptomen te verlichten.
Wat veroorzaakt Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?
De exacte oorzaak van PVNS is onbekend.
In een normaal gewricht is het synovium een dun laagje weefsel dat al uw gewrichten en pezen omringt - het bindweefsel tussen spieren en botten. Als het gezond is, produceert het synovium een kleine hoeveelheid vloeistof die helpt bij de beweging door uw gewrichten te smeren.
Bij gepigmenteerde villonodulaire synovitis wordt het synovium dikker en gaan de cellen zich delen, waardoor er meer cellen worden aangemaakt dan nodig is. Het produceert ook te veel smeervloeistof, wat pijnlijke zwelling veroorzaakt.
Er zijn twee hoofdtypes van PVNS:?
-
Gelokaliseerde PVNS. In deze vorm zijn enkel bepaalde delen van uw gewricht aangetast. Dit is ook het soort dat je hebt als je pees is aangetast.
-
Diffuse PVNS. Bij deze vorm vertoont het hele gewricht symptomen. Deze vorm is zeldzamer, pijnlijker, en moeilijker te behandelen dan gelokaliseerde PVNS.?
Wat zijn de Symptomen van Gepigmenteerde Villonodulaire Synovitis (PVNS)?
De symptomen van PVNS zijn veel ernstiger bij de diffuse versie van de aandoening.
PVNS is progressief, dus de symptomen zullen langzaam erger worden in de loop van de tijd. De symptomen komen en gaan ook. U hoeft niet altijd met alle symptomen te maken te hebben.
PVNS symptomen omvatten:?
-
Aanzienlijke zwelling in het gewricht
-
Gewrichtspijn. Tot 99% van de patienten met PVNS hebben gewrichtspijn.
-
Warmte en gevoeligheid in en bij het gewricht
-
Beperkte beweging van het gewricht
-
Vastzetten of vastgrijpen van het gewricht
-
Popping van het gewricht
-
Hemarthrose. Bloed verzamelt zich in het gewricht, zelfs als je het niet beschadigd hebt.
Als PVNS onbehandeld blijft voor een lange tijd, zal het meer en meer schade veroorzaken aan het gewricht. Uiteindelijk zal het je botten en de pezen die eraan vastzitten gaan beschadigen.
Hoe wordt de diagnose gesteld van Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?
De meeste gevallen van PVNS worden gediagnosticeerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De zwelling en groei in het gewricht zijn zichtbaar wanneer artsen deze techniek gebruiken.
Onderzoekers hebben ook enkele mogelijke verbanden met PVNS gevonden die in de toekomst kunnen worden gebruikt om de aandoening te diagnosticeren. Deze mogelijke oorzaken zijn:?
-
Genetische veranderingen. Onderzoekers hebben opgemerkt dat er bepaalde veranderingen optreden in het genoom van mensen met PVNS. Tot nu toe begrijpen zij echter niet het oorzakelijke verband tussen de aandoening en deze veranderingen.
-
Eiwitten. Wanneer je PVNS hebt, begint een klein aantal cellen in het synovium een proteïne te produceren dat ze niet zouden moeten produceren. Dit eiwit heet CSF-1R. Onderzoekers weten dat dit eiwit op een of andere manier verband houdt met de aandoening, maar ze begrijpen niet goed waarom.
-
Voorafgaand letsel. Er zijn ook aanwijzingen dat PVNS zich ontwikkelt in gewrichten die beschadigd zijn door eerder letsel.
Wat is de behandeling voor Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?
Als u PVNS heeft, zal u geopereerd moeten worden om de symptomen te verlichten en verdere schade aan uw gewricht te voorkomen. Als uw pees al beschadigd is, zal uw chirurg deze ook repareren tijdens de operatie.
Soorten operaties zijn:?
-
Arthroscopische chirurgie. Dit is een vorm van chirurgie waarbij de chirurg kleine incisies maakt rond het gewricht. Door deze sneetjes wordt een kleine camera ingebracht. Deze wordt gebruikt als gids terwijl de chirurg alle aangetaste delen van het synovium wegsnijdt en verwijdert. Dit is de meest voorkomende operatie voor gelokaliseerde PVNS.
-
Open chirurgie: Bij deze operatie wordt een grote snede gemaakt zodat de chirurg het hele gewricht kan bereiken. Dit is het beste wanneer u een diffuus PVNS heeft, omdat de chirurg de volledige bekleding en tumor uit het gewricht moet halen.
-
Combinatie operatie: Dit wordt meestal gebruikt wanneer u een gelokaliseerd PVNS heeft aan de achterkant van uw kniegewricht. Aan de achterkant wordt een grote snede gemaakt voor een open operatie, maar de voorkant wordt artroscopisch behandeld om de stress op uw gewricht te voorkomen die een volledige open operatie veroorzaakt.
-
Als u PVNS in een laat stadium heeft, kan het zijn dat u een nieuw gewricht nodig heeft, dat gemaakt is van metaal of plastic. Na deze operaties komt gelokaliseerde PVNS zelden terug. Diffuse PVNS komt echter terug bij 10% tot 30% van alle mensen met deze aandoening. U zult vervolgafspraken moeten maken met uw arts om er zeker van te zijn dat de aandoening niet is teruggekeerd. Indien dit wel het geval is, kan hij/zij u een alternatieve vorm van behandeling aanraden, zoals:?
-
Bestraling. Dit wordt gebruikt om tumoren te laten krimpen, inclusief de niet-kankerachtige soort die PVNS creëert. Er zijn een paar manieren om bestraling toe te dienen. De nieuwste is intra-articulaire bestraling, waarbij radioactieve vloeistof rechtstreeks in uw gewricht wordt geïnjecteerd. Radioactieve vloeistof geeft op willekeurige momenten zeer hoogenergetische deeltjes af.
-
Er is momenteel slechts één medicijn dat goedgekeurd is door de FDA om PVNS te behandelen. Het is ontworpen om het eiwit CSF-1R aan te pakken. Er zijn momenteel negen klinische studies gaande of net afgerond. Hun doel is om nieuwe medicijnen te ontwikkelen voor deze aandoening. Uw dokter zal weten of u in aanmerking komt voor één van deze onderzoeken.
Praat met uw dokter wanneer u last heeft van terugkerende of hevige zwelling en pijn in uw gewrichten.
